[深度学习] '脑室内室管膜瘤'的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~
室管膜瘤（ependymoma）约占神经上皮肿瘤的3%～9%及儿童颅内肿瘤的10%，2016年WHO分类中包括乳头状、透明细胞及伸展细胞3个亚型。室管膜瘤为儿童后颅窝第3常见肿瘤，仅次于髓母细胞瘤与星形细胞瘤。肿瘤由胶质样细胞及上皮样细胞构成，瘤细胞排列密集，在血管周围形成假菊形团，有间变及核分裂相，瘤内可见坏死。免疫组化检查GFAP、上皮膜性抗原（EMA）阳性。本病多在20岁前发病。临床表现与肿瘤所在部位有关，常因脑积水引起恶心、呕吐、视乳头水肿、共济失调、抽搐等。
①部位及形态:幕下最常见（约60%～70%），绝大部分位于第四脑室，其余见于桥小脑角池。幕上者占30%～40%，其中大部分（80%～85%）位于脑实质内，脑室内反而少见。脑室内者好发部位依次为第四脑室、侧脑室与第三脑室。肿瘤一般单发，大小不一。第四脑室内者起自于脑室底，常呈类圆形，内见多发小囊变及少许钙化，肿瘤呈塑形性生长，呈舌状经脑室孔向小脑延髓池及桥小脑角池延伸，具有特征性。由于肿瘤位于脑室内，常引起梗阻性脑积水。幕上脑室内的室管膜瘤则体积较大，易囊变、钙化及出血；
②CT表现为等或稍高及低密度，低密度区为囊变，约半数可见斑点状钙化，10%病例可见不同程度出血。增强扫描肿瘤多为均匀或不均匀轻中度强化（约70%）；
③MRI典型表现为脑室内不均质信号肿物及脑积水，肿瘤实性部分为T1WI等或低信号、T2WI高信号。由于坏死、囊变、出血及钙化，肿瘤常常信号混杂，囊变部分T1WI信号略高于脑脊液、T2WI则为明显高信号，有时可见出血所致的短T1信号及液液平面。T2*WI及SWI显示肿瘤内钙化及出血为低信号，甚至显示肿瘤出血所致的蛛网膜下腔出血。由于细胞外间隙较大，DWI一般无扩散受限，呈等或低信号。MRS表现无特异性，包括Cho峰增高、NAA降低。PWI显示肿瘤CBV明显增大。增强T1WI常表现为明显及相对均匀强化。
简要病史
A
B
C
A
B
例1，CT平扫（图1A），第四脑室类圆形肿物（箭），呈稍高密度，内见多发囊变及点状高密度影，未见明显瘤周水肿。矢状位T1WI（图1B），肿瘤位于第四脑室内，上部为高信号、似见液液平面（箭头），肿瘤下端呈舌状向下延伸至颈延髓后方（箭）。T2WI（图1C），病变呈多囊状高信号（箭头），内见液液平面，液平面下为低信号（箭）。
例2，T2WI（图2A），第四脑室混杂高信号肿块（箭），内见多发小圆形更高信号。矢状位增强T1WI（图2B），肿瘤不均匀及明显强化，下端向枕骨大孔及小脑延髓池延伸（箭）。
例3，CT增强扫描（图3），右侧侧脑室体部中度强化肿物（箭），中央密度较低，外侧以宽基底与室管膜相连。双侧侧脑室扩大。
脑室内室管膜瘤，例1合并肿瘤内出血。
幕上者需与以下肿瘤鉴别:①髓母细胞瘤，位于小脑蚓部或半球，常较均匀，呈稍高密度及T1等或稍低信号、T2/FLAIR等-高信号，DWI高信号，明显及较均匀强化；②星形细胞瘤，多位于小脑偏中线区，易囊变，肿瘤实性部分或壁结节明显强化；③脑干胶质瘤，可向后凸入第四脑室，其特点是易包绕基底动脉，罕见钙化。
幕上脑室者需与下列疾病鉴别:①脉络丛乳头状瘤，呈分叶状，强化明显；②脑室内脑膜瘤，密度及信号较均匀；③脑室内血管周细胞瘤，血供丰富，强化明显。
脑室内室管膜瘤以第四脑室多见，好发于儿童，其特点为多发小囊变、钙化及塑形性生长，幕上者以宽基底与室管膜相连，DWI无扩散受限，与其他肿瘤不同。