极简医学——渗透性脱髓鞘综合征

渗透性脱髓鞘综合征

osmotic demyelination syndrome

假如重度慢性低钠血症的纠正太快了，则人体减少脑水肿的、脑的适应性改变，会直接损害大脑。

这种损害引起的神经系统表现，称之为渗透性脱髓鞘综合征(ODS)，旧称中央桥脑髓鞘溶解症(CPM)。

病理生理

脑部，几乎是在血清钠下降后，立即开始适应低张状态的，此适应性改变在2日内完成。

由于脑能够适应低张状态，所以在超过2～3日期间进展的低钠血症，并不会伴发重度脑肿胀，如此一来更不太可能并发癫痫发作和昏迷，也极不可能引起脑疝。

然而，一旦脑，对低张状态有了适应性改变，低钠血症的纠正速度，就变得非常重要。

过快纠正重度低钠血症，就会引起脱髓鞘。

而才出现数小时的重度低钠血症患者，快速纠正低钠，则不太可能引起脱髓鞘，因为大脑只是处于适应的早期阶段。

主要危险因素

①就诊时的血清钠

大部分脱髓鞘病例，发生于钠浓度≤105mmol/L的患者，所报道的绝大多数病例，就诊时血清钠≤120mmol/L。

渗透性脱髓鞘，极少发生于初始血清钠浓度>120mmol/L时，一旦发生则通常仅见于2种患者：重度肝脏疾病患者，去氨加压素治疗引起低钠血症且随后停用去氨加压素的尿崩症患者。

②低钠血症持续时间

在数小时内，出现重度低钠血症的患者，迅速纠正低钠血症后，不太可能出现神经功能恶化。

相比之下，经过更长时间出现低钠血症的患者，有时间进行脑适应，因此过快纠正后，可能会发生渗透性脱髓鞘。

低钠血症的持续时间通常不明。因此，临床医生应假定患者存在慢性低钠血症，除非病史提示急性水中毒。

③纠正速率过快

低钠血症的纠正速率，不应超过6～8mmol/L/24小时。

临床表现

临床症状，通常会在血清钠浓度过快升高后延迟2～6日出现。

其症状通常不可逆、或仅部分可逆，包括：

构音障碍、吞咽困难、下肢轻瘫或四肢轻瘫、

行为障碍、运动障碍、癫痫发作、嗜睡、意识模糊、

定向障碍、意识混沌和昏迷。

严重受累的患者，可能表现为“闭锁”状态，人是清醒的，但无法活动或用言语交流。

其他常见表现包括：肌张力增加、面肌无力，以及撅嘴反射、抓握反射或觅食反射。

诊断

对于所有存在危险因素，并有相符临床表现的患者，均应怀疑存在渗透性脱髓鞘综合征。

假如过去一周发生了低钠血症过快纠正，则患者很有可能存在渗透性脱髓鞘。

疑似患者应行脑部MRI检查，没有条件时则行脑部CT扫描。

为防止渗透性脱髓鞘发生，推荐血清钠在任意24小时期间的升高均<6～8mmol/L(Grade 1B)。

补钠期间，仔细监测血清钠浓度，最初为每2～3小时1次。还应监测尿量，以发现是否出现水利尿。

在低钠血症的治疗过程中，部分患者需要接受进一步治疗，其目的是：预防过快纠正。

治疗策略包括：

主动策略

为了防止血清钠浓度突然升高，在治疗开始时主动给予去氨加压素，从而防止水分随尿液丢失、和低钠血症的快速纠正。

被动策略

假如出现水利尿、或者纠正的初始变化值有可能超出最大推荐目标，可用5%葡萄糖补充、或使用去氨加压素停止。

抢救策略

若纠正速率已超出推荐限度，则可给予去氨加压素，来阻止进一步的水丢失，并再一次降低血清钠的浓度。

再降低血清钠的方案

①5%糖水，6mL/kg，持续输注2小时。这个量的5%糖水应使血清钠约降低2mEq/L，并应重复输注，直到达到治疗目标。

②去氨加压素2μg，静脉给药或皮下注射，每6小时1次；对较低剂量无反应者可将剂量增加至4μg。停止输注5%糖水后，也仍继续使用去氨加压素，从而防止因稀释尿液的排泄，而导致血清钠再次升高。

去氨加压素的抗利尿作用，可能突然消失且不可预知，因此应每小时监测1次尿量；此外，应每2～3小时检测1次血清钠。

支持治疗

因纠正低钠血症、而发生脱髓鞘的患者，通常需要强化性支持治疗6～8周。此外，对这类患者应再降低其血清钠水平。