什么是胆汁性肝硬化呢,胆汁性肝硬化是如何引起来的呢?

 胆汁性肝硬化常常是指原发性硬化性胆管炎引起来的肝硬化,往往因为肝内、外胆管慢性纤维化,胆管壁增厚导致胆管狭窄或闭塞的炎症性疾病,又称为狭窄性胆炎。该病临床较罕见,由于患者病情进行性加重导致肝内纤维组织增生,门静脉压力增高,形成肝硬化合并门静脉高压,最终因为胆汁淤积诱发肝衰竭而死亡,该病目前缺乏有效的治疗方法,患者的预后极差。

  早期症状通常包括:

  1、疲乏;

  2、皮肤瘙痒;

  3、眼睛和口腔干燥。

  后期症状和体征可能包括:

  1、右上腹部疼痛;

  2、骨骼、肌肉或关节(骨骼肌系统)疼痛;

  3、皮肤和眼睛发黄(黄疸);

  4、皮肤颜色变深,且与阳光下暴晒无关(色素沉着过度);

  5、脚和脚踝肿胀(水肿);

  6、肝衰竭导致腹部液体积聚(腹水);

  7、眼睛、眼睑周围的皮肤或手掌、脚掌、肘或膝盖褶皱的皮肤出现脂质沉积(黄瘤);

  8、骨骼弱而脆(骨质疏松),易骨折;

  9、胆固醇升高;

  10、腹泻,大便可能含脂肪较多(脂肪痢)。

  明确研究发现胆汁性肝硬化往往慢性炎性肠病、自身免疫疾病、遗传因素等密切相关。该病发病范围可累及肝内、外胆道各个部位。常常以肝外胆管壁明显增厚以及管腔狭窄为最常见。胆管壁纤维化,管腔狭窄。组织学可见胆管粘膜伴炎症细胞浸润和纤维化为特征。胆汁性肝硬化患者发生胆管癌的危险明显增高。

  如果是肝硬化的早期,肝功能能够代偿,同时给予积极合理的治疗,比如口服熊去氧胆酸、配合中成药等相关药物治疗,原发性胆汁性肝硬化也能够得到很好的控制,避免病情快速发展。患者也有可能获得较好的生活质量和生存期,而如果原发性胆汁性肝硬化已经属于失代偿期,不仅会出现明显的肝功能减退,还会造成门静脉高压。而门静脉高压所引起的上消道出血、肝肾综合征、自发性腹膜炎、肝性脑病等并发症。有问题可联系我。

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