你的肾还好吗？
在现实面前，我们总是显得很渺小。当今社会的压力越来越大，疾病的威胁也越来越严重，其中肾病综合症就是对人类威胁最大的一种病，那么肾病综合症你到底了解多少呢？
肾病综合症
肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）：是指由多种病因引起的，以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组临床表现相似的综合征，而不是独立的疾病。典型表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症。
病因
肾病综合征是由于肾小球基底膜通透性增高，导致血浆大量蛋白从尿中丢失而引起的一种临床综合征。
引起肾病综合征的原因很多，概括起来可分为原发性和继发性两大类，其中以原发性肾小球疾病为主。在继发性肾病综合征中，系统性红斑狼疮、糖尿病肾病、肾淀粉样变、过敏性紫癜为多见。
临床表现
肾病综合征有4个主要特征，即大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和全身显着水肿。
1.大量蛋白尿
大量蛋白尿是NS患者最主要的临床表现，也是肾病综合征的最基本的病理生理机制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d。在正常生理情况下，肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障，致使原尿中蛋白含量增多，当远超过近曲小管重吸收量时，形成大量蛋白尿。在此基础上，凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。
2.低蛋白血症
血浆白蛋白降至<30g/L。NS时大量白蛋白从尿中丢失，促进白蛋白肝脏代偿性合成和肾小管分解的增加。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，则出现低白蛋白血症。此外，NS患者因胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失，也是加重低白蛋白血症的原因。
除血浆白蛋白减少外，血浆的某些免疫球蛋白（如IgG）和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少，尤其是大量蛋白尿，肾小球病理损伤严重和非选择性蛋白尿时更为显著。患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。
3.水肿
NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔内进入组织间隙，是造成NS水肿的基本原因。近年的研究表明，约50%患者血容量正常或增加，血浆肾素水平正常或下降，提示某些原发于肾内钠、水潴留因素在NS水肿发生机制中起一定作用。
4.高脂血症
NS合并高脂血症的原因目前尚未完全阐明。高胆固醇和（或）高甘油三酯血症，血清中LDL、VLDL和脂蛋白（α）浓度增加，常与低蛋白血症并存。高胆固醇血症主要是由于肝脏合成脂蛋白增加，但是在周围循环中分解减少也起部分作用。高甘油三酯血症则主要是由于分解代谢障碍所致，肝脏合成增加为次要因素。
检查
1、实验室检查
（1）尿常规 单纯性肾病，尿蛋白定性多为阳性；24h定量超过0.1g/kg，偶有短暂性少量红细胞。肾炎性肾病除出现不同程度的蛋白尿外，还可见镜下或肉眼血尿。
（2）血生化测定 表现为低蛋白血症（血清白蛋白<30g/L，婴儿<25g/L），白蛋白与球蛋白比例倒置，血清蛋白电泳显示球蛋白增高；血胆固醇显著增高（儿童>5.7mmol/L，婴儿>5.1mmol/L）。
（3）肾功能测定 少尿期可有暂时性轻度氮质血症，单纯性肾病肾功能多正常。如果存在不同程度的肾功能不全，出现血肌酐和尿素氮的升高，则提示肾炎性肾病。
（4）血清补体测定 有助于区别单纯性肾病与肾炎性肾病，前者血清补体正常，后者则常有不同程度的低补体血症、C3持续降低。
（5）血清及尿蛋白电泳 通过检测尿中IgG成分反映尿蛋白的选择性，同时可鉴别假性大量蛋白尿和轻链蛋白尿，如果尿中γ球蛋白与白蛋白的比值小于0.1，则为选择性蛋白尿（提示为单纯型肾病），大于0.5为非选择性蛋白尿，提示为肾炎型肾病。
（6）血清免疫学检查 检测抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗rnp抗体、抗组蛋白抗体，乙肝病毒标志物以及类风湿因子、循环免疫复合物等，以区别原发性与继发性肾病综合征。
（7）凝血、纤溶有关蛋白的检测 如血纤维蛋白原及第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ及Ⅹ因子，抗凝血酶Ⅲ，尿纤维蛋白降解产物(FDP)等的检测可反映机体的凝血状态，为是否采取抗凝治疗提供依据。
（8）尿酶测定 测定尿溶菌酶、N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶（NAG）等有助于判断是否同时存在肾小管-间质损害。
2.其他检查
（1）B超等影像学检查 肾脏的先天性畸形。
（2）经皮肾穿刺活体组织检查 对诊断为肾炎型肾病或糖皮质激素治疗效果不好的患者应及时行肾穿刺活检。
鉴别诊断
1.过敏性紫癜肾炎
好发于青少年，有典型皮肤紫癜，常于四肢远端对称分布，多于出皮疹后1～4周出现血尿和（或）蛋白尿。
2.系统性红斑狼疮性肾炎
好发于中年女性及青少年，免疫学检查可见多种自身抗体，以及多系统的损伤，可明确诊断。
3.乙型肝炎病毒相关性肾炎
多见于儿童及青少年，临床主要表现为蛋白尿或NS，常见病理类型为膜性肾病。诊断依据：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并且排除继发性肾小球肾炎；③肾活检切片找到HBV抗原。
4.糖尿病肾病
好发于中老年，常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。
5.肾淀粉样变性病
好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈NS。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。
6.骨髓瘤性肾病
好发于中老年，男性多见，患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生（占有核细胞的15%以上），并伴有质的改变。多发性骨髓瘤累及肾小球时可出现NS。上述骨髓瘤特征性表现有利于鉴别诊断。
并发症
1、血栓、栓塞性疾病 肾病综合征存在高凝状态，其静脉血栓发生率约为10%-40%，最多见为肾静脉血栓形成。
2、感染患者易并发各种感染，如呼吸道、泌尿道、皮肤感染和原发性腹膜炎等。并发感染时，临床表现常不明显，故应提高警惕。
3、营养不良 包括肌肉萎缩、儿童生长发育障碍、钙磷代谢障碍、缺铁性贫血等。
4、肾功能损伤 包括急性肾功能衰竭和肾小管功能损害。
治疗
（一）一般治疗
凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。给予正常量0.8～1.0g/（kg·d）的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白为主）饮食。热量要保证充分，每日每公斤体重不应少于30～35kcal。尽管患者丢失大量尿蛋白，但由于高蛋白饮食增加肾小球高滤过，可加重蛋白尿并促进肾脏病变进展，故目前一般不再主张应用。
水肿时应低盐（＜3g/d）饮食。为减轻高脂血症，应少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）及富含可溶性纤维（如豆类）的饮食。
（二）对症治疗
1.利尿消肿
（1）噻嗪类利尿剂 主要作用于髓襻升支厚壁段和远曲小管前段，通过抑制钠和氯的重吸收，增加钾的排泄而利尿。长期服用应防止低钾、低钠血症。
（2）潴钾利尿剂 主要作用于远曲小管后段，排钠、排氯，但潴钾，适用于低钾血症的患者。单独使用时利尿作用不显著，可与噻嗪类利尿剂合用。长期服用需防止高钾血症，肾功能不全患者应慎用。
（3）襻利尿剂 主要作用于髓襻升支，对钠、氯和钾的重吸收具有强力的抑制作用。应用襻利尿剂时需谨防低钠血症及低钾、低氯血症性碱中毒发生。
（4）渗透性利尿剂 通过一过性提高血浆胶体渗透压，可使组织中水分重吸收入血。此外，它们又经过肾小球滤过，造成肾小管内液的高渗状态，减少水、钠的重吸收而利尿。
（5）提高血浆胶体渗透压 血浆或血浆白蛋白等静脉输注均可提高血浆胶体渗透压，促进组织中水分重吸收并利尿。
注：对NS患者利尿治疗的原则是不宜过快过猛，以免造成血容量不足、加重血液高凝倾向，诱发血栓、栓塞并发症。
2.减少尿蛋白
持续性大量蛋白尿本身可导致肾小球高滤过、加重肾小管-间质损伤、促进肾小球硬化，是影响肾小球病预后的重要因素。已证实减少尿蛋白可以有效延缓肾功能的恶化。
（三）主要治疗（抑制免疫与炎症反应）
1.糖皮质激素治疗
糖皮质激素（下面简称激素）用于肾脏疾病，主要是其抗炎作用。它能减轻急性炎症时的渗出，稳定溶酶体膜，减少纤维蛋白的沉着，降低毛细血管通透性而减少尿蛋白漏出。此外，尚可抑制慢性炎症中的增生反应，降低成纤维细胞活性，减轻组织修复所致的纤维化。
2.细胞毒性药物·
激素治疗无效，或激素依赖型或反复发作型，可以细胞毒药物协助治疗。
3.免疫抑制剂
目前临床上常用的免疫抑制剂有环孢霉素A、他克莫司（FK506）、麦考酚吗乙酯和来氟米特等。
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