后循环缺血性卒中：解剖学、病因学和临床表现 「太全了」

前言

后循环缺血(PCI)是一种与椎基底动脉系统梗死相关的临床病理状况，主要发生在脑干(48%的病例)和小脑后下动脉(PICA)区域(36%的病例)。PCI 约占所有缺血性卒中的 20-25%，年调整后发病率为每 100,000 人年 18 人（95% 置信区间，10/100,000 至 26/100,000）。即使1个月的总死亡率估计为3.6 11%，这种情况仍然是患者残疾的一个重要原因，并与复发卒中的高风险相关。

早期识别PCI症状对于确保正确的临床诊断至关重要，只有通过准确的潜在病因才能提供适当的治疗。本综述旨在为快速识别PCI提供一种顺畅可靠的工具。为此，我们总结了由椎基底动脉系统疾病引起的常见脑卒中的解剖分类、病因和临床表现，并重点讨论了前循环和后循环脑卒中的关键区别。

后循环解剖

椎基底动脉系统仅接受20%的脑血流，并供应脑干、丘脑、小脑和部分枕叶和颞叶等脑后部。

椎动脉

椎动脉(VAs)通常起源于锁骨下动脉(偶尔直接发自主动脉弓)，并通过颈椎横孔向颅内方向上行。两个VAs在桥髓交界处汇合形成基底动脉。VAs的管腔直径通常为3 -5mm，通常分为四个部分（图 1）：

图1正常颅外和颅内后循环的前(a)和后(b) CTA图像。图像显示椎动脉分段(V1, V2, V3和V4)，基底动脉(BA)和大脑后动脉(PCA)

• V1段，既横突孔前段：指椎动脉起始部到第6颈椎(C6)横突孔处第一段

• V2段，既椎间孔段：指椎动脉向上走形于第6颈椎(C6)至枢椎(C2)横突孔之间的一段。

• V3段。既寰缀段从C2横突孔到寰枕关节膜。这个部分形成一个环，允许头部和颈部的自由运动。

• V4段，即颅内段。V4段穿透硬脑膜和向内侧倾斜位于延髓的前面。在桥脑下缘与对侧椎动脉融合成基底动脉。

每个 VA 的颅内部分发出以下分支：

• 1. 脊髓后动脉供应薄束核和楔束核以及小脑下脚。

• 2. 脊髓前动脉与对侧动脉汇合，供应下延髓和脊髓的旁正中区域。 一侧脊髓前动脉闭塞会导致延髓内侧综合征（见下文）。

• 3.小脑后下动脉缠绕在延髓背外侧表面，支配延髓外侧、小脑后下半球和蚓部下部。小脑后下动脉(PICA)闭塞导致延髓外侧综合征(见下文)。

基底动脉

基底动脉 (BA) 起源于桥髓交界处，由两个 VA 结合而成（图 1 和 2）。沿着延髓和脑桥的前表面向鼻侧方向移动，直到它分叉成两条大脑后动脉。BA的分支机构包括：

• 1.小脑前下动脉(AICA)起源于BA近端，包裹着脑桥下外侧，供应脑桥下外侧部分和小脑前下表面(图2)。迷路动脉是前庭器官和耳蜗的主要供血动脉，多发源于AICA(约15%)，也可直接从BA分支。

• 2.脑桥动脉是众多的小血管，它们穿过脑桥，供应脑桥的内侧面(旁正中支)、前外侧(短旋支动脉)和后外侧(长旋支动脉)。

• 3.小脑上动脉(SCA)起源于BA远端，位于动眼神经的下方，绕桥-中脑交界处。SCA通常支配脑桥上部、中脑和小脑上表面的外侧和后部(图2)。

  4.大脑后动脉 (PCA) 由 BA 的末端分叉发出，横向穿过 SCA 上方，并环绕大脑脚，通过穿透分支供应中脑、下丘脑和丘脑（图 1 和图 2）。该动脉的皮质分支供应颞叶和枕叶的下内侧(颞后动脉，枕内动脉)、初级视觉皮层(距状动脉)以及半球的外侧表面(顶枕动脉)。PCA大致分为四个部分:P1(交通前段)从起点到后交通动脉，P2(环池段)从后交通动脉到中脑后部，P3(四叠体段)位于中脑后部至距距裂，P4(距裂段)位于距距裂远端。

图 2 正常椎基底动脉系统的脑血管造影。根据 Caplan 等人的说法，后循环细分为近端、中端和远端颅内区域。. AICA = 小脑前下动脉，BA = 基底动脉，PCA = 大脑后动脉，PICA = 小脑后下动脉，SCA = 小脑上动脉

后循环的常见解剖变异

VAs：VAs 管腔直径不对称很常见，大约 70% 的人具有左侧优势 VA。

VA发育不全(VAH)：是一种先天性的VAs血管直径变异，定义为 V4 直径≤ 2 mm 和两个 VA 的不对称比≤ 1:1.7。这种情况的患病率在 1.9% 到 26.5% 之间，已经证明会增加椎基底动脉区域发生缺血性卒中的可能性。使用全脑 CT 灌注，42.4% 的 VAH 患者即使在没有明显 PCI 的情况下也显示同侧 PICA 区域灌注不足。在另一项研究中，VA 不对称患者的脑桥梗死（同侧小血管）是对称 VA 患者的两倍。

PICA：PICA分别在2%和10%的病例中为双侧或单侧缺失。在10%的病例中中，PICA来自BA。通常，在 PICA/AICA 解剖结构中存在相互关系，两者的大小之间呈反比关系。一个常见的发现是大 PICA 伴小或无同侧 AICA 和对侧 PICA（“PICA-AICA”变异）。或者，患者可能有显性 AICA 和小的或没有同侧 PICA（“AICA-PICA”变异）。

BA：BA 开窗是指部分动脉的重复，通常发生在血管的下端。这种解剖变异的患病率在 0.3% 到 0.6% 之间，具体取决于所使用的检查技术，并且可能容易形成后循环 (PC) 动脉瘤。

先天性不对称血流至椎基底动脉交界处可能会导致 BA 迂曲和延长扩张。由此产生的内壁剪切应力和脑桥穿支动脉的扭转可能导致内皮损伤，从而导致局部血栓形成。Hong 等人的一项研究表明，在 72% 的 BA 迂曲患者中，脑桥梗死发生在 BA 移位侧的对侧。

BA 发育不全是罕见的，通常与双侧胚胎型的 PCA 相关（见下文），或者较少见，与持续的三叉动脉相关。这种血管在血管造影或 MR 血管造影系列中占 0.1-0.6%，在颈动脉和 BA 或小脑动脉之间形成吻合。另一种更罕见的前和PC之间的吻合是舌下动脉的延续。最后，前寰椎节间动脉的持续存在可能在颈动脉和颅外VAs之间形成连接。

约10%的人P1段缺失，同侧PCA直接来自颅内颈内动脉。这种变异被称为胚胎型PCA。在15.1%的个体中，存在部分胚胎型PCA，这是一种解剖变异，P1段发育不良。在这种情况下，特别是如果前交通动脉没有功能，PCA区域的梗死可能表明同侧颈动脉狭窄有症状。

Percheron动脉：两侧丘脑由丘脑穿通支动脉供应，丘脑穿通支动脉是起源于PCA同侧P1段的多个小分支。在解剖研究中，丘脑穿通支动脉的变异描述很多，并不罕见。Percheron动脉是一种解剖学变异，其中单一的未配对的丘脑穿通支动脉起源于PCA的P1段，供应双侧内侧丘脑，部分对中脑延髓供血。该动脉闭塞可导致双侧旁正中丘脑的双侧梗死，累及或不累及中脑。临床特征包括嗜睡、健忘、昏迷、失语/构音障碍、眼球运动障碍（包括垂直凝视麻痹）和不同组合的瞳孔异常。值得注意的是，双侧丘脑梗死最常见于单侧或双侧 P1 段发育不全。

病因学

常见原因

引起 PCI 和前循环缺血 (ACI) 的卒中机制非常相似。事实上，椎基底动脉缺血的最常见原因是动脉粥样硬化、栓塞、传支小动脉疾病和动脉夹层。

A. 栓塞

在一项大型医院注册研究(NEMC-PCR)中，407例PC型脑卒中患者中，栓塞是最常见的原因(40%)，24%患者为心源性栓塞。在 Hallym 卒中登记中，591 名韩国 PC 卒中患者中只有 11% 有心源性栓塞。在另一项对 2545 名中国患者的研究中，与 ACI 患者 (13.3%) 相比，PCI 患者 (5.4%) 中由心源性栓塞引起梗塞的比例要小得多。PCI心源性栓塞率低的原因是PC仅接受了大约20%的脑血流，因此只有五分之一的心源性栓塞可能发生在PC。

B. 动脉粥样硬化

大血管动脉粥样硬化疾病是PC卒中的罪魁祸首。PC动脉粥样硬化闭塞性疾病最常见的颅外部位是VA的V1段。动脉粥样硬化斑块可能开始于锁骨下动脉，并延伸至颅外VAs的开口或开始于颅外VAs的最近端。颅外VA狭窄导致PC型卒中的严重程度与斑块特征相关，如表面不规则和病变的形态。

颅内动脉粥样硬化疾病(IAD)在亚裔(54%)、非裔美国人(11%)和西班牙裔(6%)脑卒中患者中比白种人(据报道在美国发病率低至1%)更为普遍。然而，IAD在白种人中的发病率可能被低估了，这在几份研究中发现的患病率差异很大，在1%到43%之间。在 Mazighi 等人的验尸研究中。在 339 名卒中患者（259 名脑梗死患者和 80 名脑出血患者）中，颅内斑块（即非狭窄斑块和引起动脉管腔狭窄的斑块 > 30%）的总体患病率为 59.0%（95%） CI，53.8 至 64.2），颅内斑块导致动脉管腔狭窄 > 30% 的患病率为 37.2%（95% CI，32.0 至 42.3）。在同一研究中，BA似乎是15.9%的患者> 30%狭窄的主要位置。在最近一项针对1134名意大利急性缺血性卒中患者的多中心、基于医院的前瞻性经颅超声研究中，在8.7%的研究人群和3.2%的PCI患者中，IAD被确定为首次急性缺血性卒中的原因。

颅内 PC 闭塞性病变可能发生在 BA 的任何地方和椎基底动脉交界处或附近的 VA 的 V4 段，而 PCA 的动脉粥样硬化较少见。

大血管动脉粥样硬化性疾病引起的缺血可由组织灌注不足、原位血栓形成或动脉对动脉血栓栓塞引起。NEMC-PCR注册的结果以及经颅多普勒超声在椎动脉狭窄远端检测到的循环栓子表明，动脉内栓塞是近端颅外VA狭窄患者PC缺血的最可能原因。由血流动力学改变引起的椎基底动脉供血不足是PC卒中的一种罕见原因，NEMC-PCR注册的407例患者中仅13例显示，通常由双侧颅内 VA 疾病或颅外和颅内串联病变引起。

C. 穿支小动脉疾病

由颅内VA、BA和PCA引起的单个深穿支动脉闭塞导致腔隙性梗死。从解剖图上看，在一项神经影像学病变类型与卒中原因(TOAST分型)相关性的研究中，小动脉疾病被发现是PCA区域梗死的主要原因(52.1%)。

大多数腔隙性梗死是由小动脉壁的脂透明质增厚引起的。另一种方法是假设栓塞原因，即动脉到动脉栓塞或心脏栓塞。此外，Caplan在1989年首次证明单个皮层下梗死(SSI)，传统上称为腔隙性梗死，SSI与主干动脉疾病(SSIPAD)相关，在颅内动脉粥样硬化普遍存在的亚洲人群中较为常见。在最近一项对台湾患者的研究中，BA动脉粥样硬化分支闭塞性疾病是28.0%的PC卒中的原因。7 -22%的侧丘脑梗死患者中发现由PCA动脉粥样硬化引起的SSIPAD。在kim的血管造影研究中，123名延髓背外侧梗死患者中有67人被诊断为SSIPAD。在另一项基于MRA的研究中，86例延髓内侧梗死患者中，53例(62%)患者确诊VA动脉粥样硬化疾病，主要通过SSIPAD导致卒中。

D. 动脉夹层

脉夹层是 PCI 而非 ACI 的常见原因。最近有报道称，多达四分之一的 PCI 与动脉夹层有关。VA 夹层的发生率估计为每年每 100,000 人中 1-1.5 人，主要影响 40 岁以下的患者。VA 夹层通常出现在 V2 或 V3 段（其中动脉围绕上颈椎的侧面）。在亚洲人群中，颈颅动脉夹层涉及颅内动脉的频率高于颅外动脉。在最近对 74 名与动脉夹层相关的 PCI 亚洲患者进行的系列研究中，87.5% 的患者颅外 VA 夹层延伸至颅内 VA 和/或 BA。然而，颅内延伸已被证明具有更高的出血事件（即蛛网膜下腔出血）和死亡风险。

夹层多见于颈部创伤，包括颈部按摩等。在 VA 夹层和颈动脉夹层中，卒中似乎与夹层部位血栓栓塞有关，而不是继发于管腔受压的血流动力学减少。

PCI 的不常见原因

颅内动脉扩张性动脉病

颅内动脉扩张性动脉病（IADE）是指颅内 VA 和 BA 的扩张、伸长、增宽和迂曲。延长扩张动脉的特点是异常大的外径和薄的动脉壁。组织学上，受影响的动脉显示肌层和内部弹性层的缺陷，具有不规则的厚度和中层纤维化。在患有 IADE 和溶酶体贮积症（例如庞贝病和法布里病）的患者的 BA 和 MCA 的病理标本中，内部弹性层（中膜）的退化已得到充分证明。此外，椎基底动脉 IADE 与主动脉扩张、冠状动脉扩张、马凡综合征和常染色体显性多囊肾病有关。

以下机制可以解释 IADE 临床表现的病理生理学：

• 急性脑缺血。缺血性卒中的估计 5 年并发症风险为 17.6%（95% CI，12.4-22.8）。扩张动脉中流速的降低易导致局部血栓形成，这可能会阻塞受影响的血管或导致动脉对动脉栓塞。或者，动脉的伸长和成角会拉伸和扭曲动脉分支的开口，导致穿透分支的闭塞。

• 颅神经、脑干或第三脑室受压。

• 血管破裂伴出血性卒中或蛛网膜下腔出血 (SAH)。

• IADE 的长期预后与扩张动脉随时间的垂直伸长、横向位移和直径变化有关。

1.锁骨下盗血综合征

2. 大血管血管炎

3.法布里病

4.MELAS

5. 可逆性后部脑病综合征（PRES）

6. Bow hunter 综合征

临床特点

以下因素导致 PCI 的诊断具有挑战性：

• 由于椎基底动脉系统供应脑组织面积大，PCI通常会出现广泛的体征和症状，很少只出现一种症状。

• 前循环 (AC) 和 PC 中的缺血事件可能具有一些临床特征（即偏瘫、偏盲和构音障碍），因此仅通过临床症状和体征来识别血管区域可能具有挑战性。Argentino等人发现，在临床诊断非常早期(发病5小时内)推定为AC型卒中的患者中，约有10%至20%最终诊断为PCI。在一项对 1174 名连续急性卒中患者的 AC 和 PC 症状和体征频率进行比较的研究中，作者观察到一些通常与 ACI 相关的神经功能缺损，例如同侧瘫痪、中枢性面/舌麻痹和同侧肢体感觉障碍，也是 PCI 患者最常见的临床特征。在最近的另一项研究中，旨在确定PC和AC卒中的具体特征，PCI患者与ACI患者相比，更多地表现出意识下降、视野缺损和前庭小脑体征，而较少出现偏侧综合征、构音障碍和认知症状。

此外，已经证明院前分诊面部-手臂-语言测试(F.A.S.T.)评分，用于识别急性卒中患者，在诊断PC缺血性事件方面不如颈动脉卒中事件有用。同样，通常用于评估卒中体征和症状的美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）往往低估PCI的严重程度。最近，有人提出了增强的NIHSS（eNIHSS）。该量表增加了更多的体征 专用于 PC 事件，例如垂直凝视麻痹、眼球震颤、Horner 综合征、IX 和 XII 神经麻痹和躯干性共济失调。

• 不完全符合美国国家神经疾病和卒中研究所((NINDS)TIA标准的非局灶性症状，如非旋转性头晕、眩晕、构音障碍、意识模糊、头痛和遗忘，在PCI患者中很常见。在英国牛津郡的一项基于人群的前瞻性发病率研究（牛津血管研究）中，只有 8% 的椎基底动脉卒中前的短暂脑干症状符合 TIA 的 NINDS 标准。在荷兰的另一项观察性研究中，70%有症状的VA狭窄患者的局灶性症状与非局灶性症状(如不稳定、非旋转性头晕或全身不适)相关。短暂的非局灶性脑干症状与PC继发卒中的风险有关，并且似乎在无症状的VA狭窄患者中比CA狭窄患者更常见。

• 交叉运动障碍、交叉感觉障碍、动眼神经麻痹和霍纳综合征等指向脑干累及且对PCI诊断特异性高的症状和体征的患病率较低。

PCI的常见症状

在三个单一的大型中心观察性研究中评估了最常见的后循环体征和症状的频率：NEMC-PCR、卡塔尔国家缺血性后循环卒中登记 (IPCS-SQR) 和成都卒中登记 (CSR) ） （表格1）

PC血管区域特有的综合征

为了描述在椎基底动脉系统中的梗死部位，Caplan将PC细分为颅内近端、中端和远端区域(图2)。

近端区域包括由颅内 VA 供应的区域：延髓和 PICA 供应的小脑（表 2）。

表2颅近端后循环综合征

中间区域包括由 BA 供应的大脑区域，直至其 SCA 分支：脑桥和 AICA供应的小脑（表 3）。

远端区域包括由BA顶部、SCAs、PCA及其穿支供应的区域:中脑、丘脑、SCA 供应的小脑和 PCA 区域（表4）。

PCI 的非特异性症状

1. 头晕和眩晕是患者交替使用的两个术语，表示常见的非特异性症状。头晕每年造成近 750 万次门诊就诊，通常被描述为头晕或头脑不清晰的感觉。具体来说，眩晕更多地描述了一种旋转的感觉，通常表明外周前庭或中枢前庭-小脑系统功能障碍。

后循环疾病引起的眩晕和/或头晕通常与其他脑干或小脑有关症状。孤立眩晕发生时，这些症状很少有血管原因。在一项研究中，1666名因头晕或眩晕到急诊科就诊的患者中，卒中或短暂性脑缺血发作的确诊率仅为3.2%。然而，在某些病例中，孤立性眩晕可能是由于PICA内支小脑血流区域、小脑结节、前庭核和前庭神经入颅区梗死所致。此外，很少见，尽在糖尿病患者中，迷路动脉闭塞(通常从AICA分支)可能损害内耳，导致长期眩晕、单侧听力丧失或两者兼有。

当眩晕孤立发生且神经检查正常时，不容易确定症状的中枢或外周起源。通常，中枢性眩晕急性发作，持续数天至数周，常伴有神经系统表现，如果因头部定位而加剧，则无潜伏期出现。

头脉冲 - 眼球震颤 - 扭转偏斜试验 (HINTS) 是一种有用的床边检查，用于区分由外周或中枢病变引起的眩晕。HINTS 分为三个部分，综合解释如下。

• 头脉冲试验：受检者仰卧位，眼睛注视远处中心目标。快速和不可预测地旋转头部从一边到另一边大约15°，正常的反应是眼睛一直盯着目标。异常反应是，当转动头部朝向外周前庭损伤的一侧时，眼睛偏离目标，然后扫视回到目标（扫视眼动）。

• 眼球震颤：周围前庭病变伴有始终同向的眼球震颤，而脑干和小脑病变导致眼球震颤，随着注视位置的不同而改变方向。

• 扭转偏斜试验：检查时覆盖患者一只眼睛，拿开眼睛遮挡物后时查看眼睛是否有垂直移动。脑干和小脑病变通常会导致轻微的偏斜。

据报道，头脉冲阴性，交替眼震和存在歪斜有100%的敏感性和96%的特异性来确定眩晕的中枢原因（表5）

表5 HINTS 试验

46% - 70% 的 PCI 患者会出现头痛，这似乎是由位于脑干的三叉神经血管传入神经受到刺激引起的。小脑梗塞患者通常在小脑病变同侧出现单侧头痛。

跌倒发作是一种姿势张力的突然丧失，毫无征兆地跌倒。通常没有意识丧失，患者可清楚描述事情经过。PCI 很少引起孤立的跌倒发作。事实上，脑干缺血会影响控制四肢运动的皮质脊髓束，通常会导致持续性无力，并且几乎总是与脑干或小脑功能障碍相关的症状或发现有关。

鉴别诊断

几种表现为脑干受累症状和体征的疾病可能与PCI相似。在这方面，值得强调的是，除了合理使用设备检查外，严谨的病史询问和准确的神经检查对正确指导诊断是必不可少的。以下是一些疾病，如果没有正确的认识，可能会被错误地诊断为PC卒中。

任何快速进展的多发性颅神经功能障碍的临床症状(如颅多神经根炎、Miller-Fisher综合征、肉毒杆菌中毒或肌无力危象)都可能被误认为脑干损伤。临床表现(反射)，脑脊液，神经传导检查和血清抗体确保正确诊断。

同样，仔细分析临床发现以及病史、血液化学和脑电图，可以快速识别可能具有类似脑血管疾病特征的毒性或代谢紊乱（即药物滥用或低血糖）。

脑桥中央髓鞘溶解症和韦尼克氏脑病常表现为脑干损伤。有快速纠正过低钠血症或营养不良的病史将有助于诊断。

神经炎性疾病，如结节病或白塞氏病，可急性影响脑干。然而，这些疾病往往具有全身性的临床特征，有助于正确指导诊断。

病毒（即E-B病毒或西尼罗河病毒）、细菌（即单核细胞增生李斯特菌）或真菌引起的 CNS 感染可能与卒中相似。临床发现、脑脊液检查和 MRI 特征通常有助于获得正确的诊断。

影响脑干的急性颅内出血、蛛网膜下腔出血和类似缺血性卒中的肿瘤只能通过影像学与PCI鉴别。

在PRES（可逆性后部脑病综合征）中，由于枕叶受累，视觉缺陷是常见的，可能变现为PCA卒中。有严重高血压、免疫抑制、肾功能衰竭或子痫病史，以及神经放射学检查发现双侧后皮质下血管源性水肿，将有助于明确诊断。

BAO 引起的伸肌抽搐和痉挛以及去大脑强直有时被误认为是癫痫大发作。同样，在脑干和丘脑卒中可以看到类似于癫痫发作的抽搐运动。瞳孔和眼球运动异常的存在应提醒临床医生进行正确的诊断。

最后，在出现与PC症状相关的头痛时，临床医生还应考虑诊断为伴有脑干先兆的偏头痛。这种罕见的原发性头痛疾病，以前被称为基底性偏头痛，其特征是发作之前和/或伴有短暂的局灶性神经系统症状，表明 BA 及其分支供应的区域出现功能障碍。诊断基于发现至少两次偏头痛发作并伴有以下至少两种完全可逆的症状：构音障碍、眩晕、耳鸣、听力受损、复视、共济失调和意识水平下降。