【S091】脊髓节细胞胶质瘤

来源：丁香园

节细胞胶质瘤是中枢神经系统比较少见的肿瘤，其发生率占整个神经系统肿瘤的 0.4%～6% 左右，节细胞胶质瘤可发生于中枢神经系统任何部位，幕上多见，幕下及脊髓内少见。发生于髓内的肿瘤不足 4%，因此脊髓节细胞胶质瘤较为罕见。查阅国内外相关资料，仅发现关于此种病例的个案报道，笔者结合临床遇到的病例，整理如下。

病例一

成年男性，进展性双侧上下肢无力，感觉异常。行 MRI 检查结果如下。

图 1 颈髓 MRI 成像结果显示矢状位 T2WI（a）可见 C1～2 椎体水平背侧片状异常高信号，T1WI（b）呈稍高信号，强化后（c）未见明显强化。d～f 图分别为轴位 T2WI，T1WI 强化和 GRE 序列成像，显示病变累及脊髓背侧和右侧。病理结果为颈髓节细胞胶质瘤

病例二

来自 J Neurosurg Spine 杂志 2013 年个案报道：男孩，16 岁，右侧颈部，上肢和胸部异常出汗 6 年余。行 MRI 检查结果如下。

图 2 胸椎 MRI 检查结果显示：T2～3 椎体水平脊髓内见一梭型等长 T1（A）长 T2（B）异常信号，强化后（C）未见明显强化。轴位图像显示病变位于脊髓的右侧份。病理结果为髓内节细胞胶质瘤（WHO I）

病例三

来自 Pediatric Neurosurgery 杂志 2012 年个案报道：14 岁女孩，上背部疼痛 6 各月，仰卧位加重。行 MRI 检查结果如下。

图 3 颈椎 MRI 检查结果显示 C2～T2 椎体水平脊髓肿胀，其内可见混杂异常 T2WI（a），轴位（b）可见异常强化。病理结果为脊髓节细胞胶质瘤（间变型）

病例四

来自 J Neurooncol 杂志 2014 年临床研究：三例脊髓节细胞胶质瘤并伴有脊柱侧弯。

图 4 三例脊髓节细胞胶质瘤无明显特异性 MR 特征，脊髓肿胀，部分椎体受累，均伴有脊柱侧弯

病例五

来自 2012 年 Childs Nerv Syst 杂志的个案报道：女孩，14 岁，右侧肢体进行性痉挛性瘫痪一年。行 MRI 检查结果如下。

图 5 胸椎 MRI 检查结果显示，第一次手术（次全切术）前矢状位 T2WI（a）显示 T6～10 椎体水平脊髓肿胀，其内呈不均质高信号；第二次手术前矢状位 MRI 检查（b）示 T6～9 椎体水平脊髓无异常强化；（c）为第三次手术前 MRI 图显示 T2WI 高信号，提示肿瘤复发。病理结果证实为脊髓节细胞胶质瘤（WHO I）

诊断

脊髓节细胞胶质瘤

鉴别诊断

脊髓室管膜瘤；脊髓星形细胞瘤

讨论

脊髓节细胞胶质瘤主要发生于 30 岁以下的儿童和年青人，属于 WHO I～II 级；该类肿瘤主要由不同数量的神经元细胞和胶质成分构成，该肿瘤发生是由神经胶质前体细胞分化形成的。

因为肿瘤压迫脊髓，缓慢地出现受压平面以下肢体运动、反射、感觉、括约肌功能及皮肤营养障碍。所以主要临床表现为偏侧肢体萎缩、肌阵挛、肌张力升高、脊髓空洞或脑积水形成。肿瘤可发生于脊髓任何节段，以颈段脊髓多见，胸腰段次之，极少数可累及全脊髓。

结论

脊髓节细胞胶质瘤 MRI 检查无特异性，对其明确诊断较为困难。在诊断髓内占位性病变时，若为青少年患者，病变 T1WI 及 T2WI 均呈不均匀信号，累及脊髓范围较广，呈膨胀生长，增强扫描呈斑片状或脊髓表面强化时应考虑脊髓节细胞胶质瘤可能。