【心超笔记】（66）右室双出口的新分型
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导 读
关于右室双出口的定义和分型，是心脏外科医生关注的话题，目前仍然存在较多争议。合理的分型应该考虑大动脉之间的空间位置关系、室间隔缺损位置与大动脉的关系、合并的畸形、血流动力学改变等，以明确反映病变严重程度，为选择最佳手术方式提供指导，提高患者生存率和生存质量。近年来，国内外学者在传统分型方法的基础上，提出了一些新的分型方法。
编辑：爱心如歌 来源：好意心超平台
印
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右室双出口（double-outlet right ventricle）是指一支大动脉完全起源于右心室，另一支大动脉大部分起源于右心室（＞50%），室间隔缺损为左室唯一出口的一种少见的复杂先天性心脏病。
右室双出口属于室间隔缺损合并大动脉骑跨的一类先天性心脏病，如为主动脉骑跨，其解剖起源和血流动力学改变类似于大室间隔缺损或法洛四联症；如为肺动脉骑跨（Taussig-Bing畸形），其解剖起源和血流动力学改变类似于完全型大动脉转位。但从胚胎发育机制上，右室双出口与大室间隔缺损或法洛四联症、完全型大动脉转位有明确的区别。右室双出口多为双侧圆锥，二尖瓣与主动脉瓣之间多无纤维连接；大室间隔缺损或法洛四联症为肺动脉瓣下圆锥，二尖瓣与主动脉瓣通过纤维连接；完全型大动脉转位为主动脉瓣下圆锥，二尖瓣与肺动脉瓣通过纤维连接。
经典分型
根据室间隔缺损位置与大动脉的关系，右室双出口可分为四型：①主动脉瓣下型；②肺动脉瓣下型（Taussig-Bing畸形）；③与两支大动脉相关的双关型室间隔缺损；④远离两个半月瓣的无关型室间隔缺损。
室间隔缺损与两支大动脉开口的位置关系一直是决定右室双出口手术方案的重要方面。但由于经典分型方法仅考虑到解剖学关系，未考虑血流动力学和临床表现等，故对选择手术方式的指导作用有限。
新 分 型
2000年国际胸外科医师协会（STS）和欧洲胸心外科协会（EACTS）两大数据库对右室双出口采取了新的命名规则，共分为五大类：①室间隔缺损型；②法洛四联症型；③大动脉转位型；④远离大动脉型；⑤室间隔完整型（非常罕见）。
与经典分型方法比较，STS-EACTS方案将双动脉下室间隔缺损的右室双出口不再作为一大类，而将两种手术方法相对容易、临床治疗效果较好的室间隔缺损型和法洛四联症型作为大类分出，而大动脉转位型和远离大动脉型则是另外两种比较难治的类型。
国内外心脏外科医生根据STS-EACTS方案建立数据库，对右室双出口进行分类，并根据不同分型选择相应的手术方法，治疗效果得到明显改善。
2015年阜外心血管病医院的逄坤静等在传统分型的基础上，根据大动脉的位置关系（分为大动脉关系正常和大动脉关系异常）、室间隔缺损与大动脉是否相关（分为大动脉相关的室间隔缺损和远离大动脉的室间隔缺损）和肺动脉口是否狭窄（分为合并狭窄和不合并狭窄但合并肺动脉高压），提出了右室双出口的新分型方法。
大动脉位置关系正常时，分为：Ⅰ型：主动脉瓣下型室间隔缺损，伴肺动脉高压；Ⅱ型：主动脉瓣下型室间隔缺损，伴肺动脉口狭窄；Ⅲ型：远离两支大动脉开口型室间隔缺损，伴肺动脉高压；Ⅳ型：远离两支大动脉开口型室间隔缺损，伴肺动脉口狭窄。大动脉位置关系异常时，分为：Ⅴ型：肺动脉瓣下型室间隔缺损，伴肺动脉高压；Ⅵ型：肺动脉瓣下型室间隔缺损，伴肺动脉口狭窄；Ⅶ型：远离两支大动脉开口型室间隔缺损，伴肺动脉高压；Ⅷ型：远离两支大动脉开口型室间隔缺损，伴肺动脉口狭窄。
与STS-EACTS分类方案比较，该分型的Ⅰ型相当于室间隔缺损型，Ⅱ型相当于法洛四联症型，Ⅴ型和Ⅵ型相当于大动脉转位型，Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅶ型及Ⅷ型相当于远离大动脉型，但该分型方法进一步明确了大动脉的空间位置关系、室间隔缺损位置与大动脉的关系以及肺动脉口是否狭窄，将全部右室双出口病例涵盖在内，对外科治疗方案及手术方式的选择具有更加细化的指导作用。
超声心动图诊断
判断大动脉空间位置关系的常用切面：胸骨旁左心长轴切面判断主动脉与肺动脉的前后关系，五腔心切面判断主动脉与肺动脉的左右关系，心底短轴切面可判断主动脉与肺动脉的前后、左右关系。胸骨旁左心长轴切面、五腔心切面是判断室间隔缺损位置与大动脉的关系的常用切面。胸骨旁左心长轴切面、五腔心切面、心底短轴切面、右室流出道长轴切面是判断肺动脉狭窄的常用切面。
根据Van Praagh等建立的先天性心脏病节段分析诊断法，超声心动图诊断右室双出口的基本步骤是：先确定解剖学心房的位置，再确定解剖学心室的位置及房室连接关系，然后确定大动脉的空间位置关系，再确定室间隔缺损位置与大动脉的关系以及是否伴有肺动脉狭窄。
多数右室双出口的内脏位置正常，心房正位，心室右袢，房室连接一致；极少数心室左袢，房室连接不一致。右室双出口的大动脉位置关系包括正常型和异常型：前者主动脉位于肺动脉的右后方，两者螺旋排列或接近螺旋排列；后者主动脉位于肺动脉的右侧、右前方、正前方、左前方或左侧，两者平行排列（图66-1~图66-4）。
图66-1：剑突下四腔心切面，心房正位，心室左袢（三尖瓣位于左侧，二尖瓣位于右侧，三尖瓣在室间隔上的附着点靠近心尖），房室连接不一致（左心房-三尖瓣-右心室，右心房-二尖瓣-左心室）
剑突下四腔心切面，心房正位，心室左袢（三尖瓣位于左侧，二尖瓣位于右侧，三尖瓣在室间隔上的附着点靠近心尖），房室连接不一致（左心房-三尖瓣-右心室，右心房-二尖瓣-左心室），箭头所指为右心室内的调节束。LA：左心房；RV：右心室；RA：右心房；LV：左心室
图66-2：剑突下五腔心切面，主动脉和肺动脉均起源于心脏左侧的解剖学右心室，主动脉位于左侧，肺动脉位于右侧（增宽）
剑突下五腔心切面，主动脉和肺动脉均起源于心脏左侧的解剖学右心室，主动脉位于左侧，肺动脉位于右侧（增宽）。RV：右心室；AO：主动脉；PA：肺动脉；RPA：右肺动脉；LPA：左肺动脉；RA：右心房；LV：左心室
图66-3：胸骨旁大动脉短轴切面，主动脉位于左前，肺动脉位于右后
胸骨旁大动脉短轴切面，主动脉位于左前，肺动脉位于右后。AO：主动脉；PA：肺动脉；LAA：左心耳
图66-4：胸骨旁左心长轴切面，前方为主动脉，后方为肺动脉（增宽），室间隔缺损位于肺动脉瓣下
胸骨旁左心长轴切面，前方为主动脉，后方为肺动脉（增宽），室间隔缺损位于肺动脉瓣下。VSD：室间隔缺损；AO：主动脉；PA：肺动脉；RV：右心室；LV：左心室；LA：左心房
小 结
右室双出口的准确诊断和分型是选择最佳手术方式的前提。超声心动图能清晰显示两支大动脉的空间位置关系、室间隔缺损位置与大动脉的关系、有无合并肺动脉狭窄及其它畸形，可以对右室双出口作出准确的诊断和分型。
参考文献：
1. Walters HL, Mavroudis C, Tchervenkov CI, et al. Congenital heart surgery nomenclature and database project: Double outlet right ventricle. Ann Thorac Surg, 2000, 69(4 Suppl): 249-263.
2. 逄坤静, 孟红, 王浩, 等. 先天性右心室双出口的新分型方法及其对术式选择的指导作用. 中华心血管病杂志, 2015, 43(11): 969-974.
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