贝赫切特病

贝赫切特病

一、贝赫切特病

概述

·        一种慢性系统性血管炎症性疾病

·        以口腔和生殖器溃疡、眼炎等为临床特征

·        病情反复发作，可累及多个系统

·        预后良好，少数脏器损害控制不佳者预后较差

• 贝赫切特综合征（Behcet disease，BD），在临床中应称作白塞病，又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征等，以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎为临床特征，同时可以出现消化系统、心血管系统、神经系统等多脏器受累，是一种慢性变异性系统性血管炎。
• 患者病情呈“发作-缓解”交替变化，除少数因内脏损伤控制不佳死亡外，大多数患者预后良好。

（一）贝赫切特病的流行病学

þ  流行病学

Ø  较强的地域分布差异：多见于地中海沿岸国家、中国、朝鲜、日本

Ø  患病率：地区差异较大：土耳其（北部）最高，中国北方为110/10万人

Ø  男性发病略高于女性

（二）贝赫切特病的临床表现和实验室检查

þ  基本症状：

Ø  口腔溃疡

反复发作为特点，每年发作至少3次

痛性溃疡，不留疤痕

诊断疾病的必须症状

Ø  外阴溃疡

与口腔溃疡性状基本相似

常见于大、小阴唇，阴道，阴囊和阴茎，会阴或肛周

Ø  皮肤病变：

结节性红斑

假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎

浅表栓塞性静脉炎

Ø  眼炎：

葡萄膜炎及由视网膜血管炎造成的视网膜炎，反复发作，可致视力障碍

（二）贝赫切特病的临床表现

þ  系统性症状（内脏系统病变）：

þ   关节炎：单个关节或少数关节的痛、肿，一过性关节痛

þ   消化道

腹痛、恶心、呕吐、腹胀、纳差、腹泻、吞咽困难

重者合并溃疡出血、肠麻痹、肠穿孔、腹膜炎、瘘管形成、食管狭窄等。

Ø  神经系统：脑、脊髓的任何部位

脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压

脊髓损害

周围神经系统损害等

þ  系统性症状（内脏系统病变）：

þ  心血管：

大、中动脉炎：动脉狭窄和动脉瘤

血栓形成：上、下腔静脉的狭窄和梗阻

血栓性静脉炎

心脏：

①   主动脉瓣关闭不全、二尖瓣狭窄和关闭不全

②   房室传导阻滞、

③   心肌梗死

④   心包积液。

Ø  肺    咯血、胸痛、气短、肺栓塞等，较少见

Ø  附睾炎   双侧或单侧附睾肿大、疼痛和压痛。

（四）贝赫切特病的诊断

1.反复口腔溃疡　指每年至少有3次肯定的口腔溃疡出现，并有下述4项症状中的任何两项相继或同时出现者

2.反复外阴溃疡　经医师确诊或本人确有把握的外阴溃疡或瘢痕

3.眼炎　包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现

4.皮肤病变　包括有结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹，未用过糖皮质激素、非青春期者出现的痤疮样结节

5.针刺试验呈阳性结果

出现上述5项中3项或3项以上者可诊为本病

（五）贝赫切特病的治疗和预后

þ  对症治疗：

Ø  非甾体抗炎药：关节炎

Ø  秋水仙碱：口腔溃疡，结节红斑，关节病变：

Ø  糖皮质激素局部应用：口腔溃疡可涂抹，前葡萄膜炎可用眼药水或药膏

þ  内脏和眼炎的治疗：可根据病变部位和进展来选择药物的种类、剂量和途径。

Ø  糖皮质激素

Ø  免疫抑制剂

þ  生物制剂：肿瘤坏死因子拮抗剂

Ø   新发的后葡萄膜炎（单侧受累，视力<0.2；或双侧受累）、或顽固的后葡萄膜炎

Ø  中枢神经系统受累、

Ø  肠白塞

þ  手术治疗：

Ø  动脉瘤，必要时可手术或介入治疗

þ  预后

Ø  大部分患者预后良好，眼炎可导致视力障碍，肠道病变、感染或心血管病变导致的严重并发症可导致死亡。

本章小结：

Ø  血管炎是指在病理上以血管壁炎症为特征的一组炎性自身免疫性疾病，可引起多脏器受累，不同类型血管炎具有不同疾病特征。

Ø  血管壁的炎症和坏死是本病的基本病理特征。

Ø  不同类型血管炎的诊断要点各不相同。

Ø  有脏器受累者可予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗

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