名称故事丨米库利奇病

- 米库利奇病 -

首例米库利奇病是由波兰外科医生Mikulicz-Radecki于1888年报道，并因此而得名。在对米库利奇病的认识和研究过程中，曾因症状相似而被视为干燥综合征的亚型，之后才归为两个独立的疾病。

米库利奇病患者在查体时常发现其泪腺、腮腺和唾液腺对称、持续性无痛肿胀。在CT下观察，则可以看到泪腺和唾液腺肿大。实验室检查表明，大量IgG4阳性浆细胞浸润腺体细胞，这是导致腺体肿胀的原因。

临床上常与伴腺体肿大干燥综合征做鉴别诊断。尽管二者表现相似，但米库利奇病患者的腺体结构破坏程度较小，仅伴有轻微或不易检测的分泌功能障碍。而干燥综合征的患者能够观察到腺体细胞大量凋亡，分泌功能严重受损。同时，米库利奇病的患者血清IgG4水平显著升高，能够观察到大量阳性浆细胞浸润；而干燥综合征患者通常不存在这些表现。

目前主要通过口服皮质类固醇来缓解症状，可快速改善腺体肿胀及唾液分泌量。但长期预后暂时未知，有待进一步研究。

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