推荐收藏 | 囊性肺疾病的影像分析流程
肺囊肿定义
肺囊肿（Pulmonary cyst）是由上皮或纤维外壁组成的的薄壁（<2 mm）空腔，放射学上表现为与正常肺组织边界清晰的圆形实质透亮区或低衰减区。
囊性肺疾病的处理流程：
1. 是否为肺囊肿？
2. 囊肿是否位于胸膜下？
3. 实质性肺囊肿不伴有其他 HRCT 特征
孤立肺囊肿
多发或弥漫肺囊肿
4. 实质性肺囊肿伴有结节
5. 实质性肺囊肿伴有磨玻璃影
一、是否为肺囊肿？
鉴别要点：
1. 空洞（Cavity）
位于肺实变、肿块或结节等实性成分中；
壁厚大于 4 mm
形态欠规则
警惕假性厚壁
图 A 肺囊肿
图 B 肺空洞
图 C 肺囊肿假性厚壁
2. 囊性支气管扩张
支气管逐级变细规律消失「连续层面显示佳」
内径多为伴行肺动脉的 1.5 倍以上；
可伴有支气管壁增厚
3. 中央小叶性肺气肿
无确切囊壁
低密度中央常可见一点状高密度影，为次级肺小叶血管束
二、囊肿是否位于胸膜下？
鉴别要点：
1. 间隔旁肺气肿
累及肺泡管和肺泡囊
紧邻胸膜、叶间裂或支气管血管束周围
多发，分散 ， <1 cm
肺结构一般完整
间隔旁肺气肿
2. 肺大泡（Bullae）
可由间隔旁肺气肿融合而成
直径 ≥ 1 cm
原发性肺大泡可见于 E-D-S，Marfan 综合征等疾病
肺大泡
3. 蜂窝肺（Honeycombing）
肺结构破坏明显
囊与囊之间紧邻
多呈簇状排列（层级）
直径 3-10 mm，壁稍厚
蜂窝肺
三、 不伴有其他 HRCT 特征
孤立性肺囊肿，常见于
1. 意外囊肿
2. 肺气囊（感染以金葡多见）
3. 先天性支气管源性囊肿
※实质内相对少见
※含气肺囊肿少见
胸部外伤继发肺囊肿
感染所致肺气囊
支气管源性囊肿，液气平面
三、不伴其他 HRCT 特征
多发或弥漫性肺囊肿，鉴别要点：
1.BHD 综合征
80% 的 BHD 综合征患者有肺部多发薄壁囊肿
影像学缺乏诊断特异性，散在分布，下肺较多
临床重要：家族史+面部纤维毛囊瘤+肾癌史+基因检测 Folliculin (FLCN) gene
Birt-Hogg-Dubé 综合征
纤维毛囊瘤
2.LAM (肺淋巴管肌瘤病)
分为散发型和 TSC 型
育龄期妇女，偶有绝经后 LAM
薄壁，弥漫
空间分布较为均匀，形态较为规整（类似三均匀，但大小变异相对较大）
临床重要：自发性气胸、肾血管平滑肌瘤、VEGF-D、乳糜胸、乳糜腹等
肺淋巴管肌瘤病
3.LIP (淋巴细胞间质性肺炎)
淋巴细胞增生性疾病
常发生于 40-60 岁
囊较少，分布较随机；
囊外肺组织亦可伴有磨玻璃影，多发结节、小叶间隔增厚等
临床重要：病因（CTD、肝炎、免疫缺陷等）+肺切除活检
LIP
4.PLCH (肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症)
早期结节，后期囊；
双下肺相对不受累;
形态怪异; 纤维瘢痕、牵拉坏死结节中心的腔扩大
临床重要：吸烟史+20-40 岁青年，可临床诊断
PLCH，肺朗格汉斯细胞组织增生症
5. 原发囊腺瘤或肿瘤转移
诊断较为困难
肿瘤患者新发肺部囊性变要警惕转移可能（少见）
6. 气管支气管乳头瘤病
喉部乳头瘤或气管狭窄病史；
肺内表现为厚壁囊肿或薄壁囊肿，分布在支气管旁
气管支气管乳头瘤病
四、实质性肺囊肿伴有结节
1.LIP (淋巴细胞间质性肺炎)
淋巴细胞增生性疾病，
常发生于 40-60 岁，
囊较少，分布较随机；
结节病理为淋巴滤泡及聚集的淋巴细胞；
囊外肺组织亦可伴有磨玻璃影，多发结节、小叶间隔增厚等
临床重要：病因（CTD、肝炎、免疫缺陷等）+肺切除活检
2.PLCH (肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症)
早期结节，后期囊；
双下肺相对不受累;
形态怪异; 纤维瘢痕、牵拉坏死结节中心的腔扩大
临床重要：吸烟史+20-40 岁青年，可临床诊断
3.LCDD (轻链沉积病)
多发于中年，单克隆免疫球蛋白轻链沉积（可多系统受累）
75% 伴有 MM （多发性骨髓瘤） 或巨球蛋白血症
薄壁囊肿，一般不超过 2 cm
可伴有结节，淋巴结肿大
诊断相对困难，必要时需皮下脂肪活检等病理证实；
活检病理刚果红（-）
LCDD
4. 淀粉样变 (Amyloidosis)
常伴随干燥综合征、淋巴细胞增生性疾病、MALT 淋巴瘤
60 岁左右，表现因受累范围而异
薄壁囊肿，大小不一，可有巨大囊肿；
可伴结节、磨玻璃影、叶间裂增厚、纵隔淋巴结肿大
诊断须病理活检 刚果红染色（+）
淀粉样变
五、实质性肺囊肿伴有磨玻璃影
鉴别要点：
1.PCP (卡氏肺囊虫肺炎) /PJP 肺孢子虫肺炎
HIV 感染 / 免疫抑制；
弥漫性磨玻璃影为主要表现，囊性变少见；
月弓征较囊变出现早
PCP
2.DIP (脱屑性间质肺炎)
终末气道（RB）的巨噬细胞聚集；
90% 有吸烟史；也与无机微粒吸入、CTD、过量使用大/麻相关；
散布于磨玻璃影中的小囊肿，常位于胸膜下；
肺囊性变的出现往往是后期巨噬细胞阻塞气道，活瓣效应；非主要特征，但特异性较高；
脱屑性间质肺炎
总结
1. 囊性肺疾病涵盖种类较多，肿瘤病史患者需警惕肺新发囊性变为转移可能；
2.PLCH、LIP 可表现为单纯肺囊肿，亦可伴随结节或磨玻璃影，诊断需密切结合临床；
3. 临床特征中要特别注意吸烟史、CTD、免疫缺陷、多器官受累、家族史等问题；
4. 根据肺囊性变形成的机制可一定程度上推测肺囊肿的形态特征：
①阻塞活瓣效应所致固有结构扩张：LAM、LIP、DIP，形态较为规整
②组织缺血或坏死：干酪性坏死、淀粉样变、PLCH，形态不规则