（右肾）上皮样血管平滑肌脂肪瘤

病理

“右肾”上皮样血管平滑肌脂肪瘤（17*11*8cm），伴大片坏死。具有恶性潜能，请随访。右输尿管截端、肾周脂肪，阴性。

“右肾”肿瘤细胞：SMA(+)、CK7(-)、Vimentin(+)、Ki67(8％)、CK8(-)、Desmin(-)、CAIX(-)、CD117(-)、AMACR(-)、CD10(+/-)、SDHB(+)、HMB45(+)。符合上皮样血管平滑肌脂肪瘤。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种罕见的具有恶性潜能的间叶组织肿瘤。文献报道EAML约占肾AML的7.7%。临床及影像学上EAML易被误诊为肾癌、肾肉瘤等，确诊依靠病理学检查。

EAML 主要位于肾实质内，病灶易多发，一般呈圆形或类圆形，大小不等，较大肿瘤可突出肾脏轮廓之外。EAML 是在经典型肾AML 基础上以上皮样细胞增生为主，同时具有经典AML 的3 种成分，即脂肪、血管和平滑肌。因此病灶内通常可见低密度脂肪灶，且EAML 常见出血坏死，并认为脂肪和出血是其特征性表现。

CT 平扫肿瘤呈稍高密度，大多数与周围组织分界清楚，其内密度混杂不均，较大病灶可合并出血、囊变，部分肿瘤可并发出血、破溃引起肾周积液。有学者认为EAML 平扫呈稍高密度与其上皮细胞排列紧密、血管相对较多以及脂肪含量相对较少有关。EAML 增强扫描后其强化特点不一，实质期均有不同程度强化，髓质期强化形式报道不一，可表现为持续强化或强化程度下降。

鉴别诊断

EAML 具有恶变潜能，其影像学诊断困难，应与以下疾病相鉴别:

( 1）经典型AML: AML 含有血管、平滑肌及脂肪成分，有特征性影像表现。EAML 常为多发，多合并坏死出血，且伴有结节性硬化的比例高于肾经典型AML，因此若出现双侧发生的AML，同时伴有结节性硬化，则更支持EAML 的诊断。含脂肪型EAML 与经典型AML 影像学表现相似，难以鉴别，确诊有赖于病理。

( 2 ) 肾细胞癌:EAML 中脂肪成分和血管缺乏或不明显时，并有大片出血和坏死，影像学上易误诊为肾细胞癌。肾细胞癌多为单发，有假包膜，增强扫描呈“快进快出”的强化特点，根据这一特点，一般可作出诊断，少数肿瘤内可见钙化，而乏脂肪的EAML 罕见钙化。因此，病灶内若出现钙化，提示肾细胞癌。

（ 3）肾盂癌: 位于肾盂内，CT 平扫多为结节状的等低密度灶，增强扫描呈轻中度强化，延迟扫描后，肾盂和肾盏可发生显影。与肾盂关系密切的EAML 应与肾盂癌相鉴别。

（4）富含脂肪的EAML 还需与脂肪肉瘤相鉴别，脂肪肉瘤增强扫描常呈片状或网格状强化。乏脂肪的EAML 还应与肾脏其他良性肿瘤相鉴别，如平滑肌瘤，薄层扫描或MRI 能发现病灶内微小的脂肪灶，对诊断有一定的帮助，但其影像鉴别困难，确诊仍有赖于病理检查。

诊断要点

1、多中心特点: 有多中心起源的特点, 肿瘤可在单侧、双侧肾脏呈多发病灶。

2、向外生长特点: 是良性肿瘤, 呈膨胀性生长, 一般位于肾实质, 多向肾轮廓外突出, 向肾盂方向生长较少。肿瘤与正常肾组织界限清楚, 以膨胀生长方式取代正常肾组织。

3、易出血特点: 为无包膜的实性肿物, 瘤体位于肾表面者, 易发生破裂出血引起急腹症。肿瘤内血管多发育畸形, 明显扩张、增厚, 常见纤维化和透明样变, 血管壁厚薄不均, 缺乏弹力内膜层, 易造成瘤内和肾周出血形成动脉瘤。AML自发出血的机会远较肾癌常见。