内生软骨瘤
= 髓腔内良性软骨生长;软骨内化骨的骨骼受累(非颅骨)
发病率:经活检的原发骨肿瘤中占3%~17%
病因学:来自生长板的良性异位软骨残余继续生长
年龄:10-30岁;男:女=1:1
组织学:纯透明软骨小叶
通常无症状,无痛性肿胀
部位:(通常单发;多发=多发性内生软骨瘤病)
(a)40%发生于腕+手(此处最好发)的小管状骨、掌骨远端+中段、近/中节指骨
(b)股骨近端、肱骨远端、胫骨、桡骨、尺骨、足、肋骨(3%)


位置:髓腔+干骺端中心,骨骺只在生长板闭合之后受累
√ 卵圆形/圆形的地图样骨质破坏并具有分叶状轮廓+纤细的边缘线
√ 皮质骨髓腔面呈扇形改变
√ 磨玻璃样
√ 小软骨结节内的营养不良性钙化/板层骨碎裂:针头状、斑点状、絮状、“环状及弧形”
√ 指骨、肋骨、腓骨等小管状骨的球形膨胀伴有皮质变薄
√ Madelung畸形=肢体的弓形畸形,长度不匀称
√ 无皮质穿破/骨膜反应


MR:
√ T1WI呈低到中等信号+T2WI高信号
√ 低信号的基质钙化
√ 正常脂肪髓散布于软骨结节之间
√ 周围强化模式


并发症:
(1)病理性骨折
(2)15%~20%的成人长骨内生软骨瘤恶变(成人患者疼痛逐渐加重)
鉴别诊断:
(1)表皮样包涵囊肿(指/趾骨丛状,外伤史,密度更低)
(2)单房性骨囊肿(手部罕见,密度更低)
(3)腱鞘巨细胞瘤(骨侵蚀更常见,骨外软组织肿块)
(4)纤维结构不良(手部罕见,多为多骨受累)
(5)骨梗死
(6)软骨肉瘤(指骨,掌骨,跖骨极度罕见)
[1](德)Wolfgang Dahnert原著.医学影像学诊断与鉴别诊断[M].第6版.梁长虹,曾辉主译.北京:人民军医出版社,2013:71-72.
[2]Radiopaedia.org
来源:医学影像学习笔记
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