孩子先天性小耳畸形的听力障碍及治疗方法

　　先天性小耳畸形的患者常伴有耳道闭锁和听力下降，家长们非常关心患儿的听力改善，下面安波就来谈谈有关听力改善的方法。

　　人的听力分为气导和骨导两部分。先天性小耳畸形的听力损失特点主要是外耳和中耳的发育障碍，内耳往往并不累及，所以听力障碍主要表现为传导性耳聋，骨导基本正常，气导听力通常为60-70分贝，也可说是“2/3聋”。

　　先天性小耳畸形伴外耳道闭锁的听力重建策略选择：主要基于颞骨畸形程度（Jahrsdoerfer评分）

　　7-9分：外耳道重建鼓室成型术

　　6分以下（包括6分）：人工听力植入

　　镫骨可用：震动声桥

　　镫骨不可用：骨桥、BAHA

　　一、手术是应该先做耳朵还是先重建听力呢？我们认为，由于在耳再造术前行外耳道听力重建术或人工听力植入，会破坏耳后皮肤筋膜的完整性，从而影响耳再造的手术效果。因此，通常先行耳再造术，于耳再造三期再造耳修整术同期行外耳道听力重建术或人工听力植入。

　　二、双侧小耳畸形听力重建治疗策略：双侧“小耳”孩子的听力-语言特点为听得见，但听不清；发音不清晰；听不清说不清，不愿与人交流。性格内向自卑，或者易怒多动。正常孩子出生3月听觉反射出现（找声源）。10月，言语发育启动（牙牙学语）。3-6月时可以先佩戴软带骨导助听器。6岁左右行双侧外耳再造术，三期同期行外耳道听力重建术或人工听力植入。

　　三、单侧小耳畸形听力重建治疗策略：以往对单侧小耳畸形患儿的听力并不重视，觉得患儿已具有一侧正常听力。但随着患儿上学，单侧听力的影响逐渐明显，不仅影响患儿对声源的定位，主要还体现在比正常孩子更容易疲劳，随着听课时间延长注意力下降不够集中，从而影响孩子的学习成绩。对单侧小耳患者6岁左右可行耳再造术，三期同期行外耳道听力重建术或人工听力植入。

　　四、骨桥简介及骨桥植入术

　　骨桥是一种骨传导植入设备，用于传导性和混合性聋病例的听力重建。2011年，骨桥在欧盟区通过CE批准（类似于美国FDA），用于临床，截止2015年12月，国外累计植入超过2000例。2016年3月，骨桥通过中国食品药品监督管理局（SFDA）批准，在国内开始用于临床。

　　骨桥使用适应征主要包括小耳畸形病例（植入侧骨导阈值不超过45分贝）。小耳畸形病例常合并外耳道闭锁和听骨链畸形，因此会出现中重度传导性聋（患儿气导通常为60-70分贝），会对患儿的听力和语言发育造成明显影响，导致患儿听觉功能发育延迟并出现言语能力低下，影响患儿学习和融入社会的能力，最终给患儿家庭和社会造成负担。对于此类患儿，及时地进行听力康复干预，及早地通过骨桥重建听力，可以改善患儿的听力和言语能力，使之能正常地融入社会，不需要特殊教育，降低家庭和社会负担。

　　骨桥分为软带骨桥和植入式骨桥。软带骨桥主要用于手术前的听力提高，可以从出生后3-6个月开始佩戴。植入式骨桥于耳再造术后应用，可与三期再造耳修整同期进行植入术。

　　对于小耳畸形病例，当先天畸形严重时，不具备外耳道-鼓室重建的条件，此类病例，可以植入骨桥恢复听力，治疗传导性耳聋。骨桥植入术较外耳道-鼓室重建术能更好的提高听力，前者可基本达到正常听力且手术风险低，而后者的手术风险相对较高，术后听力达不到正常，且术后耳道再狭窄及远期听力下降等目前仍是世界性的难题。对于颞骨发育良好但不愿承担外耳道-鼓室重建术手术风险的患儿也可考虑行骨桥植入术。同样是骨导助听器，骨桥比BAHA（骨锚式助听器）有明显的优点，术后局部皮瓣完整，无局部感染肉芽等并发症，无须皮瓣护理，更安全便捷且佩戴舒适。

　　外中耳畸形病例骨桥植入诊疗流程

　　术前检查：

　　1、听力学检查：在500、1K、2K和4K赫兹，纯音测听骨导阈值不超过45分贝；无蜗后性病变。

　　2、颞骨薄层CT：窦脑膜角区域或乙状窦后区域，有足够厚度的骨质。颞骨畸形评分低于7分，不存在镫骨。

　　在耳廓整形完成后，或者耳再造三期再造耳修整同期，进行骨桥植入手术。我科开展小耳畸形的整形重建手术多年。在骨桥植入开展后，病人不用再到其它医院进行听力重建手术，在我科即可完成该疾病的全部治疗，给病人带来便利。

　　术后开机及随访

　　1、待患者手术伤口愈合，皮瓣肿胀消失后，即可进行开机。通常，在术后8-10天开机。

　　2、开机后一月，再次调机。此后即正常使用。