这种病引起的「头痛」，我真没想到
这种病引起的「头痛」，我真没想到
头痛是神经内科门诊常见的症状。根据发病率的高低，我们诊断比较多的头痛为：偏头痛，紧张性头痛、丛集性头痛。一般符合上述疾病相应的临床特点，没有外伤、感染，无特殊的诱因和病因，无明显中枢定位体征，完善头颅 CT 排除占位性疾病之后，我们就开始诊断和治疗。
一般来讲按照这种流程诊治「失误率」不是特别高，但偶尔也会存在一些漏洞，前几天笔者差一点「漏掉」一位患者的诊断。
病例资料
患者 60 岁，男性，本地人，因「头痛 3 天」入院。
现病史：患者 3 天前无明显诱因出现双侧颞部疼痛，呈胀痛，持续存在，在当地卫生院予静脉点滴「天麻素」「高乌甲素」有所缓解。今为明确诊断来我院神经内科门诊，完善头颅 CT 未见明显异常。完善 CT 检查后患者头痛再次发作，以双颞部伴后枕部疼痛明显，呈持续性胀痛，伴恶心呕吐，因患者疼痛较剧烈，予收住院。
既往史：有「高血压」病史数年，最高达 180/90 mmhg，长期服用「硝苯地平片」，自诉血压控制良好。有「头痛」病史 5 年，服用「止痛药」后能好转。否认发热、咳痰、腹泻等感染史，否认其它疾病史。
查体：T 36.5℃，左上肢 BP 165/84 mmHg，右上肢 BP 167/89 mmHg，神清语利，双侧瞳孔正大等圆，直径约 3 mm，对光反应灵敏，眼球活动自如，额纹、鼻唇沟对称，伸舌居中，口角无歪斜，四肢肌张力正常，肌力 5 级，腱反射（ ），共济、深浅感觉检查均未见明显异常，双侧巴氏征阴性，颈软无抵抗，脑膜刺激征阴性。心肺腹查体未见明显异常。
定位诊断：
患者主要表现为头痛（以双颞部伴后枕部疼痛为主），伴恶心呕吐，查体未见明显阳性体征，定位于中枢痛敏结构。
定性诊断：
患者急性起病，无感染史，无外伤史，否认代谢性疾病，头颅 CT 排除脑出血，既往有头痛病史，此次头痛伴恶心呕吐，查体未见明显中枢体征，考虑为偏头痛可能性大，仍需要完善相关检查排除其他疾病。
完善头颅 MRI MRA ：考虑左侧额叶急性脑梗死。双侧基底节区、双侧放射冠区及双侧额顶叶多发腔隙性梗死灶，部分软化。脑白质稀疏；脑萎缩。双侧颈内动脉、双侧大脑前动脉及双侧中动脉大部分血管未见显影，颅底网格状纤细血管影，考虑烟雾病。
来源：作者提供
完善全脑血管造影提示：双侧颈内动脉闭塞。
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讨论
烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一 种脑血管疾病。1969 年，由日本学者 Suzuki 和 Takaku 首先报道。
由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似「烟雾」，故称为「烟雾病」。烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用，是该病的重要特征 [1]。
烟雾病的内科 [3] 治疗有限，主要是通过外科手术治疗， 对于我们神经内科医生而言发现烟雾病十分重要。
根据 2012 年日本的烟雾病指南总结如下：
表 1
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近年来，烟雾病在我国的发病率和患病率有逐渐上升的趋势，但在诊断和治疗上仍存在诸多争议，尤其该病与烟雾综合征的鉴别主要依赖于数十种伴发疾病的排除，临床实践中缺乏可操作性且存在一定的法律风险。因此我们神经内科医生需要鉴别烟雾病和烟雾综合征。
确诊烟雾病需排除的合并疾病 [1]：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病 (如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征)、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、Down 综合征、 头部外伤、放射性损伤、甲状腺功能亢进、特纳综合征、Alagille 综合征、Williams 综合征、努南综合征、 马凡综合征、结节性硬化症、先天性巨结肠、I 型糖原贮积症、Prader．Willi 综合征、肾母细胞瘤、草酸盐沉积症、镰状细胞性贫血、Fanconi 贫血、球形细胞增多症、嗜酸细胞肉芽肿、Ⅱ型纤维蛋白原缺乏症、钩端螺旋体病、丙酮酸激酶缺乏症、蛋白质缺乏症、肌纤维发育不良、成骨不全症、多囊肾、口服避孕药以及药物中毒 (如可卡因) 等。
我们不能仅仅根据影像学就下「烟雾病」的诊断，这其中存在一定的风险和纰漏。
烟雾病或烟雾综合征的诊断主要依赖于影像学，金标准为数字减影脑血管造影 (DSA)，其中 DSA 的表现：
颈内动脉 (ICA) 末端和 (或) 大脑前动脉 (ACA) 和 (或) 大脑中动脉 (MCA) 起始段狭窄或闭塞。
动脉相出现颅底异常血管网。
上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同 (分期标准参考表 2)。
表 2
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ICA 末端和 (或) ACA 和 (或)MCA 起始段狭窄或闭塞。近几年来随着核磁技术的发展，因其无创方便的优点，在烟雾病或烟雾综合征的诊断方面发挥着越来越重要的作用，其中 MRI 和 MRA 的表现：
基底节区出现异常血管网 (在 1 个扫描层面上发现基底节 区有 2 个以上明显的血管流空影时，提示存在异常血管网)。
上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同 (分期标准参考表 3-4)。
表 3
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表 4
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对于我们神经内科医生来讲，烟雾病的诊断一旦明确，我们能做的就是对症支持治疗或围手术期管理。对患者而言诊断明确显得更有价值和意义，因此熟练掌握烟雾病最常见的临床症状、鉴别诊断以及典型影像学表现很有必要。
来源：影像时间
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