脑增生性血管病

脑增生性血管病（cerebral proliferative angiopathy, CPA），又叫脑增殖性血管病，是一种罕见的特殊的脑血管畸形，与AVM在结构、形成、临床表现及治疗上都不同。

【临床表现】

45%癫痫、41%头痛、12%进行性神经功能缺损，部分患者表现为类卒中表现及TIA。

出血少见。但一旦出血，再出血风险极高。

【影像】

弥漫、高度密集的血管网状空间，正常脑组织混杂在异常增生的脑血管之间。常累及整个大脑半球或多个脑叶。

病例1：7岁，男，病程中有左侧肢体活动障碍、精神异常、癫痫。

病例2：表现为复发性颅内出血的CPA一例。

该患者在33岁、35岁、37岁、38岁多次颅内出血。分别见下图a、b、c、d：

【病理特征】

皮质缺血导致内皮细胞增殖和血管形成。

【治疗】

保守治疗，对症治疗（比如抗痫、止痛）。介入治疗（比如目标血管栓塞、外科颅骨钻孔、EDAS血管成形术）对部分患者有益。

参考文献：

Karian V, Rabner J, LeBel A.Cerebral proliferative angiopathy. Pediatr Neurol, 2017, 66: 115-116.

Maekawa H, Terada A, IshiguroT, et al. Recurrent periventricular hemorrhage in cerebral proliferative angiopathy:case report. Interv Neuroradiol, 2018, 24 (6): 713-717.