可逆性胼胝体压部病变综合征3例MRI表现并文献复习
可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome，RESLES)是近几年提出的一种由多种病因引起的累及胼胝体压部的临床影像综合征。其特点为MRI上可见胼胝体压部(splenium of corpus callosum，SCC)的卵圆形、非强化病灶，经过一段时间后可完全消失。本病对症治疗后大多预后良好，一般不遗留神经系统功能障碍，但临床症状呈现多样性，缺乏特异性，为临床诊断带来困扰。现将我院2016年1月至2016年9月间诊治的3例RESLES患者的MRI表现进行整理并报道如下。
1资料与方法
例1男，19岁。主因“寒战、发热4天，复视、头痛、头晕伴恶心2天”入院。患者于2016年1月24日出现发热、寒战，体温最高38.5℃~41℃，2天后出现复视、头痛、头晕伴恶心；2016年1月27日行头颅MRI提示：胼胝体压部异常信号(图1)。体检：向左注视时复视，左眼外展活动轻度受限，余神经系统未见异常。腰穿脑压正常，脑脊液常规：白细胞计数32×106/L(中性粒细胞百分比68%，淋巴细胞百分比32%)；脑脊液生化：蛋白、糖及氯化物均正常；血常规：白细胞计数10.43×109/L；C反应蛋白、抗“O”、D-二聚体升高；血凝四项、血生化、自抗组合、甲功、尿便常规均正常；给予抗感染、改善循环、营养神经等治疗，头痛、头晕及复视症状消失。9天后(2016年2月4日)复查头颅MRI提示：胼胝体压部病灶消失(图2)。出院后3个月随访，患者复视症状未再出现，头痛、头晕症状消失。
例2女，31岁。因“发作性双眼视物模糊4天”入院，同时伴有头晕、视物旋转等症状，但无恶心、呕吐、肢体无力等症状。2016年7月14日行头颅MRI提示：胼胝体压部异常信号(图3)。体检：视物模糊，右侧中枢性面瘫，左下肢病理征可疑阳性，脑膜刺激征阴性，余神经系统未见异常。心电图、心脏彩超、胸部CT、腹部彩超及妇科彩超等未见明显异常；脑干听觉、视觉诱发电位均正常。实验室检查：血沉25.0mm/h；超敏C-反应蛋白1.68mg/L(<1.0mg/L)；腰穿脑压正常；脑脊液常规：白细胞计数34×106/L；脑脊液生化：蛋白、糖及氯化物均正常；血尿便常规、肝肾功及电解质、血凝四项、免疫全项、自身抗体组合、肿瘤组合、肝炎系列及输血前检查均正常。入院后给予抗病毒、抗感染、营养神经、改善循环、减轻细胞水肿、激素等治疗，13天后(2016年7月27日)复查头颅MRI提示胼胝体压部病灶消失(图4)。复查脑脊液常规：白细胞计数28×106/L，脑脊液生化正常。半年后随访，视物模糊症状消失。
例3男，18岁。主因“间断性头痛8天，加重伴复视3天”入院。患者2016年8月22日由海拔110米进入海拔2800米高原后，出现头痛、胸闷、气短等症状，2天后上述症状有所缓解，于27日无明显诱因出现双眼视物模糊、复视，同时自觉头痛症状加重，病程中无恶心、呕吐、发热、咳嗽等症状；行头颅MRI检查提示：胼胝体压部异常信号(图5)。体检：双眼向左及向上注视时有复视，无眼震，余神经系统检查未见明显异常。辅助检查：24h动态心电图、胸片、心脏彩超、腹部彩超、24h动态脑电图均正常。实验室检查：血尿便常规、肝炎系列、叶酸、维生素B12、自抗基本组合、血沉、甲功、血凝四项均正常。腰穿脑压正常，脑脊液常规及生化均正常。入院后给予抗血小板聚集、清除自由基、减轻细胞水肿等对症治疗，患者头痛症状明显缓解，复视消失，视力恢复正常。1周后复查头颅MRI提示：胼胝体压部异常信号较前明显好转(图6)。出院3个月随访，患者头痛、复视症状未在出现。
2讨论
SCC可逆性病变最早于1999年由Kim等[1]在对服用抗癫痫药物的患者进行头颅MRI随访中发现有2例患者存在胼胝体压部病变，分别在停药4个月和6个月后消失，却无其他临床症状。随后，其他各种原因引起的SCC可逆性病变的报道陆续增多。2011年，Garcia-Monco等[2]基于先前大多数的研究详细描述了这一临床影像综合征并提出可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)这一新术语。
RESLES临床表现多种多样，无特异性，其诊断多需通过影像学支持。从影像学表现看，RESLES的首选检查方法为MRI，其特征性的影像学表现为SCC局限性的椭圆形或条状病变，如出现整个SCC受累的条状病变，称为“回旋镖征”[3]。本研究3例患者影像学表现如图1、3、5所示，病灶于T1WI上呈等信号或低信号，T2WI、FLAIR和DWI上均为高信号，ADC值降低；病变仅局限在SCC上。图3、5为较典型的“回旋镖征”。经治疗影像学上病灶大约在2周左右消失。
RESLES患者大多有脑炎及脑病的临床表现，如头痛、发热、精神异常、意识改变和癫痫发作、局灶性神经功能缺失及视觉相关等症状，本研究3例患者均出现头痛、头晕、复视及视物模糊症状；研究发现胼胝体后部的神经纤维主要联系双侧视觉皮质，但缺乏有力证据，有研究者认为患者的视觉障碍可能与SSC(主要功能为加工和传递视觉信息)受损有关，主要包括视幻觉、间歇性视觉模糊、无痛性视力减退、视野缺损、部分视野失认和视记忆障碍等[2，4，5，6，7，8，9]。
RESLES的发病机制目前尚未明确，根据目前发现病例的神经影像学特点，认为大多数RESLES中，SCC的细胞毒性水肿(兴奋性神经毒性细胞水肿)是本病重要的病理生理学机制；研究认为，SCC的细胞水肿时髓鞘内水肿，由髓鞘层的分离和髓鞘间隙水肿所致，所以在MRI出现FLAIR和DWI上高信号，ADC低信号；随着病因的消除而逐渐好转，MRI异常信号减轻或消失，这样就可以解释水肿的可逆性以及影像学的可逆性。多种病因均可引起相似的影像变化，推测可能是SCC对各种原因引起的兴奋性神经毒性损伤具有选择性易感性，一种或多种不同的病理机制可以导致相似的可逆性局灶性的SCC损伤。从本次三例病例可以看出，3例病因各不同，最终导致病灶集中在SCC上。
随着磁共振的普及，临床发现此类患者的比率越来越高，也越来越受到影像学和临床医师的关注和重视。但RESLES的病因复杂多变，及早通过磁共振等影像学发现病变，积极查找致病因素，并给予早期积极对症治疗，是良好预后的前提。但仍有部分RESLES患者预后不良，需进一步的研究明确其致病机理，以便更精准的对其治疗。
参考文献（略）