再述机化性肺炎的病理特征及诊疗思路
胸科之窗
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姚琳琳，济南市第一人民医院，呼吸科，主治医师，医学硕士，山东省研究型医院协会呼吸病学分会委员，济南市青年医务工作者协会会员，胸科之窗临床思维训练营学员。
指导老师：李亚珍
这是一个病理学诊断。
机体组织损伤后修复过程分为完全再生和纤维性修复。其中纤维性修复表现为肉芽组织增生，溶解、吸收损伤局部的坏死组织及其他异物，并填补组织缺损，以后肉芽组织转化为以胶原纤维为主的瘢痕组织，修复完成。其中肉芽组织增生期称为机化过程。
肺组织机化是肺泡上皮损伤的结果，初始损伤后，出现血浆蛋白渗出、成纤维细胞募集以及肺泡腔内纤维蛋白形成。机化性肺炎（OP）的病理学特征表现为肉芽组织过度增生，包括埋入疏松胶原中的成纤维细胞和肌成纤维细胞，累及肺泡管和肺泡，伴或不伴细支气管腔内息肉。管腔内的肉芽组织栓可能通过肺泡间孔从一个肺泡延伸到相邻的肺泡，从而形成特征性的蝴蝶样结构。细支气管病变被认为是管腔内肉芽组织栓从肺泡囊和肺泡管扩展到细支气管的结果。病理性病变主要位于气腔内，肺泡壁存在轻度慢性炎症。其他病理特征包括斑片状分布、时相一致、没有严重肺结构破坏。（图1-图2）
OP的组织学特征也可见于其他IIP，但相对于COP，其他间质性肺炎中OP样改变的占比<10%。因此组织病理学上诊断机化性肺炎，必须满足以下两条：
1.存在OP的特征性组织病理学表现，包括主要位于小气道、肺泡管和邻近肺泡的管腔内炎性碎片栓，以及周围肺组织轻度间质性炎症。炎性碎片栓的成分为肉芽组织，其中包括埋入结缔组织基质的成纤维细胞和肌成纤维细胞。
2.没有提示其他疾病的组织病理学特征，例如：松散的小肉芽肿提示过敏性肺炎，显著的嗜酸性粒细胞增多提示CEP，病变的时相异质性和成纤维细胞灶提示寻常型间质性肺炎。为了有足够的组织标本以排除其他疾病的可能，需要通过胸腔镜或开胸外科肺活检或CT引导下穿刺肺活检获取组织标本。
组织病理诊断为OP后，需要进一步区分是COP还是SOP。不能根据放射影像学或病理学表现来鉴别COP和SOP，需要仔细回顾病史、体格检查、用药情况、可能的暴露史和基础疾病（慢性心/肾功能不全、慢性甲状腺炎、结缔组织病、恶性血液病、过敏性肺炎、免疫缺陷综合症、感染、炎症性肠病、吸入性损伤、放射损伤、移植、其他肺疾病的周围反应或联合其他间质性肺炎等）。对于无相关促进因素或其他疾病过程的情况下，临床和影像学表现相符的患者，病理组织证实存在典型的病理学特征，可诊断为COP。
OP常见临床表现为持续几周或几个月的咳嗽、呼吸困难、发热和不适。经验抗感染无效；查体肺部闻及湿啰音或无异常；辅助检查白细胞增多，血沉、CRP升高；肺功能轻中度限制性通气障碍；胸片见双肺多发斑片状或弥漫性实变或GGO，周边分布，有游走性； 胸部CT见斑片状气腔实变、GGO、反晕症、结节影及支气管壁增厚伴扩张，外周、下肺分布为主。（图3-图7）
图6：结节（直径1-10毫米)见于15-50%的患者。这些是随机分布的，但更多的沿支气管血管束，通常是混合模式的一部分。结节大多是双侧的。通常边缘模糊。可以形成空洞。该征象更常见于免疫功能低下的患者。感染后的OP反应已被报道为结节性病灶。
图7：支气管壁增厚和扩张见于广泛实变区域。它们是非特异性的发现，见于许多炎症和纤维化过程。
机化性肺炎诊疗的思维导图如下：