【专题笔谈】遗传性长QT综合征
专
题
笔
谈
长QT综合征（LQTS）是以体表心电图上QT间期延长为特征的一组心肌复极异常综合征。临床上患者可以因为LQTS而发生尖端扭转型室性心动过速并蜕变成心室颤动而出现晕厥及心源性猝死。临床上将LQTS分为遗传性与继发性两类。遗传性LQTS是发生于儿童及青少年的遗传性疾病，患者心脏结构正常，未治疗者有较高的猝死发生率，也是这一人群心源性猝死的常见原因。而继发性LQTS很多是由医源性原因引起的，如某些药物。随着过去二十年心脏电生理理论及技术的快速发展，人们对LQTS有了更深的认识。
为使临床医生加强对LQTS的重视、提高心源性猝死高危人群的早期识别能力并改善预后，2016年第5期，本刊邀请了河北医科大学第一医院心内科的籍振国主任组织了“长QT综合征”专题，为读者带来如下三篇论文，今分享第一篇：
遗传性长QT综合征
遗传性长QT综合征的药物及器械治疗
继发性长QT综合征与尖端扭转型室性心动过速
题 目
遗传性长QT综合征
作 者
籍振国 马国平
第一作者简介
籍振国，主任医师，主要从事冠心病及心律失常的基础及临床研究。
摘 要
本文主要讨论了常见的遗传性长QT综合征（long-QT syndrome，LQTS）的不同表现、临床诊断及处理。过去的二十年，在遗传性心律失常诊治方面发生了巨大的变化。本文简述了LQTS的危险分层、可疑患者的筛选及对年轻运动员LQTS患者的建议。如有过晕厥、抽搐，尤其是在一级亲属中有无法解释的猝死，应进行有关LQTS的检查及诊断。对遗传性LQTS的治疗措施应包括生活方式的改变、合理的药物治疗及非药物治疗。
关键词
遗传性 长QT综合征 遗传学 尖端扭转型室性心动过速
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引用格式：
籍振国, 马国平. 遗传性长QT综合征[J]. 实用心电学杂志, 2016, 25(5): 305-308.
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