“渐冻人”表现特征及发病过程是怎样的？

渐冻症又称运动神经元病，是一组病因尚未明确的，以选择性侵犯脊髓前角细胞，脑干后组运动神经元，皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。临床主要表现为肌无力和肌萎缩，一般括约肌功能和感觉不受累。运动神经元病在人群中的发病率约为2/10万。

运动神经元病的临床特点是：

1、隐匿起病，进行性加重，主要表现为四肢远端肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、延髓麻痹、构音障碍，进食呛咳、呼吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特征阳性等不同组合。一般无感觉障碍。

2、本病以中年人受累最多，大多在40-50岁之间，但也可以儿童期和70岁以后发病。男性多于女性2-3倍，有部分患者有阳性家族史，通常为常染色体显性遗传。

运动神经元患者，一般情况会按照下面的过程发展：

1、首先手无法运用筷子，走路无缘无故地摔倒，有的从声音沙哑开始，无太大明显症状；

2、接下来会出现明显的肢体无力、萎缩，但生活尚能自理；

3、疾病进入中期，手或脚同时会发生严重的障碍，生活基本无法自理；

4、疾病进入中末期，说话严重不清楚，四肢基本无法用力，进食时连流质食物也会呛到；

5、呼吸肌严重受损，呼吸极度困难，必须及时卧床休养。