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因为风湿病会累及全身多个系统，若不规范诊治，畸形和致残率将大大提高，故在临床上，很多医生对其的诊断总是头痛，但一些患者很典型的体征却对诊断疾病有很大帮助。这次小编为大家总结了一番常见风湿病典型的体征，以助大家对疾病有更好的认识。
类风湿关节炎（RA）
RA是一种以关节滑膜炎为特征的全身性自身免疫性疾病，主要临床表现为关节病变，常为反复发作、对称性、多发性小关节炎，以手部指掌、腕等关节最常见。有研究表明，有90％以上RA患者最先累及手关节，近端指间关节尤为显著，晚期关节可出现不同程度的僵硬和畸形，最常见的是指向尺侧偏斜、梭形肿胀、“天鹅颈”及“钮扣花”样表现[1]。1.尺侧偏斜：患者手指因软组织无力，患者除拇指外其余四指向小指关节方向偏斜。
图1：掌指关节尺偏畸形：尺侧腕伸肌萎缩、手指向尺侧代偿性移位2.梭形肿胀：绝大多数患者是以关节肿胀开始发病的。肿胀是由关节腔内渗出液增多及关节周围软组织炎症改变而致，表现为关节周围均匀性肿大，手指近端指关节的梭形肿胀是RA患者典型症状之一。梭形肿胀指的是肿胀形状呈现一个梭形，中间大，两头窄。
3.“天鹅颈”畸形：掌指关节屈曲，近端指间关节过伸，远端指间关节屈曲，从侧面看来很像天鹅的颈部。
图3：远端指间关节伸肌腱下移至关节两侧，引起远端指间关节屈曲而近端指间关节过伸4.“纽扣花”样畸形：“纽扣花”样畸形又被称为纽扣指，近端指间关节因丧失主动伸直的能力而一直保持在屈曲位，同时远端指间关节过伸。这和天鹅颈样畸形恰恰相反。
图4：“纽扣花”样畸形：侧韧带向掌侧滑脱及字缩，导致近端指间关节过屈和远端指间关节过伸
系统性红斑狼疮（SLE）
SLE是累及多器官的自身免疫性疾病，多达19%~73%的SLE患者可并发狼疮性肾炎，是SLE的常见死因。蝶形红斑：面部蝶形红斑是SLE特异性皮损，见于40%~85%的患者，可能是SLE疾病严重性和多系统损害的标志[2]。
图5：面部病变显示界限清楚的颧骨皮疹，不包括鼻唇沟皱襞和眼睑[3]
强直性脊柱炎（AS）
AS是脊椎的慢性进行性炎症，其特点是病变常从骶髂关节开始逐渐向上蔓延至脊柱，导致纤维性或骨性强直和畸形，晚期脊柱僵硬，可致躯干和髋关节屈曲，最终发生驼背畸形，严重者可强制于90度屈曲位，不能平视，视野仅限以足下。近几年，随着信息获取来源越来越广泛，更多的人关注到了这样一类人——折叠人。他们头折叠着，贴着胸、胸贴肚子、脸贴大腿，整个人像一把折叠刀。对他们来说，无法直立行走、无法吃饭、无法平躺睡觉，这样的生活真是痛苦不堪！
李华是世界罕见的“3-on折叠人”（下颌紧贴胸骨、胸骨紧贴耻骨、面部紧贴股骨）。从18岁到46岁，AS让他的身体渐渐“石化”。幸运的是，经过四次“粉身碎骨”的手术，先后被敲断大腿、脖子、脊椎，再换掉髋关节，他终于站了起来。2019年6月13日入院，2020年6月13日出院，这一艰辛的过程也被制作成纪录片。
痛风
痛风是一种单钠尿酸盐沉积在组织所导致的一种疾病，它和嘌呤代谢紊乱及高尿酸血症有直接关系，单钠尿酸盐可发生体外结晶从而引起周围组织反复的慢性类肉芽肿反应，最终形成由单钠尿酸盐晶体、炎症细胞以及纤维组织构成的慢性痛风石。痛风石沉积是痛风的主要病理生理原因，据统计大约30%的高尿酸血症患者会出现痛风石沉积的迹象[4]。不同解剖位置的痛风石会出现不同的临床症状，位于关节肌腱处的痛风石可导致不可逆的肌腱、关节损伤和骨质破坏，位于周围神经处可出现卡压症状[5]。部分较大痛风石可直接影响关节功能，也有部分痛风石发生溃烂，流出石灰样渗出物，溃烂处伤口难以愈合，导致患者面临截趾甚至截肢的巨大风险，严重影响正常生活。
图7：图A，B示手部痛风石沉积及其痛风石骨侵蚀（箭头）；图C，D示肘部巨大痛风石沉积；图E，F示第一跖趾关节痛风石沉积及其骨质破坏[6]
系统性硬化症
系统性硬化症（SSc）又称硬皮病，是一种病因未明确的自身免疫性结缔组织病，以免疫失调、血管病变、炎症、皮肤及内脏器官的过度纤维化为主要特征。SSc临床表现多样，包括雷诺现象、皮肤增厚、皮肤硬化、指尖病变、毛细血管扩张、甲皱毛细血管异常、肺动脉高压和间质性肺病、胃肠道并发症、肾脏并发症及心血管并发症等。临床上SSc主要分为局限皮肤型SSc和弥漫皮肤型系SSc。①水肿期（或肿胀期）：皮肤呈非凹陷性肿胀，手指肿胀呈腊肠样，手背肿胀，逐渐波及前臂；②硬化期（或浸润期）：手指、手背、前臂皮肤增厚如皮革，呈蜡样发亮，并与深层组织粘连，不易捏起。面部皮肤受损造成正常面纹消失，使面容刻板，鼻端变尖，鼻翼萎缩变软，嘴唇变薄、内收，口周有放射性皱褶，张口度变小；③萎缩期：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，有时皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化，皮纹消失，毛发脱落，皮肤光滑而细薄，紧贴于骨骼，指端及关节处易发生顽固性溃疡，亦可出现毛细血管扩张，以及皮下组织钙化。
图8：SSc患者面部硬化皮肤，口周有放射性皱褶[3]
图9：SSc患者的手指硬化，皮肤发黄僵硬，导致皮肤萎缩变薄（a）和血管炎征象，在手指上留疤痕（b）[3]
肌炎
皮肌炎（DM）是一种异质性肌肉病变，以对称性近端肌肉无力为特征，常累及多个器官，容易并发肿瘤和其他结缔组织病。皮炎是DM患者最常见的首发症状，也可以是唯一的首发症状。对于不明原因且顽固不愈的皮炎，需要考虑到DM，应及时行肌酶、肌电图、免疫学等相关检查。临床症状中皮肤损害以面部红斑合并颈部、四肢、前胸、背部弥漫性红斑和丘疹最常见。特异性皮损包括上眼睑水肿性紫红色斑（Heliotrope疹）、Gottron征（肘部、膝部、踝部内侧和指间关节背侧紫红色斑或萎缩斑）、Gottron丘疹（指间关节背侧、肘部、膝部紫红色或葡萄酒色扁平丘疹，随后可变成瓷白色）。非特异性皮损包括暗红斑（主要见于胸前V字形区、躯干和四肢伸侧以及皮肤异色症）、坏死性血管炎、雷诺现象、口腔溃疡、光敏、脱发、网状青斑、指腹丘疹及皮肤钙沉着等。
图10：Gottron征、指间关节和掌指关节上的丘疹（a），甲周红斑（伴有角质层营养不良和出血）（a、b）以及颈部和胸部V区的紫色红斑（b）
图11：DM患者手指背部的Gottron丘疹、手掌溃疡的疼痛性紫癜丘疹（a）以及掌指关节上的溃疡性Gottron丘疹在霉酚酸酯治疗后已经改善（b）以上都是风湿病的皮肤表现，虽可有助于临床医生诊断疾病，但仍需要结合患者临床表现以及辅助检查进一步明确诊断！参考文献：
[1]姚凤祥．现代风湿病学[M]．北京：人民军医出版社．1995：597．
[2]Boodhoo KD,Liu S,Zuo X.Impact of sex disparities on the clinical manifestations in patients with systemic lupus erythematosus:A systematic review and meta-analysis[J].Medicine(Baltimore),2016,95:e4272.
[3]Alves F,Gonçalo M,Suspected inflammatory rheumatic diseases in patients
presenting with skin rashes,Best Practice&Research Clinical Rheumatology,https://doi.org/10.1016/j.berh.2019.101440.
[4]ABHISHEK A,COURTNEY P,JENKINS W,et al.Brief report:Monosodium urate monohydrate crystal deposits are common in asymptomatic sons of patients with gout:The sons of gout study.Arthritis Rheumatol.2018;70(11):1847-1852.
[5]KHANNA P,JOHNSON RJ,MARDER B,et al.Systemic urate deposition:An unrecognized complication of gout?J Clin Med.2020;9(10):3204.
[6]SARIYILMAZ K,EREN I,OZKUNT O,et al.Bilateral first-ray amputation of the foot due to severe tophaceous gout complicated by infection and discharged sinus(a case report).J Am Podiatr Med Assoc.2018;108(1):58-62.
本文首发：医学界风湿免疫频道
