[神经影像] “M-B 病”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范(建议收藏)~~~
【病史摘要】
男,51岁,反应迟钝、行为异常、肢体活动不便4个月,一过性言语不清、口角埚斜1天。
曾有30年饮酒史,每日饮酒250ml。
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图1M-B病MRI检查
【影像所见】
图1A、B,横轴面T1WI及T2WI显示胼胝体轻度肿胀。图1C,矢状面T2WI显示胼胝体膝部、体部、压部呈长T2信号。图1D、E、F,DWI可见上述部位为高信号。
【诊断和分析】
本病例诊断为M-B病。
诊断要点:①长期饮酒史,起病缓慢,呈进行性加重;②主要发生在胼胝体,也可累及大脑半球白质及其联合纤维;③MRI表现:急性期胼胝体弥漫性肿胀,可见线状或点状长T1长T2信号,慢性期萎缩或局部坏死。
【诊断和误区防范】
本病需要与其他酒精中毒性脑病鉴别,如渗透性脱髓鞘病、Wernicke脑病等。
1.渗透性脱髓鞘病
(1)75%病例与慢性酒精中毒和低钠血症快速纠正有关,部分病例与高钠血症有关。
(2)脑桥中央是最常见部位,易累及桥横纤维,而皮质脊髓束不易受累。约50%的病例也可见脑桥外病变,如壳核、尾状核、中脑、丘脑及皮质下白质。
(3)CT平扫病变多呈低密度影,MRI表现为长T1长T2信号,增强扫描部分可强化。
2.Wernicke 脑病
(1)急性或亚急性发病,经典表现为眼肌麻痹、共济失调及精神障碍。
(2)可累及灰白质,最常受累部位包括第三脑室周围丘脑内侧核、中间块、第三脑室底及乳头体、导水管周围、中脑网状结构、顶盖。
(3)MRI表现:急性期丘脑、乳头体、导水管周围可见长T2信号,増强扫描急性期病变有异常对比强化;慢性期可见第三脑室扩大及乳头体萎缩。
(4)复合维生素B治疗有效,病变可缩小、消失。
【检查方法及选择】
检查方法首选MRI,可清楚显示胼胝体及脑白质的病变。
【临床病理及随访】
本例为临床证实病例。本病多为缓慢起病,进行性加重,晚期常发生意识障碍致死亡。病理特点主要为胼胝体、大脑半球白质的脱髓鞘改变,胼胝体膝部、体部及压部可发生局部囊变坏死。
【评述】
M-B病通常是由酒精中毒引起的胼胝体脱髓鞘性疾病。酒精可损害血管、胶质及神经组织,也可致使髓鞘变性。慢性酒精中毒患者MRI扫描可发现非特异性深部白质及脑室周围脱髓鞘改变,其中,脱髓鞘是本病的重要病理表现。MRI表现及临床病史有助于鉴别诊断。