Neurology病例：在半球癫痫持续状态下交叉小脑异常

一名患有席汉氏综合征的36岁女子被发现没有反应。评估与艾迪生危象和粘液性水肿昏迷一致。持续脑电图证明了最初对多种抗癫痫药物难治的右额颞前非惊厥状态（图1）。

图1：15μV/ mm的连续脑电图显示右额颞部癫痫发作活动，其特征为节律性θ/δ与右额颞区上方的尖波混合

图2：轴脑MRI扩散加权成像（A）和相应的轴脑MRI表观弥散系数（B）轴脑MRI扩散加权成像序列显示右侧皮质，右侧基底神经节和左侧小脑的限制性扩散（A）。相应的表观扩散系数映射显示右侧皮质中的受限扩散（B）。

MRI脑显示右半球和左小脑皮层内的扩散受限（图2），提示局灶性癫痫持续状态。表观扩散系数（ADC）没有相关的增强（图2），并且随后成像的ADC映射接近标准化。虽然主要在卒中文献中得到认可，但是交叉性小脑神经支配，可能代表由神经元通过皮质 - 脑桥 - 小脑通路从长时间的兴奋性突触活动，引起的过度神经传导所引起的损伤。

1. 席汉综合征

由于产后大出血，尤其是伴有长时间的失血性休克，使垂体前叶组织缺氧、变性坏死，继而纤维化，最终导致垂体前叶功能减退的综合征，其发生率占产后出血及失血性休克患者的25%左右。近几年研究显示席汉综合征的发生，并非仅与垂体前叶功能减退有关，有报道部分患者垂体前叶功能有减退征象，其中50%显示垂体后叶功能亦有不同程度的异常。

典型表现为：在产后大出血休克后产褥期，长期衰弱乏力，最早为无乳汁分泌，然后继发闭经，即使月经恢复，也很稀少，继发不孕。性欲减退，阴道干燥，交媾困难。阴毛、腋毛脱落，头发、眉毛稀疏，乳房、生殖器萎缩，精神淡漠、嗜睡、不喜活动、反应迟钝，畏寒、无汗、皮肤干燥粗糙，纳差食少、便秘，体温偏低、脉搏缓慢、血压降低、面色苍白、贫血。多数有水肿、体重下降，少数有消瘦恶病质。

2. 癫痫持续状态定义

➤癫痫持续状态（SE）：成人和5岁以上小儿，全身惊厥性发作持续5分钟以上或5分钟以上的反复发作，发作间期意识不能完全恢复者。

➤难治性癫痫持续状态（RSE）：当足够剂量的一线抗SE药物，如苯二氮卓类药物后续另一种抗癫痫药物治疗仍无法终止惊厥发作和脑电图痫性放电时，称为RSE。

➤超级难治性癲痫持续状态（super- RSE）：2011年 Shorvon在第3届伦敦·因斯布鲁克SE研讨会上提出：当麻醉药物治疗SE超过24h（包括麻醉剂维持或减量过程），临床惊厥发作或脑电图痫性放电仍无法终止或复发时，定义为 super- RSE。

参考文献（略）