胸部病变——四、肺部弥漫性病变 ——（一）特发性肺间质纤维化丨精品连载
医 学 影 像 园
china-radiology
医学影像园网站（www.china-radiology.com）由安徽省放射学会主办，是一个为医学影像同道交流学习、分享资源而构建的非营利性专业学术网站。目前拥有19余万注册会员，是国内规模最大、人气最旺、最受专业人士喜爱的医学影像论坛之一。
精 品 连 载
《CT诊断与临床》第二版
肺部弥漫性病变
特发性肺间质纤维化
特发性肺间质纤维化 idiopathic pulmonary fibrosis
又称纤维性肺泡炎或特发性肺纤维化，为一种慢性进行性疾病，男女发病率分别为31.5/10万和26.1/10万，好发于40～60岁。本病原因未明确，可能与免疫、基因变异和病毒感染有关。病变早期肺泡间隔炎性细胞浸润，继而发生不同程度的纤维化，肺泡壁和肺泡间隔增厚，肺泡结构破坏，肺泡腔变小或融合扩大呈囊状。HRCT是目前最方便和最敏感的无创性检查方法之一，对本病诊断和治疗有重要价值。
诊断要点
急性型极少见，多见于儿童和青年，绝大多数为慢性型，以进行性呼吸困难和干咳为主要临床症状。
部分患者有胸痛、消瘦、乏力等。
两肺听诊可闻及尼龙带拉开音（吸气相）。
晚期可出现紫绀和杵状指，可伴有肺源性心脏病。
其他检查：
1）实验室检查：血乳酸脱氢酶增高，类风湿因子、抗核抗体滴度增高。
2）X线胸片：
（1）早期两下肺出现模糊或毛玻璃样改变，进而呈细小网织阴影。
（2）晚期表现为广泛增粗的网织结节样阴影和蜂窝样影。
（3）常有肺体积缩小、肺动脉高压和“肺源性心脏病”征象。
3) 肺功能检查：呈限制性通气障碍和肺弥散功能显著降低。
4) 肺活检：为确诊手段，开胸活检或经支气管镜肺活检。
CT表现
毛玻璃样改变、不规则线状影、胸膜下线和蜂窝状影为CT检查的主要特点，尤其HRCT能较早发现该病的微细结构变化。
毛玻璃样影：表现为肺实质的片状略高密度影，似毛玻璃样改变，肺纹理存在，多见于两肺下叶尤其下叶后基底段，毛玻璃样影的存在常表明病变具有活动性（图4-2-70）。
不规则线状影：为胸膜下小叶间隔增厚，宽1mm，长1～2cm，可呈分支状或呈多角形相连的线形影，以两肺下叶多见。（图4-2-71）。
胸膜下线：纤细弧形线影约2～5cm长，与胸膜平行走向，多见于两下肺后、外部近胸膜面1cm以内（图4-2-72A）。
结节影：为间质及实质结节，约2～5mm大小，以两下叶多见。
支气管扩张：肺间质广泛性纤维化，肺组织扭曲变形，发生牵拉性支气管扩张（图4-2-72B，C）。
蜂窝状影：为晚期表现，好发于中下肺外带胸膜下3～4cm范围内，呈圆形薄壁囊状影，壁厚约0.8～1mm，后期呈弥漫性分布，提示为不可逆性改变（ 图4-2-72D）。
鉴别诊断：蜂窝状影常见于多种慢性肺部疾病的晚期，应密切结合临床和实验室检查加以鉴别。
1) 石棉肺：蜂窝状影好发于两下肺，胸膜斑为其特征性表现，有石棉接触史。
2) 结节病：蜂窝状影常见于两上肺，呈支气管血管周围分布，尚有融合块影，肺门和纵隔淋巴结肿大，因此诊断并不难。
3) 外源性过敏性肺泡炎：蜂窝状影也常呈胸膜下分布，多为弥漫性分布，单靠HRCT难以鉴别，确诊主要依靠过敏史、支气管肺泡灌洗和肺活检。
图4-2-70 特发性肺间质纤维化
HRCT见右肺下叶大片状毛玻璃样影，其内
可见肺纹理
图4-2-71 特发性肺间质纤维化
左下肺小叶间隔增厚（↑）和两下肺胸膜
下蜂窝及网状阴影（长↑）
A
B
C
D
图4-2-72 特发性肺间质纤维化
A．HRCT 见右上肺与胸膜平行走向的胸膜下线
（↑）及两肺胸膜下蜂窝及网状阴影；
B．C．特发性肺纤维化晚期表现，
两肺呈广泛性蜂窝阴影，
两下肺见牵引性支气管扩张（↑）；
D．两下肺呈广泛分布的蜂窝阴影（↑）
服务医学影像同道 搭建交流学习平台
质量高：病例全部由专家亲自把关遴选
体验新：借助影联网平台，工作站阅片体验
点评好：专家权威点评，不一样的视角
互动强：可直接留言与专家互动
我们有幸邀请到安徽医科大学第一附属医院余永强，刘斌，钱银峰；安徽省立医院吕维富，邓克学，刘影；安徽医科大学第二附属医院郑穗生；蚌埠医学院张俊祥；皖南医学院翟建；安徽省肿瘤医院董江宁，安徽中医药大学第一附属医院徐春生，张万高；铜陵市人民医院张金平等专家做客医学影像园微信平台，每周推出一期专家读片。
编辑：五花木有肉 技术支持：安徽影联乐金信息科技有限公司