看图识病（205）：左上肢麻木
一名35岁男子，有1年的左上肢麻木史。他还经历了一种渐进性的灼热感，然后涉及整个T10-T11皮区。
颈椎的矢状面（A）T2W，（B）STIR，（C）T1W和（D）CE-T1W MR图像。多发性髓内高T2病变伴轻度强化。无血液成分沉积，无骨重塑。术后（E）低倍图像（F）显示在细纤维背景内的同构核团，伴随着微囊肿的形成。
答案：脊髓室管膜下瘤
脊髓内室管膜下瘤一例
室管膜下瘤是中枢神经系统慢性生长的良性肿瘤, 可发生在脑室系统通道上的任何部位, 以第四脑室最常见, 占50%～60%, 其次为侧脑室, 占30%～40%, 脊髓室管膜下瘤非常少见。
病例资料
患者, 男, 41岁。
1年前无明显诱因出现右下肢间断性麻木感, 无明显规律, 活动后略好转, 2个月来症状加重, 出现双下肢无力入院。临床检查：双下肢肌力弱, 肌萎缩, 精细动作笨拙, 浅、深感觉减退。
MRI检查：胸10-11水平脊髓增粗, 髓内见椭圆形等T1长T2信号影, 病变大小约18 mm×8 mm×48 mm, 病变边界欠清, 其内信号不均, 可见斑片状更长T2信号影 (图1、2) ；
DWI在b值=1000时, 显示扩散受限呈明显高信号 (图3) 。
静脉注入Gd-DTPA后扫描, 胸10-11水平脊髓内病变呈斑片状不均匀轻度强化, 边界不清 (图4、5) 。
MRI诊断：胸10-11水平脊髓内占位, 胶质瘤可能性大。
图1：MR平扫矢状面T1WI示髓内椭圆形等T1信号影, 病变边界欠清 (箭) , 内小囊状低信号。图2 MR平扫矢状面T2WI示胸10-11水平脊髓增粗, 髓内椭圆形长T2信号影 (长箭) , 并可见斑片状更长T2信号影 (短箭) 。图3 DWI b值=1000示病变呈扩散受限高信号影 (箭) 。图4 MR增强矢状面示病变呈斑片状不均匀轻度强化, 边界不清 (箭) 。图5冠状面T1WI。图6 镜下瘤细胞成菊形团样簇状分布, 包埋在丰富的纤维基质中 (×400, HE) 。
手术及病理：
全麻下采用标准后正中入路, 打开胸10-11椎板,沿中线切开硬脊膜并两侧悬吊, 剪开蛛网膜后以银夹将其固定于硬脊膜上, 术中见肿瘤呈灰褐色, 质韧, 实性, 部分有小囊变, 血运中等, 边界不清, 无明显包膜。
术中仔细辨认切开后正中沟, 减少牵拉脊髓, 采用脊髓专用镊分离肿瘤, 但肿瘤较大、黏连紧密, 行分块部分切除髓内肿瘤。采用人工硬脊膜减张缝合, 并去椎板减压。
镜下及免疫组化：瘤细胞成菊形团样簇状分布, 包埋在丰富的纤维基质中, 胶质纤维酸性蛋白 (GFAP) 染色呈阳性, S-100 (+) , CK (-) , Ki-67 (-) (图6) 。
病理结果： (胸髓内) 室管膜下瘤, WHOⅠ级。术后双下肢肌力稍恢复, 转入放疗科。
讨论
室管膜下瘤(Subependymoma) 是室管膜瘤的一种类型, 星形细胞是其中一种活跃的成分, 室管膜细胞分散在其间, 属于良性肿瘤, 生长缓慢, 好发于中年男性, 多发生在侧脑室或第四脑室, 脊髓内罕见；相对多发于颈段或颈胸段, 以脊髓腹侧为主, 多呈偏心性生长；肿瘤多呈类球形或分叶状, 触之较硬, 切面灰褐色。
临床症状常表现为进行性肢体无力和麻木感, 病程较长。由于肿瘤血供较差, 边界清楚, 因此, 手术切除的效果较好, 一般不必放、化疗；但本例肿瘤边界欠清, 有粘连, 不能完全切除, 术后行放疗。
髓内室管膜下瘤MRI表现为髓内单发占位病变, 脊髓水肿不明显, 常伴脊髓增粗, 很少有脊髓空洞。CT平扫肿瘤呈等密度或稍低密度。
MRI T1WI呈等或稍低信号, T2WI呈稍高信号, T1WI常见肿瘤内有小囊样低信号, T2WI呈囊性更高信号, 考虑与肿瘤的坏死、钙化、囊变及肿瘤出血有关；由于肿瘤血供较差, CT和MRI增强扫描肿瘤通常不强化或轻度不均匀强化；增强扫描强化特点是与其他肿瘤鉴别要点之一。
DWI b值=1000示病变呈扩散受限高信号影, 提示肿瘤细胞外间隙小, 细胞密集, 水分子扩散受限, 也是与其他肿瘤鉴别要点之一。
脊髓内室管膜下瘤的MRI鉴别诊断主要包括髓内常见的室管膜瘤和星形细胞瘤。
室管膜瘤最常见的部位为脊髓下端、圆锥部和终丝, 半数伴有脊髓空洞；室管膜下瘤多发于颈髓, 脊髓空洞少见。
此外, 室管膜瘤的上端或下端常可见囊变区, 室管膜瘤是富血供肿瘤, 增强扫描实性部分明显强化；室管膜下瘤多为肿瘤内的小囊变, 无强化或轻度强化。
髓内星形细胞瘤多位于颈胸段脊髓, 多数情况下平扫肿瘤的边界欠清楚, 增强扫描亦见肿瘤实性增强部分边缘模糊；室管膜下瘤边界相对清楚, 增强不明显。
总之, 脊髓内室管膜下瘤是一种少见、生长缓慢、非侵袭性的良性病变, 男性多于女性, 中年人多见, 多发于颈髓或颈胸段脊髓, 脊髓空洞和脊髓水肿少见, T1WI为等或低信号, 信号不均, T2WI为高信号；增强后无强化或轻微强化；
掌握了髓内室管膜下瘤的特点, 是有可能在术前做出明确诊断的。治疗多采用手术治疗, 不能全切者, 术后辅以放、化疗。
文献出处：荆彦平,张焱,胡瑛,王岸飞,王晓艳,夏志辉,崔晓琳.脊髓内室管膜下瘤一例[J].放射学实践,2012,27(06):694-695.