病例报道:锥体束强化与副肿瘤性脑脊髓炎

73岁男性,四肢无力几周。

查体发现四肢痉挛性瘫痪,双侧病理征阳性,双下肢音叉振动觉消失。

MR Flair显示脑干双侧锥体束高信号(图A),同时可见强化(图B,C)。

脊髓T2序列显示从脑干到胸髓长条样高信号(图D和H)。与T1(图E和I)相比,T1增强显示脊髓侧索和背索(图F,G和J)强化。

血维生素、自身抗体、anti-HIV、anti-HTLV-1和anti-AQP4抗体阴性。脑脊液细胞数155/ul,淋巴细胞占优势,蛋白165mg/dl,IgG指数1.2。诊断炎性脊髓炎,静脉给予甲强治疗(1g/d,3天),随后强的松60mg/d。经过治疗神经系统症状、影像学改变以及脑脊液都得到改善。

脑部锥体束高密度以及脊髓强化都减轻(图K-M)。

但是当强的松减到5mg/d时,神经系统症状加重。结肠镜发现结肠癌,随后停用强的松,并开腹手术。术后神经系统症状继续恶化,四肢瘫,II型呼吸衰竭。

重新给予强的松治疗,神经系统症状改善。病理结果回报为结肠癌,肿瘤神经抗体,包括anti-Hu、Yo、CV2、Ri、Ma2和amphiphysin抗体皆为阴性。根治治疗以后,维持5mg强的松,症状未在恶化。患者最终死于肺炎。

最终诊断为副肿瘤性脑脊髓炎。尽管该病例的诊断还需要进一步商榷,但是作者认为侧索和后索T1强化是副肿瘤脊髓炎的重要MR表现。

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