看图识病（231）：颅内多发肿块
一名患有共济失调和构音障碍的78岁男性；MRI显示一个偶然发现。
冠状T1加权和T2加权MR图像（A和B）显示具有T1低强度和T2高强度的多位跨空间肿块。 冠状动脉（B）和轴向T2加权成像（C）显示局部脂肪（B，箭头）和静脉石（C，箭头）肥大。 对比增强T1加权图像（d-F）显示浸润左眼眶（d，箭头）和硬腭（E，箭头）的部分肿块区域不均匀增强。病变内可见液体水平（F，箭头）。
答案：静脉血栓性面部畸形
延伸阅读
大脑静脉和静脉窦的正常变异及常见病变的影像表现
大脑静脉和静脉窦解剖变异较多, 大多数病人无临床症状。脑内存在多种与静脉异常相关的病变, 静脉性疾病临床表现缺乏特异性, 容易误诊和漏诊[1]。大脑静脉和静脉窦的静脉性脑卒中占脑血管事件的0.5%, 其栓塞性疾病具有潜在的可恢复性, 及时诊断和治疗尤为重要[2]。CT和MRI是无创性影像检查方法, 能够提供形态及功能方面的信息, 有助于静脉性疾病的早期准确诊断。本文就大脑静脉和静脉窦的正常变异及病变的影像表现进行综述。
1 CT和MRI静脉成像方法及优缺点
CT平扫通常是急诊病人的一线检查方法, 能够检出与静脉病变相关的梗死, 有时可以显示高密度的血栓, 但诊断大脑静脉和静脉窦变异和异常的敏感性和特异性较低。常规CT增强扫描在一定程度上能显示脑静脉结构, 但由于扫描速度的原因, 在静脉血管内对比剂达峰值所获得清晰薄层CT影像的数量有限, 不能包括整个脑范围。CT静脉成像 (computed tomography venography, CTV) 是指经静脉注射对比剂, 快速容积扫描后, 应用三维血管重建技术显示脑静脉系统, 能清晰显示颅内静脉的全貌, 直观准确显示静脉与周围结构的关系, 但解剖细节方面显示欠佳。三维时间飞跃MR静脉成像 (three dimensional time of flight magnetic resonance venography, 3D-TOF MRV) 利用流动相关增强机制, 采用射频脉冲快速、连续多次激发, 使静态组织被饱和, 血管内的血液由于流动未被饱和, 产生较高的MRI信号, 对血流速度快且与激发平面垂直的血管显示较好。三维相位对比MR静脉成像 (three dimensionalphase contrast magnetic resonance venography, 3D-PC MRV) 的原理是血流在梯度场中有相位的改变, 相位改变程度表示血管内的信号强度, 流动血流有显著相位差, 显示高信号, 该成像方法空间分辨力高, 受湍流影响小, 但抑制背景组织信号差, 扫描时间长, 不利于慢血流显示。三维增强MR血管成像 (three dimensional contrast enhanced magnetic resonance angiography, 3D CE-MRA) 利用静脉内注射顺磁性对比剂显著缩短血液的T1值, 同时采用快速梯度回波序列进行扫描, 有效抑制血管周围组织的信号, 使血管内信号显著增强, 对血液流动敏感性较小, 影像空间分辨力高, 对血流速度相对较慢的血管显示较好, 且不受血管走行方向的影响。T2*加权梯度回波 (T2*-weighted gradient echo, T2*W-GRE) 成像对血液成分脱氧血红蛋白、正铁血红蛋白敏感, 表现为低信号。磁敏感加权成像 (SWI) 对出血及血液产物较T2*W-GRE更为敏感。不同的影像检查方法各有其优缺点, 联合应用能够提高诊断的准确度。
2 大脑静脉和静脉窦的正常变异
2.1 未发育和发育不全
2.1.1 上矢状窦
上矢状窦前1/3未发育和发育不全是常见的变异, 表现为上矢状窦前部缺如, 由几条表浅皮质引流静脉在靠近冠状缝处汇合成上矢状窦。上矢状窦起源于原始边缘窦, 通过矢状血管丛融合或其中一支优势发育形成。San等[3]报道, 上矢状窦前部形态分为4种类型, Ⅰ型:一条上矢状窦, 引流双侧额叶皮质静脉;Ⅱ型:若矢状血管丛在中线未融合, 则表现为上矢状窦前段未融合, 一分为二, 引流双侧额叶皮质静脉;Ⅲ型:若矢状血管丛前端未发育或发育延迟, 由连接前上额区的软膜-蛛网膜静脉和背侧上矢状窦属支间的纵向吻合代偿, 则表现为上矢状窦前段缺如, 双侧额叶皮质静脉代偿性增粗汇入上矢状窦中部;Ⅳ型:一侧上矢状窦前段缺如, 额叶皮质静脉代偿性增粗, 对侧正常, 这种变异是由于一侧矢状血管丛发生了上述第Ⅲ型变异, 而对侧发育正常。该研究中100例非硬膜窦血栓病人CTV显示7例存在单侧上矢状窦发育不全, 3例存在双侧发育不全。CTV能够直观显示上矢状窦的形态改变。
2.1.2 窦汇
韩等[4]的研究中将窦汇分为4型, Ⅰ型:有窦汇形成, 上矢状窦和直窦汇合成一个真正的总池, 从总池发出左右横窦;Ⅱ型:无窦汇形成, 双侧横窦之间无交通;Ⅲ型:无窦汇形成, 双侧横窦之间有交通;Ⅳ型:复杂型。右侧优势横窦占63.3%, 非优势侧横窦TOF-MRV流动间隔伪影易误诊为血栓, 但没有扩张的侧支血管和相关脑实质异常, 易与静脉窦病理性栓塞区分。
2.2 乙状窦憩室
乙状窦走行于乙状窦沟内, 在颈静脉孔区移行为颈内静脉, 与颞骨乳突毗邻, 当乳突局部骨质缺损, 可发生乙状窦憩室, 致临床搏动性耳鸣[5]。CT平扫及CTV表现为乙状窦管腔突起经缺损骨质疝入乳突气房。PC-MRV、TOF-MRV、CE-MRV表现为乙状窦局部呈囊状、棘样、指状向外膨隆, 边缘光整。
2.3 蛛网膜颗粒
蛛网膜突入到硬脑膜静脉窦内形成的绒毛状或颗粒状突起称为蛛网膜颗粒, 常位于表浅静脉汇入静脉窦处, 直窦、上矢状窦及横窦的外侧多见[2]。蛛网膜颗粒CT平扫呈等或低密度, 接近脑脊液密度, 邻近硬膜边缘缺损或裂隙, 颗粒较大或较多时邻近骨质受压变薄。T1WI上呈低或等信号, T2WI上呈高信号, 蛛网膜下腔直接延续至颗粒内;扩散加权成像 (DWI) 表现为扩散不受限, 边缘光滑。MRV表现为边界清楚的充盈缺损, 推压、扭曲或致静脉窦管腔变窄, 可以合并静脉窦的分隔或重复。CT及MRI增强扫描时蛛网膜颗粒本身无强化, 见皮质静脉进入为其特征性表现[6], 蛛网膜颗粒近段和远段静脉窦内血流正常。
2.4 永存枕窦
为胎儿期未退化的遗留静脉窦。指除横窦、乙状窦外, 直接连接窦汇区与乙状窦末端或颈内静脉起始部的静脉窦[7], 为后颅窝颅内静脉回流的重要代偿通道。PC-MRV表现为直接连接窦汇区 (包括直窦下端、横窦近端、上矢状窦后端) 和乙状窦远端或颈内静脉起始部的高信号血管, 通常较粗大。
2.5 永存镰状窦
为大脑大静脉与上矢状窦后部之间的硬脑膜静脉通道。出生后镰状窦即关闭, 如果持续存在, 称为永存镰状窦或胚胎性直窦。直窦闭锁或发育不良时, 镰状窦可替代性持续开放, 将血液由大脑深部静脉系统引流至表面静脉系统。CT平扫多不能显示, CTA显示大脑大静脉或直窦前部与上矢状窦中后1/3处相连的条带状强化血管样结构。永存镰状窦管腔较粗时MRI平扫矢状面T1WI及T2WI显示大脑镰后部条状血管流空影自大脑大静脉向上引流至上矢状窦;若管腔细小, MRV可以在不行增强扫描的情况下较好地显示永存镰状窦。矢状面增强T1WI可以很好地显示永存镰状窦的形态、走行及并发的血管畸形。
3 大脑静脉和静脉窦病变
3.1 动静脉畸形
动静脉畸形是由一团发育异常的血管瘤巢、供血动脉和引流静脉构成, 其间无毛细血管连接, 是年轻人非创伤性颅内出血的重要原因之一[8]。CT平扫表现为边界不清的混杂密度病灶, 呈等或高密度的点、线状血管影, 可伴钙化, 血管间为等密度的脑组织或低密度软化灶;周围无水肿和占位效应, 常有脑萎缩改变;破裂出血则表现为脑内血肿, 也可破入脑室或蛛网膜下腔。CT增强扫描病变区呈点、线状明显强化血管影, 可见血管团及引流血管。MRI平扫异常血管团呈葡萄状或蜂窝状流空信号, 引流静脉因血流缓慢在T1WI上呈低信号, T2WI上呈高信号, 供血动脉呈低或无信号, 病灶周围见局限性脑萎缩和软化灶形成, 增强扫描畸形血管团呈高信号。CTA、PC-MRV及CE-MRA能够显示供血动脉、畸形血管团及引流静脉。
3.2 发育性静脉异常
发育性静脉异常是一种先天性静脉回流异常, 通常无症状。组织学表现为单或多支扩张的髓质静脉汇集到一支中心静脉, 而后流入静脉窦或深部室管膜静脉。CT增强扫描呈线样强化高密度影。MRI增强扫描髓静脉呈轮辐状强化, 逐渐增粗, 向中心静脉聚集, 呈“水母头”样, 是其特征性表现[9]。
3.3 海绵状血管瘤
脑内海绵状血管瘤由缺乏肌层和弹力层的薄壁血管窦样结构组成, 紧密排列, 切面呈海绵状, 其间没有或极少有脑组织。CT平扫表现为类圆形高密度影。Zabramski等[10]根据MRI表现将海绵状血管瘤分为4种类型, Ⅰ型:表现为亚急性出血, T1WI呈高信号, T2WI呈高或低信号;Ⅱ型:T1WI上病灶呈混杂信号, T2WI上病灶中心呈混杂信号, 周围见低信号环, 呈“爆米花”样;Ⅲ型:表现为慢性出血, T1WI、T2WI上病灶均呈低信号, T2WI上病灶周围见低信号环, T2*W-GRE病灶呈低信号, 较T2WI显示病变范围更大;Ⅳ型:T2*W-GRE病灶表现为点状低信号, T1WI及T2WI呈等信号, 难以显示。Sparacia等[11]研究表明SWI显示海绵状血管瘤较T2*W-GRE更清晰, 范围更大, 对于微小海绵状血管瘤, 仅SWI能够显示, 表现为点状低信号, 由此提出第Ⅴ型海绵状血管瘤。
3.4 硬脑膜动静脉瘘
硬脑膜动静脉瘘是指发生在硬脑膜及其附属物大脑镰和小脑幕的异常动静脉交通, 常继发于静脉窦阻塞。海绵窦最易受累, 其次是横窦和乙状窦。主要由颈外动脉供血, 颈内动脉及椎动脉的脑膜支也可参与供血[12]。颅脑CT平扫可无异常发现, 破裂时可表现为蛛网膜下腔出血。CT增强扫描表现为脑内或脑表面迂曲的供血动脉及皮质引流静脉。T1WI及T2WI上表现为迂曲流空血管影, 同时能较好地显示静脉窦血栓、脑水肿及颅内出血等并发症, TOF-MRA能够显示增粗的供血动脉及引流静脉, PC-MRV能够显示闭塞的静脉窦及皮质引流静脉。目前DSA仍是确诊硬脑膜动静脉瘘的“金标准”。
3.5 大脑大静脉动脉瘤样畸形
大脑大静脉动脉瘤样畸形是先天性脑血管发育畸形, 多见于胎儿 (第6~11周) 和出生后婴幼儿, 占儿科脑内血管畸形的30%[13,14], 是指位于中间帆池的胚胎残余前脑内侧静脉与动脉发生直接交通所形成的动脉瘤样畸形。可以分为4型, Ⅰ型:前脑中央静脉与胼胝体周围动脉形成动静脉瘘;Ⅱ型:前脑中央静脉与丘脑穿支动脉形成多发瘘;Ⅲ型:上述两型兼而有之的混合型;Ⅳ型:中脑动静脉畸形[15]。CT平扫显示三脑室后部、四叠体池区类圆形等或高密度影, 通过扩张的直窦与窦汇相连, 增强扫描瘤体均匀强化。MRI表现为大脑中线处、大脑大静脉池、四叠体池区瘤样扩张的静脉, 邻近部位见迂曲、纤细或异常增粗的流空血管影, 邻近静脉窦有不同程度增宽或血栓形成, 颅内远隔部位静脉异常增粗, 构成Willis环的部分动脉增粗扩张。其他表现有邻近间质性脑水肿、脑缺血表现及梗阻性脑积水。CE-MRA和PC-MRV可以显示大脑大静脉动脉瘤样畸形的瘤体及伴发的动静脉畸形。
3.6 脑静脉血栓
依据受累静脉不同, 分为大脑静脉窦血栓、皮质静脉血栓及大脑深静脉血栓。
3.6.1 大脑静脉窦血栓
CT平扫是首选检查方法, 直接征象为硬脑膜窦三角形或条样高密度影, 即致密三角征或索带征;间接征象为静脉窦引流区脑水肿、缺血梗死灶、出血性梗死及梗阻性脑积水。CT增强扫描表现为空三角征。CTV显示静脉窦血栓无强化, 呈低密度。CT灌注 (CTP) 成像表现为病变静脉引流区低灌注, 相对脑血流量 (relative cerebral blood flow, r CBF) 、相对脑血容积 (relative cerebral blood volume, r CBV) 减低, 相对平均通过时间 (relative mean transit time, r MTT) 延长, 研究表明灌注参数可用于判断预后, 当低灌注区r CBF>60.5%、r CBV>75.5%, r MTT<148.5%时预后较好[16]。其中, 各相对值的计算是将100 mm2的兴趣区放在脑实质异常区域的中央和外围区, 与对侧镜像位置的正常脑实质相应参数进行比较得出。T2WI表现为静脉窦流空信号消失。急性期 (0~5 d) :T1WI呈等信号, T2WI呈低信号, SWI为低信号。亚急性期 (6~30 d) :T1WI及T2WI呈高信号, SWI为高信号或高信号为主的混杂信号。DWI部分血栓和受累脑实质扩散受限, 表明为细胞毒性水肿, 若为血管源性水肿, DWI呈低信号。慢性期MRI诊断存在一定困难, T1WI及T2WI呈低信号, 与正常流空不易鉴别, SWI为低信号。MRI增强扫描表现为空三角征。TOF MRV直接征象为静脉窦高信号消失, 慢性血栓见侧支循环形成, 即大脑的浅静脉和深静脉扩张。PC MRV有助于鉴别慢血流和血栓。CE MRA表现为腔内充盈缺损。在灌注加权成像 (PWI) 上, 如果MTT延长, CBV或ADC正常, 提示病变可恢复;如果MTT延长, CBV或ADC增加, 提示病变不可逆[17,18]。3D-PC MRI (4D血流MRI) 能够对活体大脑静脉血流进行可视化和定量化分析, 使用血流可视化和量化分析专用软件在上矢状窦、直窦和横窦层面观察血流的速度及容量, 静脉窦栓塞后血流信号消失, 栓塞静脉再通后, 血流速度及容量增加[19]。
3.6.2 孤立性皮质静脉血栓
孤立性皮质静脉血栓是一支或多支大脑皮质静脉栓塞而没有大脑静脉窦或深静脉阻塞[20]。CT平扫直接征象为高密度血管征, 间接征象为脑水肿、局限性蛛网膜下腔出血及出血性脑梗死[21]。MRI直接征象与静脉窦血栓表现类似, 即与皮质静脉血栓形成时间有关, 间接征象与CT表现的间接征象类似, DWI示皮质静脉血栓局部或紧邻部位扩散受限。由于静脉窦没有受累, 加之皮质静脉位置、数目和直径变异较大, 常规CT和MRI检查不易发现病变。SWI检出病变较为敏感, 血栓表现为低信号[20], 不仅可以显示血栓本身, 还可以显示引流静脉的改变, 有助于提高皮质静脉血栓的诊断率。
3.6.3 大脑深静脉血栓
大脑深静脉包括双侧的大脑内静脉、Rosenthal基底静脉及Galen静脉。是由于大脑深静脉系统出现部分阻塞或血流淤滞所引发的静脉闭塞性脑血管病, 约占大脑静脉及静脉窦栓塞性疾病的10.9%[22]。双侧丘脑及基底节区对称性病灶是其特征性影像表现。CT表现为双侧丘脑及基底节区脑实质肿胀及密度减低, 合并出血时表现为低密度水肿区内斑片状高密度影。MRI表现为双侧丘脑及基底节区对称性略低T1略高T2信号为主的病变。
3.7 肿瘤浸润或硬膜外血肿压迫致静脉窦狭窄或闭塞
脑膜瘤是常见的颅内肿瘤, 好发于上矢状窦旁及后颅窝, 脑膜瘤压迫或浸润静脉窦时常导致静脉窦的移位、狭窄或闭塞。硬膜外血肿压迫硬脑膜静脉窦可产生类似的影像表现。静脉窦PC-MRV和CTV可以明确静脉窦阻塞程度及引流静脉代偿情况。
综上所述, 大脑静脉和静脉窦的解剖变异及病变种类较多, 影像检查可以为这些变异及病变的诊断提供重要信息。 (1) 能够显示变异及病变的解剖及形态改变。动静脉畸形可见供血动脉、畸形血管团及引流静脉。硬脑膜动静脉瘘表现为脑内异常迂曲扩张的血管影及继发性改变。大脑大静脉动脉瘤样畸形表现为大脑大静脉瘤样扩张, 周围引流小静脉增多。脑静脉血栓表现为静脉窦充盈缺损和相关脑实质改变。 (2) 提供静脉血管的功能信息。3D-PC MRV能够对活体大脑静脉血流进行可视化和定量化分析。 (3) 灌注成像中不同参数组合应用可以判断静脉血栓性疾病的分期和病变是否可逆, 并可预测预后。随着影像技术的不断进展, 微小静脉疾病的显示与诊断、静脉疾病对脑功能及代谢的影响、脑肿瘤与静脉的关系等将逐渐受到重视, 并为临床诊治提供更为精准的信息。
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文献出处