Neurology病例：见于Lambert-Eaton肌无力综合征的可逆性舌萎缩

48岁男性，表现为严重的肢体无力，延髓麻痹和呼吸费力，需插管和辅助通气。重复神经刺激可见衰减现象，但受检肌肉无力无法自主活动且不能耐受强直刺激。电压门控钙通道和SOX1抗体阳性，证实Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）的诊断。尽管予以皮质类固醇激素，3,4-二氨基吡啶和血浆置换等治疗，严重延髓麻痹持续存在，患者依赖气管切开，并出现明显的舌萎缩（图A）。随后患者确诊为小细胞肺癌。放疗3月后延髓功能较前恢复，舌萎缩好转，拔除气管切开通气管，10月后症状进一步改善（图B-C）。舌萎缩罕见于全身型重症肌无力，但先前未曾在LEMS中报道过。潜在的机制可能是严重的神经肌肉接头功能障碍导致的神经源性肌萎缩。

（图：A：Lambert-Eaton肌无力综合征起病2月后，患者无法完全伸舌，可见明显的双侧舌萎缩；B：3月后，也即小细胞肺癌放疗2月，可见仅有轻度萎缩伴三重沟痕外观；C：放疗后10月，可见正常舌）

[参考文献]

Cammaert LA, Macleod AD, Mackay GA, Duncan CW.Reversible tongue atrophy in Lambert-Eaton myasthenic syndrome.Neurology. 2019 Sep 3;93(10):459-460.

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