[深度学习] '缺血缺氧性脑病'的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~
缺血缺氧性脑病（hypoxic ischemic encephalopathy，HIE）是一种弥漫性缺氧性脑损伤，主要原因为围产期窒息，也可为其他原因缺氧所致，临床特点为Apgar评分低、代谢性酸中毒、神经功能异常。病理学表现包括脑水肿、坏死、软化、胶质增生，孕龄低于30周时易导致脑软化。临床表现分为:轻度，易激惹、瞳孔扩大，脑电图正常。中度，嗜睡、肌张力低、惊厥、心率慢。重度，患儿昏迷、木僵、肌张力低、神经反射迟钝、惊厥。
①部位及形态。足月儿HIE:轻中度者主要累及大脑白质及皮质，而深部灰质与基底核相对正常；重度者也可侵犯基底核、而大脑皮质及白质相对正常。慢性缺血累及矢状线两侧的交界区。急性重度缺血累及深部灰质、间脑后部、海马及外侧裂周围脑质。混合性缺氧则导致深部灰质及交界区脑质病变。总的来说，轻度缺氧影响皮质与皮质下区，而重度缺氧则以代谢旺盛的区域如基底核、脑沟深部及髓鞘形成区病变为著；
②CT平扫:轻中度急性缺血表现为岛叶带状征、脑白质水肿；慢性缺血表现为弥漫性皮质萎缩及交界区脑质减少。重度急性缺氧表现为基底核密度减低、灰白质界面模糊及斑点状出血。重度慢性缺氧表现为基底核与丘脑裂隙状腔隙灶、脑萎缩、脑质钙化；
③MRI:急性轻中度缺氧T1WI可见脑皮质脑沟底部代表层状坏死的高信号，T2WI上灰白质界面模糊。慢性轻中度缺氧T1WI显示脑萎缩，T2WI显示分水岭区胶质增生所致信号增高及囊性脑软化。急性重度缺氧时T1WI上内囊后肢因髓鞘化程度降低而信号降低（胎龄37周以上），丘脑腹外侧与外侧裂周围脑质信号增高。慢性重度缺氧表现为MRI显示脑萎缩，T2WI上基底核、丘脑及外侧裂周围脑质信号增高。急性混合型缺氧则导致T1WI上内囊后肢信号降低及脑皮质信号增高。慢性混合型缺氧表现为基底核后部及丘脑萎缩、T2WI信号增高。T2*WI与SWI显示蛛网膜下腔出血及脑内出血呈低信号。早产儿病变主要见于侧脑室周围。DWI可见缺血区扩散受限，能显示T2WI信号“正常”的缺氧损伤区，但须注意24～48小时及7天时可出现假性正常化。增强T1WI，于亚急性期可见缺血脑质异常强化，且常表示预后不良。MRS变化和病变预后有相关性，早产儿可无异常，而足月儿显示Lac增高，NAA下降，谷氨酸盐增高。
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例1，CT平扫（图1），幕上脑实质及小脑蚓部弥漫性密度减低（*），小脑半球相对正常。
例2，CT轴位平扫（图2A，B）显示大脑半球灰白质弥漫性密度减低（*）、灰白质界面不清，丘脑及脑干、小脑相对密度较高。
例3，轴位CT平扫（图3），大脑半球周边大部脑质密度减低、近似脑脊液（*），顶部中线脑质及基底核、间脑、小脑相对正常。
例4，轴位T1WI及T2WI（图4A，B），大脑半球弥漫性长T1长T2信号改变（*），并见多发囊状病变，脑沟增宽。脑干、左外侧裂周围脑质、小脑信号相对正常。
均为缺血缺氧性脑病。
①核黄疸，T1WI信号可形似急性重度缺氧性脑病，但实验室检查显示胆红素明显增高；
②代谢性疾病，如线粒体脑肌病、氨基酸尿症、锰中毒，结合实验室检查及职业史鉴别；
③低血糖脑病，见于顶枕叶。
本病最佳影像学检查为MRI，其中DWI最重要，缺氧后第4天及3天常规CT与MRI才分别能显示异常。