胎儿期肺囊腺瘤
作者:刘珂 王淑敏 王金锐
肺囊腺瘤(CCAM)是由于胎儿末端支气管的过度生长,在肺实质内形成有明显界限的病变,常累及肺叶一部分或整个肺叶,可累及单侧或两侧肺实质,90%可发生纵隔移位。发病率约为1/ 25 000【1】,占先天性肺肿块的25%【2】。大于95%的病例CCAM局限于一个肺叶或肺段,其中2%至3%的CCAM发生在双侧肺叶【3】。
超声图片如下:
孕25w大囊性CCAM(箭头)
同一孕妇,严重纵隔移位的心脏(HT)
讨论
CCAM的确切病因目前尚不完全清楚,目前最普遍的观点认为CCAM是一种错构瘤样病变,即伴有一种或多种组织成分的过度发育异常。CCAM可能是由于胎儿肺芽发育过程中受未知因素影响,局部肺发育受阻继而导致已发育的肺组织过度生长所致。在妊娠第七周之前支气管树的胚胎发育期间的损伤,导致支气管成熟失败和缺乏正常肺泡。组织学上 CCAM囊肿壁缺乏软骨组织和支气管腺体;囊壁被覆单层、假复层、复层立方或柱状纤毛上皮及黏液上皮;过度产生的终末细支气管结构、无肺泡分化。Stocker等按照大体和组织学形态将其分为三型:Ⅰ型占65%,病变由单个或复杂的大囊腔组成,囊腔直径多>2 cm,囊腔内衬覆假复层纤毛柱状上皮,部分上皮内含黏液细胞,囊壁较厚,包含薄层平滑肌和弹力组织,囊腔之间可见相对正常的肺泡。Ⅱ型占25%,病变由复杂的小囊腔组成,囊腔直径多<1 cm,内衬纤毛柱状或立方上皮,囊壁内无软骨及黏液腺体,囊肿之间见类似呼吸细支气管与扩张的肺泡结构,常伴发其他畸形。Ⅲ型占10%,病变为巨大的非囊性的实性病变,其内为肉眼难以辨认的微囊,镜下为细支气管样结构,衬以立方或柱状上皮,部分含有纤毛。
依照病理改变,超声产前诊断CCAM也分为三型:Ⅰ型为大囊肿型,胸腔内见囊性肿物,囊腔直径>2 cm,无分隔,囊性肿物周边可见肺组织回声。Ⅱ型为微囊型,胸腔内见囊性肿物,表现为多个小囊肿,囊腔直径<2cm。Ⅲ型为混合型,又称多囊肺,是由较微小的囊肿与肺组织融合而成,表现为患侧胸腔内肺叶增大,回声增强、均匀,纵隔移向对侧。单纯的CCAMⅠ型、Ⅱ型预后较好,但Ⅲ型常易出现胎儿水肿,预后不良。CCAM 是由肺循环系统供血的,其病理生理学过程主要是:肿物的压迫致纵隔的移位,进而出现静脉的回流障碍,导致胎儿水肿;又因肿物的占位致肺部受压,导致肺发育不良。双侧CCAM病例高达约26%合并相关异常,最常见的是肾,肠,和心脏的异常【4】。与染色体异常相关的CCAM很罕见,因此如果没有检测到其他结构异常,核型分析通常不执行。磁共振成像可以有助于评价。如果胎儿在26周之前CCAM没有发生水肿,预后一般良好,因此,在中期间隔1-2周监测胎儿的生长情况。有的CCAM在孕期后三个月可消失,当它们消退时,它们可能变成与正常相邻肺组织一样的等回声。虽然CCAM产前超声消退是常见的,但病变并不完全消失,多达40%的产前诊断为CCAM的新生儿出生时有症状,需要干预或呼吸支持【5】。CCAM胎儿水肿预期死亡率预期为100%。因此,水肿是子宫内胎儿治疗的指征。
参考文献
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【2】agnosed congenital cystic adenomatoid lung
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【3】Thorpe-Beeston JG, Nicolaides KH. Cystic adenomatoid
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【4】Stocker JT, Madewell JE, Drake RM.Congenital cystic
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【5】Duncombe GJ, Dickinson JE, Kikiros CS. Prenatal
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