医影学堂 | 耳硬化症--临床、病理、HRCT表现
耳硬化症(Otosclerosis)又称耳海绵化症，是一种以骨迷路囊（耳囊）海绵样变性或硬化改变为特征的原发性耳病。
耳硬化症的病理改变可以分为两期：海绵化期和硬化期 。
海绵化期（活动期）：骨迷路骨质吸收、髓腔扩大，血管增生，破骨细胞增生较明显，骨小梁疏松紊乱，骨密度减低，致密骨被血管丰富的海绵状新生骨取代，海绵状组织是耳硬化症病变的本质。在CT上表现为耳囊内的透亮或低密度灶，有时会出现耳蜗周围环状低密度改变（双环征）。破骨、成骨现象可同时存在，此时沿骨小梁虽有成骨细胞增生，但不占优势。
硬化期（成熟期）：血管增生及细胞浸润逐渐减少或消失，海绵状新生骨血供减少、出现钙化，骨质逐渐致密，形成不规则致密隆起的骨结构，产生致密硬化斑，硬化期病灶与周围骨质密度接近，CT 图像上常不能显示。
病变逐渐累及前庭窗、镫骨底板及其环状韧带，导致前庭窗狭小甚至封闭，镫骨活动度降低、镫骨底板增厚。
解剖
骨迷路囊在组织学上可分为三层:
内层与膜迷路直接相邻，称为骨内膜层，
外层为骨外膜层，借此与岩锥骨松质分界，
中层居内、外层之间称为内生软骨层，板层状致密骨，为耳囊的主要组成部分，亦是耳硬化症病变主要的累及部位。
内生软骨层在迷路的不同部位厚度差别很大，
鼓岬部最薄，密度明显高于颞骨岩部骨松质；
骨内膜层环绕迷路腔，密度明显高于内生软骨层。
HRCT 可以明确区分耳囊内生软骨层和骨内膜层，骨外膜层菲薄，与内生软骨层不易区分。
参考文献
朱记超，张方璟，胡卫东，等.耳硬化症的高分辨率CT表现与病理基础[J].医学影像学杂志，2018，28（12）：1987-1990.
吴权洋，郑瑞宾，王嘉奇，等.耳硬化症的临床与影像分析[J].中国临床医学影像杂志, 2019，30（5）：309-312.
江晨雨，赵鹏飞，王振常，等.耳硬化症影像学研究[J].放射学实践，2019,34（10）：1148-1151.
由于水平有限，不妥及错误之处在所难免，敬请批评、指正。