【病例】孤立性皮层静脉梗死1例MR影像诊断分析 – 影像PPT
30岁女性，自由职业者。左下肢麻木、抽搐1周余。患者8天前无诱因突发左下肢麻木，持续约1分钟减轻，未处理；4小时后突发左下肢抽搐，持续约1分钟减轻，未处理，两次发作均无其他伴随症状。7天前再次出现左下肢抽搐，伴左上肢乏力，持续约1分钟后缓解，立即就诊。既往2010年初剖宫产术，2010年底盆腔畸胎瘤手术，具体不详。入院后第4天行CT检查（图1），第3天行MR检查（图2到图7）。
图1:CT平扫；图2:T2WI；图3:T1WI（IR序列）；图4:T2-FLAIR；图5:DWI；图6:增强扫描；图7:3D ASL
影像征象：
1、CT（图1A－1F）示右侧顶叶及额叶后部（中央前回）指状低密度血管源性水肿，右侧顶叶脑沟变浅，局部皮层见片状稍高密度影。
2、MR示右侧顶叶皮层及皮层下区域多发大小不等、形态各异的异常信号伴周围指状长T1长T2水肿影，水肿绕过右侧中央沟（图2D、4D白色箭头）累及了右侧中央前回的后部（图2D、4D绿色箭头）。在T2WI矢状位上可见团块状影伴灶周水肿（图1A、1F），轴位见病灶内存在小的液平（图2D红色箭头）。T1WI可见多发结节状、短条状高信号（图3B－3E红色箭头）。
3、病灶区域DWI整体信号不高，病灶内散在小片状高信号。
4、增强扫描示右侧顶叶周围区域血管影较左侧增多（图6A、6B红色圆圈内）。病灶呈不均匀强化，局部呈环形强化，矢状位及冠状位可见病灶强化有从皮层向皮层下延伸的形态。
5、CBF显示右侧顶叶存在灌注减低区（图7A、7B、7C椭圆内蓝色区域，对比左侧观察）。
临床、影像与结果解析：
1、青年女性发作性起病，表现为左下肢麻木、抽搐，病灶位于右侧顶叶和额叶后部，定位与临床表现能够对应，是责任病灶。
2、影像上可见较大范围水肿，水肿内可见多发不规则短线状T1信号影，T2WI部分病灶内可见小的液平，提示病灶为多发散在出血（短线状的短T1高信号有可能是静脉血栓，后述）。CT未见明确的急性出血高密度，可能是因为检查时间较晚（为首次发病第12天）、出血散在，出血过程可能为慢性渗血，但仔细观察右侧顶叶仍可见稍高密度（与MR较大病灶的位置符合）。增强扫描右侧顶叶周围的血管影较左侧增多，病灶强化不规则，局部呈环形，从皮层伸入皮层下方。灌注显示病灶区域存在低灌区，以上表现均符合静脉梗死的特点，但仔细观察静脉窦，未发现窦内血栓形成，因此笔者初步诊断为孤立性皮层静脉梗死。
3、因为一些原因，该患者进行了脑组织活检，手术中发现了汇入中央沟静脉的两条静脉增粗，内见黄色的血栓。病理回报该区域的神经元呈缺氧改变，符合孤立性皮层静脉梗死。
4、颅内静脉系统血栓形成临床并不少见，特别是一些特殊人群，比如常见的长期口服避孕药、术后、妊娠相关人群、血液高凝状态或者一些特定职业（如长途汽车司机）和长途火车或飞机旅行人员等，其中以静脉窦血栓形成较多，大脑孤立性皮层静脉血栓相对少见。静脉系统血栓形成的影像较为复杂，一般来说需要从以下两个方面进行识别：
A、直接征象
直接征象也就是直接看到血栓的信号，这在大部分静脉窦血栓形成的病例中都可见到，T1WI以等或高信号影多见，T2WI一般表现为高信号影（根据血栓形成的时间等因素）。但孤立皮层静脉血栓形成的直接征象则需要仔细观察，有时候甚至观察不到。这点上，T1WI是一个非常重要的序列，应该仔细寻找是否存在线状或条状的类似血管走行形态的高信号。该病例中图3B红色箭头所指的短线状高信号有可能是血栓的表现，至少看到此征象，应该联想到该病的可能。
B、间接征象
间接征象较多，理解间接征象形成的原因对诊断帮助极大，同时因为间接征象的复杂性，不熟悉这些征象形成的机理则可能导致错误的诊断。总的来说，间接征象包括：肿胀、静脉侧枝代偿、水肿、出血等。
肿胀（图1和图3）：肿胀（非水肿）可为该病最初唯一的表现，表现为受累区域脑沟的变浅甚至消失和皮层的肿胀。形成的机理是因为血栓形成后静脉回流受阻，淤血导致。肿胀在T1WI上更好观察，肉眼分辨需要一定量的图像训练，最好左右对比观察。
静脉代偿（图6A、6B、6C红色圆圈内）：静脉侧枝代偿是该病非常重要的一个征象，表现为增强扫描图像上病变区域细小血管增多，或者SWI直接看到该区域增多的静脉。原因是血栓堵住了正常的静脉回流，血流另择它路，因此很多潜在静脉血管通道被打开，通俗的说，这些血管被“憋”出来，体现在增强序列和SWI上。
水肿：水肿的出现在T2WI上显示更好，其出现的原因是静脉压力持续升高，潜在的静脉代偿仍不足以带走回流的血液，血液中的水分子会因压力通过血管壁漏出造成水肿。此外，长时间的静脉回流受阻也会影响该区域血管壁内皮细胞，细胞受损会导致血管通透性增加，进一步造成BBB破坏，增强扫描显示强化。
出血（图3C、3D、3E红色箭头）：疾病最后阶段，如果血栓持续存在，静脉回流压力无法解除，血管会因压力而“爆裂”，导致出血。也有可能早期为比较缓慢的渗血。TIP：静脉血栓形成造成的出血很像脑挫伤的出血，如果看到类似脑挫伤的出血而无外伤史，需要想到静脉血栓。
以上肿胀、静脉代偿、水肿、出血出现有先后顺序，原则上先出现肿胀和静脉代偿、其次水肿、最后出血，但是更多的情况是多种征象并存。患者就诊时可处于任何一个发病时间段，和患者的耐受性、脑容积的大小（比如老年人因为脑萎缩，容积代偿力更大，就诊时可能影像表现更重）相关，影像医生要熟悉静脉血栓形成每个阶段的间接影像表现，才能及时做出诊断，争取宝贵的。
5、该患者的强化也符合血管性病变的特点，特别是从皮层向下延伸的表现，在很多静脉血栓形成患者中可以见到，很大的原因是造影剂从出现问题的血管中沿着血管周围渗出。ASL显示低灌注则很好理解，不赘述。DWI上因为存在血管源性水肿、出血等，信号混杂。
PS：该患者肥胖，患者血红蛋白80g／L，血小板357＊109/L，D二聚体1.77ug／ml，纤维蛋白酶原4.51g／L。