Castleman病的临床及超声表现特点
Castleman病临床概述
Castleman病（Castleman’s disease），又称巨大淋巴结增生症或血管淋巴性滤泡组织增生，是一种以不明原因淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病[1]。最早1956年由Castleman等报道[2]。
《乳腺超声与病理诊断》
2019年8月科学技术文献出版
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病变主要累及身体任何部位淋巴结，偶可波及结外组织，往往因无痛性淋巴结肿大就诊。临床上分为单一淋巴结受累的局限型和多个淋巴结同时受累的多中心型。根据病理学特点分为两型：透明血管(HV)型和浆细胞(PC)型，其中约90％为透明血管型，少数兼有透明血管型和浆细胞型的特点，称为混合型，浆细胞型少于10％。局限型好发于青年，症状轻，病理学上主要为透明血管型。多中心型老年多见，患者有多部位淋巴结肿大并累及外周淋巴结，多有肝脾肿大，常多系统受累，可伴显著的全身症状[3]。
肉眼可见肿块包膜完整，外形呈卵圆形，内部血管丰富，切开呈灰白色鱼肉样，质韧，与周围无明显粘连。无明显坏死、出血。光镜所见：淋巴滤泡增生，生发中心正常或较小，滤泡呈洋葱皮样外观，滤泡间血管增生，增生的血管主要为微小动脉（包含毛细血管），大部分血管呈透明样变，并向滤泡中心插入而呈“洋葱皮”改变（图1.2）。
图1.2 颈部孤立性castleman病大体及显微镜
上图：淋巴结体积巨大，包膜清晰，切面呈灰黄色鱼肉状；下图：滤泡间质粉红色区域为增生小血管，增生血管为小动脉，滤泡呈“洋葱皮样”改变
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Castleman病声像图表现
1.二维超声表现 颈部局限型超声特点：①部位及大小：均为颈部孤立单发性病灶；②境界形态：病灶境界清晰，包膜呈清晰纤细高回声，外形规则，缺乏淋巴结形态特征；③回声特征：病灶呈低回声，内部见多条短线状高回声；病灶多无淋巴结形态，淋巴门消失；探头加压可见病灶发生形变（图3.4）。
图3.4 女，43岁，颈部孤立性casteman病
上图：颈部单发性淋巴结肿大，包膜清晰，内见密集短线样高回声，↓指示；下图：肿大淋巴结内部见丰富中央及边缘血供，中央型为主，↓指示短线样高回声，诊断中要注意小细节才能把握方向
2.彩色多普勒表现 血供分布具有以下特点：⑴周边包绕，血流信号在瘤体周边呈环形、半环形包绕样走行。⑵内部极其丰富，血流信号分布类似甲亢“火海征”改变，呈点状、短条状。⑶血流分布失去淋巴结门型血供特征，内部血供分布较均匀。3.频谱多普勒表现 频谱形态形态呈低速低阻力频谱，RI 0.40 ~0.62(图5)。
图5 男，12岁，右侧锁骨上castleman病
孤立性淋巴结肿大，体积巨大，包膜清晰，内见见丰富血供，呈“火海征”改变
超模：刘雯
颈部局限型castleman病诊断思维要点
1.发生部位沿颈部淋巴链分布，孤立性存在。声像图上瘤灶呈低回声，境界清晰，具备良性病变一般特征。但外形上多无淋巴结样形态，淋巴门消失。在低回声内部可见沿颈部长轴分布短线样、断续纤细高回声，此声像表现有别于炎性淋巴结肿大均匀性低回声，有鉴别意义。
2.颈部淋巴链分布区域巨大孤立性实性低回声结节，境界清晰，内部见丰富“火海征”血供均应考虑局限型Castleman病可能。
3.概括为：巨大体积淋巴结+内部短线样高回声+富中央型为主血供 三大要点
视频描述：男，34岁，孤立性castleman病，中央型混杂交织型血供
Castleman病鉴别诊断
淋巴瘤：临床表现为无痛性淋巴结肿大，数目为多发性，男性多于女性，以20～40岁为多见，肿块生长呈进行性，触诊质地偏硬，声像图上表现为颈部多发性类圆形低回声，境界清晰，其内血供极其丰富，呈淋巴门型血供（图6 ）。而颈部局限型castleman多发生于青中年，位置固定，孤立性病灶，声像图上表现为低回声内伴断续短线样纤细高回声，境界清晰，病灶内血供丰富，呈周边包绕分布。
图6 男，37岁，滤泡性淋巴瘤
淋巴结肿大，包膜清晰，实质呈极低回声，CDFI淋巴门型血供，血管分支呈“”“珊瑚样”，血管分支粗细不均，彼此分开
组织坏死性淋巴结炎：本病好发于年轻女性，多数患者有持续性发热，淋巴结肿大以颈部多见，1个或多个，常有压痛。大淋巴结形态规则，内部回声极低且不均匀，其内血流信号呈淋巴门型树枝样血供，高热病史及淋巴门型血供可以与castleman病鉴别。
转移性淋巴结肿大：为多发性淋巴结肿大，淋巴结呈类圆形，境界清晰，内部回声欠均匀（图7），彩色血流检查可表现为多种形态，有原发肿瘤病史容易鉴别。
图7 男，43岁 鼻咽癌颈部淋巴结转移癌
参考文献
[1]王仁贵，霍萌，王丹丹，等.胸腹部局限性castleman病的CT特征分析[J].中华放射学杂志，2010 ,44(11)：1161-1166.
[2]Castleman B．Lverson L．Menendex v．Localized mediastinallymph node hyerplasia resembling thymoma[J]，Cancer，1956，9：822—830．
[3] 刘芳，李红华，金斗，等. 4例Castleman病临床观察及文献分析[J].中国临床医学，2007 ,14(2)：270-272.
[4]轩维锋. 颈部局限型castleman病的超声表现[J].国际医药卫生导报，2011,17(23)：2884-2887.