特发性颅内压升高1例报道并文献复习
患者女性，25岁，未婚，因“双眼视力减退2年余，加重伴头痛1个月”于2013年8月入院。缘于2011年起自觉视物模糊，偶伴黑朦，无头痛、头晕、耳鸣、恶心、呕吐、意识不清发作等症状，近一个月视力减退加重并出现严重头痛。既往体健，曾有口服避孕药史。
查体：双眼矫正视力0.1，眼底检查可见视神经乳头水肿，双眼睑无下垂，双侧眼裂对称，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.5 mm，直接、间接对光反射均灵敏，调节反射、辐辏反射存在，双侧眼球位置、各个方向运动正常，无复视，其余颅神经检查未见异常。四肢肌容积正常，肌张力、肌力正常，共济运动、深浅感觉未见异常，生理反射正常，病理反射未引出。
血常规：白细胞10.06×109/L、血小板4 4 4×1 09/L。生化：谷丙转氨酶2 4 1 U/L、谷草转氨酶1 1 4 U/L。血沉：2 0 mm/H。自身免疫抗体：抗心磷脂抗体15.9 RU/ml。水通道蛋白-4抗体：(-)。眼底：双眼视盘水肿。
眼压：右眼16 mm Hg、左眼15mm Hg。谱域光学相干断层扫描(spectral domainOptical coherencetomography，SD-OCT)测眼底视神经纤维层(retinalnerve fiber layer，RNFL)厚度：右眼2 64μm、左眼2 1 9μm。
腰椎穿刺：脑脊液压力410 mm H2O。脑脊液常规、生化：总蛋白1.04 g/L；免疫、病毒、细菌未见异常。
MRV：左侧乙状窦狭窄，血栓形成可能(图1A)。
MRI：可见空蝶鞍(图1 B)。
图1：头颅MRV和MRI影像学检查。A：头颅MRV提示左侧乙状窦狭窄，箭头所示左侧乙状窦部分未显影；B：头颅MRI失状位可见空蝶鞍(箭头所示)。
2 诊治经过
入院后两次行腰椎穿刺，脑脊液压力持续升高，为进一步排除乙状窦处局部血栓形成可能，行DSA，左侧乙状窦近横窦处狭窄，但未见血栓形成，最窄处2.68 mm，狭窄远心端6.46 mm，狭窄段长约19.76 mm，狭窄近端压力17 mm Hg，远端压力3 mm Hg，考虑到狭窄两端压力差超过10 mm Hg，遂予行球囊扩张+支架成形术治疗(图2)。术后1周复查腰穿：脑脊液压力2 0 0 mm H2O，复查RNFL厚度：右眼114μm、左眼141μm。患者自觉头痛、视力减退好转，症状缓解后出院。经追访未出现颅内压升高症状。
图1：脑血管DSA所示。A：左侧乙状窦狭窄；B：狭窄处经测量长度约为19.76 mm；C：行支架植入术后狭窄显著改善。
3 讨论
IIH的病因学假说认为，脑脊液循环动力改变进而影响脑脊液吸收是导致IIH的重要原因。Rohr等通过MRV对17名IIH患者检查后发现，有15名患者存在横窦狭窄，但部分患者的横窦狭窄可随颅内压的下降得到改善。
因此，部分IIH患者的横窦狭窄可能为颅内压升高所致的继发性改变。但静脉窦狭窄会影响颅内静脉的回流及脑脊液的吸收，进而加重颅内压升高，形成“恶性循环”。本例患者检查发现左侧乙状窦近横窦处狭窄，可能是其慢性病程急性加重的主要原因。
视神经乳头水肿是诊断IIH的一项重要临床表现。与常规的眼底检查评估视神经乳头水肿相比，SD-OCT可提供高分辨率的视网膜断层图像并对RNFL厚度进行精确地测量。研究显示，视神经乳头水肿患者的平均RNFL厚度较对照人群显著增厚。
Smith等研究发现，经静脉窦支架成形术治疗后，多数IIH患者颅内压显著降低，且伴RNFL厚度减小，这与本例患者RNFL厚度经治疗后随颅内压下降而显著减小的表现一致。因此，有研究者认为SD-OCT可根据所测得的RNFL厚度等参数间接评估颅内压水平，有望在一定程度上替代反复腰椎穿刺来评估疗效。其这对IIH的早期诊断、评估疗效及判断预后方面具有重要的应用价值。
IIH由颅内压升高所引起的继发性头颅影像学改变包括空蝶鞍征、眼球后扁平、眼球内突出、视神经鞘膨出、视神经扭曲以及优势半球侧横窦狭窄或双侧横窦狭窄。与可出现类似征象的静脉窦血栓相比，空蝶鞍征在IIH中更为常见，可作为支持IIH诊断的依据。
IIH各种治疗策略的主要目的是减缓头痛等颅内压升高的症状及保护视力。对于症状较严重的IIH患者，为防止出现不可逆的视力丧失等并发症，应采取更为积极的治疗方式。脑脊液的分流术和视神经鞘减压术是较常采用的手术方法。
但脑脊液分流术会出现Chiari综合征、低颅压头痛、腰骶神经根炎等并发症，而视神经鞘减压术对头痛、耳鸣等其它症状的疗效欠佳。
对于存在静脉窦狭窄的患者，Higgins等提出可采用静脉窦支架成形术治疗。Ducruet等对接受支架成形术后的患者进行回顾性分析发现，随访期间，所有23名患者的支架均一直保持通畅，且未出现复发的症状。然而，并非所有患者均适于支架成形术治疗，有研究认为对于静脉窦狭窄近段与远端压力梯度>1 0 mm Hg的患者症状改善最为明显。
本例患者入院后发现视力明显下降、腰穿脑脊液压力显著升高，如不积极治疗有失明风险，借助DSA检查排除血栓形成后予以静脉窦支架成形术治疗，效果良好。鉴于静脉窦支架成形术具有较高的成功率和较小的创伤性，对于合并硬脑膜静脉窦狭窄的患者可在综合评估后采用该方法进行治疗。
参考文献（略）