Neurology病例：融合型脑裂畸形fMRI上等位运动分布

16岁难治性局灶性癫痫男孩，意识保留但有注意力缺陷/多动症，行癫痫手术评估。5岁时出现癫痫发作，睡眠中起病，表现为右侧上臂伸展但意识清楚。发作期EEG无明显的定位或定侧价值。头颅MRI证实双额融合型脑裂畸形（closed-lip schizencephaly）。功能MRI（fMRI）提示舌/手指/足运动功能在脑裂边缘和沿着其深部等位分布，颅内定位（intracranial mapping）也支持这一结果（图1-2）。fMRI是一种可靠的工具，在计划行癫痫手术时对功能皮层的识别很有帮助。

（图1：横断面T1WI[左]和冠状位T2WI[右]证实从大脑凸面延伸至脑室边缘的多小脑回；异常灰质与室管膜表面交汇处局部裂隙符合融合型脑裂畸形[A]。双足[B]，双手指[C]和舌[D]重复激活提示运动皮层等位分布）

（图2：电极临近处红点代表运动定位。右外侧[RL]：刺激电极1-2导致左手运动；右中间[RM]：刺激电极1-2导致左侧上臂和面部运动；3-4，下颌运动；5-6：左侧口部运动；7-8：左侧膝盖抽动；左外侧[LL]：刺激电极1-2导致先右手后右上臂再后右下肢抽动；3-4，右下肢伸展；5，右足抽动）

[参考文献]

Bartolini L, Kao A, Zachery A, Murnick JG, Gaillard WD.Teaching NeuroImages: Homotopic motor distribution on fMRI in closed-lip schizencephaly.Neurology. 2017 Jan 10;88(2):e24-e25.

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