大脑里出现“花边征”,病因竟是......
神经档案室来新病例了
患者,男,90岁,离休干部,因胸闷气短10年,加重1周入呼吸内科。
有脓胸病史50年,有胸廓畸形。
诊断:慢性阻塞性肺疾病,低氧血症,2型呼衰。因出现精神症状幻觉请神经科会诊。
平时血气分析都提示呼吸衰竭,本人不同意用呼吸机。
会诊看病人,家属诉幻觉有2个月,总自言自语,对着窗户说话,和以前故去的老同事聊天。家属认为是年龄大了,未介意。
无发热,无抽搐,无头痛呕吐。
查体:嗜睡状态,反应迟钝,无法进行语言交流。四肢肌力5级,脑膜刺激征阴性,双侧病理征阴性。
查头MRI DWI提示皮层边缘“线样”高信号(见图1)。
脑电图(EEG)显示弥漫性慢波,无痫样放电,脑脊液(CSF)14-3-3蛋白阴性。腰穿颅压130毫米水柱。脑脊液常规、生化均正常。自免脑抗体全套均阴性。血生化空腹血糖正常。血乳酸水平正常。
血气分析见图2,神经内科会诊诊断:缺血缺氧性脑病。
头MRI“花边征”又称“飘带征”,是脑皮质层状坏死(Cortical laminar necrosis,CLN)典型影像学改变,T1WI和FLAIR上病灶侧皮质表面或沿脑回走行的高信号,DWI在急性期即可显示扩散受限的高信号。
常见病因如图3,患者有脓胸病史50年,有胸廓畸形,胸闷气短,依据血气分析,诊断慢性阻塞性肺疾病,低氧血症,2型呼衰。
患者生化血血糖正常,可除外低糖血症与高氨血症。
患者无抽搐,腰穿颅压130毫米水柱。脑脊液常规生化均正常,自免脑抗体阴性,可除外癲痫持续状态、自免性脑炎。
患者无癫痫发作,EEG显示弥漫性慢波,无痫样放电,CSF 14-3-3蛋白阴性。可除外克雅病。
血乳酸水平正常,不支持线粒体脑肌病。
本患者由于是全脑弥漫性缺氧,显示的CLN出现时间较早,一般7d之内即可出现,在2周左右达到峰值,病变多为双侧对称性脑回样高信号,广泛累及双侧大脑半球,以额顶叶交界区为著,这可能与大脑前、中、后动脉供血交界区对缺氧缺血易感。