“罕见癌症在这里并不罕见”，这家医院凭什么敢这么说？
纪念斯隆凯特琳癌症中心（MSKCC）妇科肿瘤学团队的成员在妇科癌症的诊断和治疗一直处于领导地位，不只包括常见的妇科癌症，也包括较为罕见的妇科癌症。
《美国新闻与世界报道》的2019年度全国最佳医院排行榜中，纪念斯隆凯特琳癌症中心（MSKCC）在妇科疾病中排名第一。MSKCC的肿瘤内科医生、外科医生、护士和病理学家在诊断和治疗常见妇科癌症方面处于领导地位，例如子宫颈癌、子宫内膜癌和卵巢癌。
他们在治疗罕见的妇科癌症方面也具有丰富的经验。包括一些极其罕见的疾病，一个医生整个职业生涯可能只会遇到一两例。
以下列举了MSKCC专家成功治疗的一些不太常见的妇科癌症。
外阴癌每年影响美国约6,000名女性，阴道癌和相关癌症会影响5,000名女性。这些病例中约有60％与HPV感染有关，倾向于在年轻女性中发病。另外40％通常是由一种叫做硬化性苔癣的皮肤病引起的，通常发病于更年期之后。
MSKCC妇科外科医生Mario Leitao专长于治疗外阴和阴道癌。这类癌症通常是鳞状细胞癌，与其它皮肤部位生长的鳞状细胞癌类似。大多数患有这类癌症的女性会接受手术治疗。
Leitao医生及其同事就前哨淋巴结活检在这些手术中的应用进行了临床试验，包括使用新型显影剂来指导手术。前哨淋巴结活检只需要切除腹股沟区的一个或两个淋巴结，以检测癌细胞是否扩散。这可以让女性避免副作用，比如腿部淋巴水肿，去除该区域的所有淋巴结会出现这种使人衰弱和疼痛的症状。
对于治疗后复发的患者，MSKCC还有其他治疗选择。Leitao医生说：“对于第一的癌症的患者，我们的目标是治愈，但是，如果事情没有朝我们想要的方向进行，那么我们可以进行更大的更复杂的手术，我们中心在这方面处于领先水平。”
黑色素瘤是罕见的阴道癌和外阴癌子集（约1％）。Leitao医生、医学肿瘤学家Alexander Shoushtari和放射肿瘤学家Marisa Kollmeier为患有外阴和阴道黑色素瘤的女性开设了一间门诊。患者可以在同一天内见到这三位专家。
与其他类型的黑色素瘤一样，妇科黑色素瘤也可以用检查点抑制剂药物的免疫疗法治疗。可以将药物与放射疗法结合使用以改善其有效性。
“每一位患者都是独特的，我们针对每个患者制定了专门的治疗计划，” Leitao医生解释说。“她们都在MSKCC-IMPACT TM测试了她们的肿瘤，我们可以从中了解很多驱动这些癌症的突变。我们正在进一步了解妇科黑色素瘤的遗传和分子组成，以期将来开发更好的治疗方法。”
大部分子宫癌症是子宫内膜癌，生长于子宫内侧的组织。发病于肌肉或结缔组织中的子宫肉瘤很少见。子宫肉瘤有几种类型，包括平滑肌肉瘤、高度未分化肉瘤和子宫内膜间质肉瘤。子宫肉瘤很少见，只占所有子宫癌的不到4％。每年在美国只有1200名妇女被诊断出患有这种疾病。
多数子宫肉瘤可通过手术治疗。妇科肿瘤学家Oliver Zivanovic专长于这类手术。他指出：“外科医生的经验非常重要。切除这些肿瘤时，一定要切到没有癌细胞的地方。一些子宫肉瘤非常大，有些已经浸润到周围组织中，因此手术有可能很复杂。”
治疗需要术后化疗的女性时，Zivanovic医生一般会与MSKCC医学肿瘤学家Martee Hensley合作，后者是国际公认的治疗这些癌症的领导者。
治疗子宫肉瘤的挑战之一是它通常没有症状，或者仅有类似于常见非癌性疾病的症状，如肌瘤。此外，由于子宫肉瘤非常罕见，目前尚无确定的筛查方法。但是，有一类女性患平滑肌肉瘤的风险更高：以前接受过视网膜母细胞瘤治疗的女性，视网膜母细胞瘤是发病于儿童的一种遗传性眼癌。
Zivanovic医生和MSKCC眼科肿瘤学家Jasmine Francis为这些女性建立了一个监视项目，该项目提供包括MRI和超声在内的影像学检查。研究人员说，除了帮助处于第二次癌症风险高的女性之外，他们从这些女性的疾病中得到的信息能够为所有子宫肉瘤病例制定更好的检测策略。
所有卵巢癌都被认为是罕见的，但是某些类型的癌症更罕见。其中一种是被称为卵巢小细胞癌，高血钙型（SCCOHT），迄今为止仅记录了约500例病例。尽管发病率较低，MSKCC研究人员对SCCOHT进行了广泛的研究。
2014年，MSKCC妇科外科医生Jennifer Mueller所在的团队发现了这种侵袭性癌症中存在一个名为SMARCA4的基因特定突变。尽管尚未产生任何针对该突变的靶向疗法，但进一步的研究表明，这些突变有近一半是遗传性的。这一发现对患该肿瘤女性家族中其他女性的癌症诊断具有重要意义。
Mueller医生最近为一名年轻女性进行了降低风险的手术，该女性在姐姐被诊断出患有SCCOHT后得知她有SMARCA4突变，遂将卵子取出保存后，摘除了卵巢。Mueller医生说：“如果没有MSKCC正在进行的研究以及向家庭提供的遗传咨询，这位年轻女性将永远不会知道自己有这种风险。”
Mueller医生治疗其他不常见的卵巢癌形式，包括透明细胞癌、子宫内膜样癌和生殖细胞肿瘤。她说：“对于拥有这些稀有类型之一的任何女性，我都鼓励她与有诊断经验的病理学家取得第二意见。正确的诊断可能会对治疗决策产生重大影响，进而可能影响治疗结果以及女性的生活质量。”
妊娠滋养细胞疾病（GTD）是一种发病于妊娠后胎儿组织的肿瘤，包括足月分娩、流产或异位妊娠。如果肿瘤是癌性的，则称为妊娠滋养细胞肿瘤（GTN）。
这些肿瘤可以通过手术治疗。晚期病例可能需要化疗。MSKCC医学肿瘤学家Carol Aghajanian是国内公认的治疗需要进行化疗的GTN患者的领导者。
Mueller医生说：“好消息是GTN几乎可以100％治愈。但是由于它们不常见，因此正确的诊断是非常重要的。如果女性本身没有癌症，但是被误诊为癌症，可能会接受很多不必要的治疗。”
由心理学家Jeanne Carter运营的MSKCC女性性医学和女性健康计划，为患有以上罕见妇科癌症女性提供全面的个性化护理。
MSKCC还拥有专门从事骨盆物理治疗的物理治疗师。该治疗可以帮助治疗放射治疗后较为常见的骨盆疼痛和压力。
来源：
https://www.mskcc.org/blog/msk-s-gynecologic-oncologists-uncommon-cancers-aren-t-always-rare
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