先天性后鼻孔闭锁

先天性后鼻孔闭锁

【病理特点】
1. 大体  闭锁隔大多位于硬腭后缘前方,向后上方斜行附于蝶骨体底部,其外缘与蝶骨翼内板和腭骨垂直板相连,内缘与增厚、变宽的犁骨后缘融合。闭锁隔一般由鼻腔黏(骨)膜、鼻咽黏(骨)膜和中间的骨板组成,大多周边厚而中央凹陷,闭锁隔厚薄不一,大多在2mm左右。
2. 分型  可分为完全和不完全闭锁。单侧是双侧发病的2倍,双侧者常合并有其他系统性发育异常。后鼻孔的骨性闭锁型占80% ~ 90%,膜性闭锁型占10%〜15%,混合型很少。
【选择检查的顺序】
1. 薄层高分辨率CT (HRCT) 是首选的检査方法,横断面图像最佳,结合多平面重建技术,可清楚显示膜性或骨性闭锁以及闭锁隔板前、后的结构。
2. 仿真内镜技术可立体地显示闭锁情况。
先天性后鼻孔闭锁

A. 后鼻孔膜性闭锁(CT横断面骨窗)示右侧后鼻孔区与鼻咽腔之间可见软组织影分隔(白箭),提示为膜性闭锁。鼻中隔明显弯曲右偏,右侧鼻腔体积小;B.右侧后鼻孔骨性闭锁(另一患者,CT冠状面骨窗)示闭锁侧的右侧鼻腔、中、下鼻甲发育均较对侧小;C.双侧后鼻孔骨性闭锁(另一患者,CT横断面软组织窗)示右侧后鼻孔区与鼻咽腔之间不完全骨性分隔,左侧后鼻孔区与鼻咽腔之间完全骨性分隔(白箭)。

【影像学表现】
CT表现后鼻孔区与鼻咽腔之间可见骨性或膜性(软组织影)分隔,骨性闭锁板通常位于鼻中隔后端(犁骨或蝶骨棘)与鼻外侧壁 (腭骨)之间,呈一横形或斜形骨片,此骨片将后鼻孔与鼻咽腔分离。
后鼻孔膜性(图A)或骨性闭锁(图B、C)通常伴有同侧的犁骨骨质增厚、后鼻孔、鼻腔、鼻孔狭小闭锁及同侧的中鼻甲和下鼻甲发育小等改变。
【评价】
CT横断面显示闭锁板最好。冠状面可显示闭锁侧的后鼻孔、鼻腔、鼻孔狭小。

作者|鲜军舫等

编辑|杨海

审核|头颈编辑部

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