经典病例之鼻塌-中面部发育不良(Binder 综合征)

鼻塌-中面部发育不良又称先天性中面部凹陷(congenital midface retrusion),是一个外国人叫Binder syndrome发现报道,所以也叫 Binder 综合征。上颌鼻发育不全(maxillonasal Dysplasia )它以中面部及鼻发育不良为主要特征。东方人中bingder综合征的发病率并不低,往往由于对这种疾病认识不够而没有诊断。首先来看个正常的胎儿,例如下图冠状切面的双眼眶和正中矢状切面的,鼻尖都高过上嘴唇。

再看正常鼻部的冠状切面,例如下图鼻部的形态和嘴巴的完美的组合,他的大小,位置都显得恰到好处。

由于现在产前超声技术水平的提高,和现在先进的医疗设备,也逐步对其认识。要认识一个疾病我们还是以病例做参考,25岁的孕妈妈怀孕22周检查四维的时候发现,例如下图:在冠状切面,看这个胎儿的双眼眶对称,没有眼距过宽的表现,有鼻骨。但是在矢状切面看的时候这个胎儿的鼻部非常小,比胎儿的上嘴唇还低。

Binder综合征是颅颌面外科的常见疾病,其发病机理目前还不是十分清楚。临床表现差异较大,轻者可能只是单纯的鞍鼻畸形及鼻下部软组织的轻度改变。严重者可能出现所有涉及中面部的组织畸形以及咬颌关系改变。再看下图:这个胎儿的鼻骨只有0.68cm,鼻部的软组织没有凸起,几乎看不见鼻尖,

再看下图,这个胎儿的正中矢状切面,能清楚地显示鼻骨,鼻翼,鼻梁的形态均小,

再看看胎儿鼻部的冠状切面,例如下图:整个鼻部非常小,两侧发现较小的鼻孔,鼻翼薄,两侧鼻孔和鼻中隔呈反写的“3”字型,前面的鼻中隔得部位皮肤也非常薄。

看个动态的视频,例如下图:

典型改变主要包括以下几点:鼻短小;鼻背塌陷,有些可伴有驼峰样鼻背;鼻小柱短小,偏斜;鼻孔呈现特殊的“半月”型,鼻唇角变锐;鼻翼周围扁平;可有鼻中隔偏斜或鼻中隔下部发育不全。上唇成凸状,人中嵴宽。例如下图:胎儿的面部四维图片,只能看见非常小的一个鼻部。

再看下图是胎儿面部的骨骼成像,能看见鼻骨,前鼻部软组织部分空间狭小。

看个动态视频例如:

咬颌关系可正常或表现为不同程度的Angle III 错颌,即常说的“地包天”面型。照片中显示的是典型的Binder综合征的鼻型。Binder 综合征的确诊并不困难,根据头影测量片,测量鼻根部,上颌骨以及下颌骨的位置以及相对于颅底的角度即可。例如下图这个胎儿的四维面部图片:是不是和上面描述的差不多,鼻部和嘴巴的比例不是很协调,两侧鼻翼塌陷,鼻孔显示不清楚。

Binder综合征的治疗主要是对症矫正存在的畸形,对于这类疾病的治疗具有序贯性,但是由于我国患者对于此类疾病的认识不充分,往往前来就诊时多为成年患者。大多数患者被当作鞍鼻畸形而行简单的隆鼻手术,但是手术的效果往往不尽如人意。对于这类患者,目前手术治疗是最好的办法。看这个四维的动态图片:

这个胎儿是一个较为典型的Binder 综合征,由于鼻部的发育不良,鼻孔较小,鼻粘膜发育不完善,主要是影响他的呼吸功能,由于人不管是鼻腔呼吸,还可以用嘴巴呼吸,所以出生以后一般影响不大。而且现在美容整形手术也较为发达,早期做手术矫正以后和正常的人差不多,在没有合并其他畸形的情况下可以放心的生。例如下图这个是一个正常鼻部胎儿的照片,这个胎儿的鼻部和嘴巴的大小比例正常,两侧鼻翼饱满,鼻孔清晰可见。

在这里熊医生还是要提醒孕妈妈,不要一看到一点问题就担心,就放弃,其实很多看似畸形的胎儿都可以出生,在科技发达的今天,医学也进步非常大,对于这些疾病治疗也是非常成熟的。这个胎儿虽然不是很完美的,但是也许就是你这一生最聪明的哪一个,缘分就是那么简单,上帝给你关上了一扇门,可能就给你留了更加可以看到阳光的一扇窗。现在的马云可以说99.99%的女人都愿意嫁个他,不光是因为他的钱,他的才华已经征服了世界所有的人,那30年前那个落魄的马云你还会考虑吗?所以留下每一个可能给你带来奇迹的生命,你就会成为一个奇迹的创造者。

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