【罕见与身边】限制型心肌病，心室壁僵硬度增加、舒张功能降低，充盈障碍而产生临床右心衰症状

仅供医学专业人士阅读参考

限制性心肌病难以诊断是认识不足导致的。

看本文干货之前，小界先问大家三个问题：你诊断过限制型心肌病吗？你觉得限制型心肌病是一种罕见病吗？你觉得限制型心肌病为什么难以诊断？

因为教材上没有多介绍和临床没怎么听说过，所以大家可能对 RCM 这种疾病还非常陌生。事实上，只要你对 RCM 认识足够全面，在临床上还是可以常见它的身影。
小界本次邀请了复旦大学附属中山医院心内科主治医师孔令秋老师，为我们详细介绍 RCM 的相关知识。登录医生站搜索《限制型心肌病的超声心动图检查》，免费听老师教学听课！

一、RCM 是什么？

RCM 的定义及病因：
限制型心肌病（Restrictive Cardiomyopathy，RCM）是以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低，充盈障碍而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。
患者心房明显扩张，早期左心室不扩张，室壁不增厚或仅轻度增厚，收缩功能多正常。随着病情进展，左心室收缩功能受损加重，心室腔可以扩张。
本病多继发于全身疾病，除某些有特殊治疗方法的病例外，多数预后较差。
全世界范围本病较扩张性心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）和肥厚性心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）明显少见，约占全部心肌病的 4.5%。流行病学显示患病率比为男：女=2~3:1。近年来在我国南北方均有报道病例。
二、RCM 的分类及症状共同点
RCM 分为心肌疾病和心内膜疾病，熟练掌握舒张功能异常和病因学分类，有利于 RCM 检出。具体分类如下：

图：RCM 病因与分类

表：RCM 的症状及体征

三、RCM 的超声心电图

超声心电图表现有助于 RCM 检出，以下为其的超声表现：

1.左心室肥大

2.收缩功能差
3.心内膜点状回声
4.心电图中，限制性心肌病明显 E 峰大于 A 峰
5.补充：RCM 原发病本身表现：
（1）心肌淀粉样变
（2）Loffler 心内膜炎引起心内膜明显缩窄，导致收缩功能明显受损。
（对此处超声图有疑惑，可以扫描下方二维码，获得老师有声讲解）

四、RCM 的病理生理变化过程

心肌纤维化、炎性细胞浸润、心内膜面瘢痕形成（受累部位：右心型、左心型、双室型）→房室瓣关闭不全/心排血量进一步减少→心衰

五、RCM 的诊断

1.诊断思路

  • 根据患者活动耐力下降、血压偏低、水肿病史及右心衰的检查结果，如果 ECG 示肢导低电压，UCG 见双房大、室壁厚或不厚、左心室不扩大而充盈受限，应考虑 RCM、CMR 等检查有助于确诊。

  • 病因诊断方面要重点考虑心肌淀粉样变性，还有结节病、硬皮病、放射性损伤等。

  • 淀粉样变性是成人 RCM 最常见的病因。

三个常见诊断特征：

  • 双心房扩大：房颤、限制型充盈障碍心肌病

  • 心室肥厚：心肌病、继发性改变

  • 心电图低电压：心包积液、心肌浸润

2.诊断步骤
确定是否淀粉样变性→确定是否为 AL 型→确定器官受累的范围
3.其他诊断手段

  • 早期：嗜酸性粒细胞增多；免疫球蛋白 IgM 异常增高，抗心肌抗体阳性等。

  • 继发性：可能伴随原发病的实验指标异常：如 CA 患者，血液 Cr 上升，可检测到单克隆轻链；尿液可能有本周蛋白等。BNP/NTproBNP 升高。

  • 其他诊断方法如：磁共振（是超声心动图的最重要补充，有时具有确诊价值，但不能量化心脏舒张功能）。

图：常见心肌病核磁共振表现。依次为肥厚心肌病，心机中片状瘢痕，心内膜下纤维化，片状瘢痕的形成等。

5. RCM 与 CP（Constrictive Pericarditis，缩窄性心包炎）的鉴别

RCM 需要在血液动力学上与 CP 鉴别，最需要鉴别的点是限制型充盈障碍！
（1）二者比较：
表：RCM 与 CP 对比图
（2）不同点在检查中的显示：
限制性心肌病（同向，心肌弥漫性受损）
图：左右心室压力曲线对比图
缩窄性心包炎（逆向，仅外部受损）

图：左右心室压力曲线对比图

看完基础知识学习，
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