神经指南：中国各类主要脑血管病诊断要点2019
2020-06-28原创：神经病学俱乐部
缺血性脑血管病
（一）短暂性脑缺血发作
诊断要点：
1. 突发局灶性脑或视网膜功能障碍，符合颈动脉或椎-基底动脉系统缺血表现，一般在24h内（多数不超过1h）完全恢复，可反复发作。
2. 头颅MRI弥散加权成像（DWI）未发现相应急性脑梗死证据，为影像学确诊的短暂性脑缺血发作；无条件行DWI检查时，头颅CT/MRI常规序列未发现相应梗死灶，可作为临床诊断依据；无法得到影像学责任病灶证据时，仍以症状/体征持续时间不超过24h为时间界限标准。
3. 排除非缺血性病因。
（二）缺血性脑卒中（脑梗死）
诊断要点：
1. 急性发病的局灶性神经功能缺失，少数可为全面性神经功能缺失。
2. 头颅CT/MRI证实脑部相应梗死灶，或症状体征持续24h以上，或在24h内导致死亡。
3. 排除非缺血性病因。
由于病因学不同，缺血性脑卒中（脑梗死）的临床和影像学表现各有特点。在明确缺血性脑卒中（脑梗死）诊断的基础上，脑梗死各病因学亚型诊断要点如下。
1. 动脉粥样硬化性脑梗死：
（1）可有动脉粥样硬化危险因素或系统性动脉粥样硬化证据；
（2）表现为急性发病的局灶性或全面性神经功能缺失；
（3）头颅CT/MRI显示脑梗死灶直径>1.5cm，脑动脉成像证实有相应脑动脉有粥样硬化易损斑块或狭窄>50%；或头颅CT/MRI显示穿支动脉供血区孤立梗死灶，高分辨MRI证实供血动脉有粥样硬化斑块堵塞了穿支动脉开口。
2. 心源性栓塞性脑梗死：
（1）多在活动中急骤发病，神经功能缺失立即达高峰；
（2）头颅CT/MRI显示单个或多个累及大脑皮质的分散病灶，常超过单条血管支配区，易发生出血转化；
（3）可发现心脏栓子来源的证据，或合并其他脏器栓塞。
3. 小动脉闭塞性脑梗死：
（1）多在活动中急骤发病，神经功能缺失立即达高峰；
（2）头颅CT/MRI显示单个或多个累及大脑皮质的分散病灶，常超过单条血管支配区，易发生出血转化；
（3）可发现心脏栓子来源的证据，或合并其他脏器栓塞。
4. 其他原因所致脑梗死：
（1）一般无明确高血压、动脉粥样硬化或心脏病等脑血管病常见危险因素；
（2）表现为急性发病的局灶性或全面性神经功能缺失；
（3）血管影像学或血液学等检查发现烟雾病、脑动脉炎、脑动脉夹层、真性红细胞增多症、血小板增多症或高凝状态等疾病，并证实与本次脑梗死相关。
5. 原因未明的脑梗死：
（1）一般无明确高血压、动脉粥样硬化或心脏病等脑血管病常见危险因素；
（2）表现为急性发病的局灶性或全面性神经功能缺失；
（3）血管影像学或血液学等检查发现烟雾病、脑动脉炎、脑动脉夹层、真性红细胞增多症、血小板增多症或高凝状态等疾病，并证实与本次脑梗死相关。
6. 脑分水岭梗死：
（1）一般无明确高血压、动脉粥样硬化或心脏病等脑血管病常见危险因素；
（2）表现为急性发病的局灶性或全面性神经功能缺失；
（3）血管影像学或血液学等检查发现烟雾病、脑动脉炎、脑动脉夹层、真性红细胞增多症、血小板增多症或高凝状态等疾病，并证实与本次脑梗死相关。
7. 出血性脑梗死：
（1）一般无明确高血压、动脉粥样硬化或心脏病等脑血管病常见危险因素；
（2）表现为急性发病的局灶性或全面性神经功能缺失；
（3）血管影像学或血液学等检查发现烟雾病、脑动脉炎、脑动脉夹层、真性红细胞增多症、血小板增多症或高凝状态等疾病，并证实与本次脑梗死相关。
（三）脑动脉盗血综合征
诊断要点：
1. 锁骨下动脉盗血综合征：
（1）发作性椎-基底动脉系统缺血或上肢缺血症状；
（2）患侧上肢动脉搏动减弱或消失，收缩压比健侧低20mmHg（1mmHg=0.133kPa）以上，或锁骨上窝可闻及动脉杂音；
（3）血管成像检查发现锁骨下动脉近端严重狭窄或闭塞，血管超声或DSA证实椎-基底动脉血液逆流至患侧锁骨下动脉。
2. 颈动脉盗血综合征：
（1）发作性健侧颈内动脉系统或椎-基底动脉缺血症状；
（2）血管成像发现一侧颈内动脉严重狭窄或闭塞，数字减影血管造影（DSA）证实健侧颈内动脉血流经前交通动脉或椎-基底动脉血流经后交通动脉逆流至患侧颈内动脉远端。
3. 椎-基底动脉盗血综合征：
（1）发作性健侧颈内动脉系统或椎-基底动脉缺血症状；
（2）血管成像发现一侧颈内动脉严重狭窄或闭塞，数字减影血管造影（DSA）证实健侧颈内动脉血流经前交通动脉或椎-基底动脉血流经后交通动脉逆流至患侧颈内动脉远端。
出血性脑血管病
（一）蛛网膜下腔出血
诊断要点：
1. 突发剧烈头痛，可伴恶心、呕吐、肢体抽搐或不同程度意识障碍，脑膜刺激征阳性。
2. 头颅CT/MRI或腰椎穿刺证实蛛网膜下腔有血性脑脊液。
3. 临床或辅助检查证实有与本次出血相关的病因或原因不明，排除其他病因导致的继发性或外伤性蛛网膜下腔出血。
蛛网膜下腔出血病因多样，临床表现复杂。以下为部分特殊病因所致蛛网膜下腔出血的诊断要点。
1. 动脉瘤破裂致蛛网膜下腔出血：
（1）临床或影像学证实为蛛网膜下腔出血；
（2）CT血管造影（CTA）/核磁血管造影（MRA）/DSA证实为颅内动脉瘤破裂，DSA检查结果为诊断“金标准”。
2. 中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血：
（1）临床或影像学证实为蛛网膜下腔出血；
（2）头颅CT/MRI显示蛛网膜下腔出血主要分布在中脑和脑桥前方或围绕脑干，一般不波及前后纵裂和外侧裂池；
（3）排除颅内动脉瘤、血管畸形和其他病因。
（二）脑出血
诊断要点：
1. 突发局灶性神经功能缺失或头痛、呕吐、不同程度意识障碍。
2. 头颅CT/MRI显示脑内出血病灶。
3. 排除其他病因导致的继发性或外伤性脑出血。
以下为部分特殊病因所致脑出血的诊断要点。
1. 淀粉样脑血管病相关脑出血：
（1）发病年龄多数大于55岁，一般无高血压病史；
（2）急性发病的脑叶或小脑受损表现，可有全面性神经功能缺失，易复发；
（3）头颅CT/MRI显示点、片或大块状的多灶性脑叶或小脑出血，MRI磁敏感序列可发现脑叶多发微出血灶；
（4）排除其他病因；
（5）基因检测发现20号染色体半胱氨酸蛋白酶抑制剂基因突变或21号染色体淀粉样前体蛋白基因突变，或病理检查见脑血管淀粉样物质沉积，可作为确诊依据。
2. 药物相关脑出血：
（1）临床或影像学证实为脑实质出血；
（2）有明确的溶栓、抗凝、抗血小板药物或其他致出血药物使用史，血液学检查可发现不同程度出凝血功能障碍；
（3）排除其他病因。
3. 瘤卒中：
（1）临床或影像学证实为脑出血；
（2）头颅CT/MRI显示脑内不均匀出血灶，周围水肿明显，增强扫描证实原发或转移脑肿瘤内出血；
（3）可发现身体其他部位原发肿瘤或转移瘤；
（4）排除其他病因。
（三）其他颅内出血
诊断要点：
1. 硬膜下出血：
（1）可有头部外伤或服用致出血药物史；
（2）急性或亚急性起病的局灶性或全面性神经功能缺失；
（3）头颅CT/MRI显示硬膜下血肿，可伴颅骨骨折或脑挫裂伤。
2. 硬膜外出血：
（1）可有头部外伤或服用致出血药物史；
（2）急性或亚急性起病的局灶性或全面性神经功能缺失；
（3）头颅CT/MRI显示硬膜下血肿，可伴颅骨骨折或脑挫裂伤。
头颈部动脉粥样硬化、狭窄或闭塞（未导致脑梗死）
诊断要点：
（一）无局灶性神经功能缺失，可有头晕、头痛或认知障碍等症状。
（二）头颅CT/MRI未见相应梗死灶。
（三）血管影像学检查证实脑动脉粥样硬化、狭窄或闭塞。
四、高血压脑病
诊断要点：
（一）急性发病的剧烈头痛、呕吐、视力障碍、肢体抽搐或意识障碍。
（二）发病时收缩压>180mmHg和（或）舒张压>120mmHg，血压控制后症状迅速缓解。
（三）头颅CT/MRI可显示弥漫性脑水肿或大脑后部异常征象，可有脑血流灌注异常。
（四）排除其他原因导致的血压升高和脑损害。
五、原发性中枢神经系统血管炎
诊断要点：
（一）急性、亚急性或慢性起病的局灶性或全面性神经功能缺失。
（二）头颅CT/MRI显示皮质和皮质下单发或多发形态多样的梗死灶、出血灶或占位病灶。
（三）脑动脉成像可发现多发血管节段性狭窄与扩张相间，呈串珠样改变，高分辨MRI可见血管壁长节段向心性增厚及环形强化。
（四）脑和脑膜组织活体组织检查（活检）可见血管透壁性损害及血管破坏性炎性反应，可作为诊断参考。
（五）排除其他疾病。
下一期我们将继续为大家带来：
其他脑血管疾病、颅内静脉系统血栓形成、无急性局灶性神经功能缺失的脑血管病、脑卒中后遗症、血管性认知障碍、脑卒中后情感障碍