脊髓硬脊膜动静脉瘘3例
脊髓硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF)是由各种原因导致的体循环压力升高，致潜在脊髓动静脉开放引起脊髓静脉压力增高，导致脊髓缺血坏死。本病发病率低，临床症状不典型，普通的影像学检查难以发现病变处血管畸形，部分临床医师对SDAVF认识缺乏，该病早期确诊困难，导致有些患者在确诊及手术前已严重丧失自主活动能力。本文对2014年8月前收治的3例SDAVF患者进行报道。
1临床资料
例1：男，55岁，主因“双下肢上行性、渐进性麻木3年，加重伴行走不稳2年”入院。主要表现：3年前劳累后出现双脚趾麻木感并双下肢无力，休息后可完全缓解，3年间双脚麻木感持续存在，并逐渐上升累及双下肢及腰部，自觉麻木肢体冰凉感，触之皮温正常。上下楼梯、行走于不平地面觉行走不稳，前行困难，休息后上述症状可部分缓解。大小便基本正常。查体：自髂前上棘以下痛觉、温觉、触觉减退，音叉震动觉消失，四肢肌力5级，四肢肌张力低，双侧跟膝径试验欠稳准，Romberg征睁闭眼不稳，双侧Babinski(-)，Chad-dock(-)，共济失调步态。既往史：原发性血小板增多症3年。辅助检查：胸椎磁共振增强、CE-MRA：椎管内硬脊膜动静脉瘘(AVF)可能，瘘口部位可能位于T5/6椎体水平。肌电图：1)右上肢SEP异常(外周至皮层深感觉传导障碍)，左上肢SEP异常(皮层深感觉传导障碍)；2)多发性周围神经损害(感觉纤维严重受累)。目前诊断：脊髓动静脉瘘(T5/6椎体水平)。
例2：男，56岁，主因“双下肢无力6月，加重2月”入院。患者于6月前无明显诱因出现双下肢无力，2月前双下肢无力明显加重，出现走路不稳，行走于不平对面行走不稳明显，无四肢麻木及疼痛，无大小便障碍。查体：左下肢远端肌力5-级，右下肢远端肌力4级，余查体未见异常。既往史：肥厚性心肌病2年。胸椎核磁共振：L2-L4水平血管畸形可能，脊髓圆锥信号异常。胸腰段增强+CE-MRA：硬脊膜AVF(SDAVF)，瘘口可能位于T11椎体水平。目前诊断：硬脊膜动静脉瘘(L2-L4水平)。
例3：男，68岁，主因“进行性下肢无力伴尿便潴留3月，加重2d”入院。2月前无诱因感双下肢发软，以左下肢为主，行走不稳，伴视力下降、头晕、耳鸣，逐渐出现排尿困难伴淋漓不尽感，双下肢无力感持续加重，表现为步幅变小，迈步困难，上下楼梯较明显。近20d双下肢无力明显加重，表现为不能自行站立，需双手拄拐或借助木凳挪行，并出现充盈性尿失禁，大便干结，4~5d一次。神经系统查体：左下肢肌力3-级，右下肢肌力4-级。胸椎核磁共振：T4以下脊髓信号稍高，未见增粗，蛛网膜下腔狭窄。肌电图：左腓总神经MCV波幅减低，右胫后神经H反射未引出，左胫后神经H反射及右正中神经F波出现率降低。目前诊断：脊髓动静脉瘘(T4椎体水平)。
3例病人均于我院神经内科确诊后转神经外科行手术治疗，术后3月电话随访3位患者，上述症状均有所改善。
2讨论
脊髓血管由脊髓动脉与脊髓静脉两部分构成。脊髓静脉内压力很低，没有静脉瓣，血流方向常随胸、腹腔压力改变而变化。硬脊膜动静脉瘘是指在硬脊膜动静脉之间存在潜在交通支，正常情况下这些动静脉交通支并不开放，多种因素可导致血管静脉压力升高，使动静脉潜在交通支开放[1，2，3]，动脉血通过瘘口经脊髓表面正常静脉引流逆向流至脊髓静脉(脊髓静脉无静脉瓣)造成脊髓静脉压力增高，使脊髓内正常的动静脉压力差紊乱，静脉扩张，压力增高，造成脊髓供血障碍，毛细血管淤滞，致小动脉缺血，影响脊髓正常功能，最终可引起脊髓缺血坏死。
硬脊膜动静脉瘘为非自限性疾病，一旦患病，症状将进行性加重，出现神经功能不可逆的损害。本病若不经治疗，1~2年可出现运动障碍，3~4年内可完全瘫痪。Alkinson等[4]报告了94例治疗的脊髓血管病变平均确诊时间23月，部分患者可出现突发四肢瘫痪。经手术及栓塞治疗后多数症状可减轻或消失，但也可加重和复发。
本病中老年男性(40岁以上)多见，多缓慢起病，并进行性加重，少数呈急性起病，临床表现为进行性、上行性的肢体运动障碍，疲劳后出现下肢无力感，行走于不平地面及上下楼梯较困难，休息后上述症状可部分缓解。多有上行性渐进性感觉异常，以麻木感多见。多数患者存在二便障碍，可出现充盈性尿失禁、便秘，鞍区感觉异常等圆锥功能受损临床表现。发病部位以胸腰段多见，部分可伴有胸背部根性疼痛，按揉后疼痛不能缓解。
本组患者1既往原发性血小板增多症3年，血小板明显升高，致血流阻力升高，且静脉血管壁较薄且无瓣膜，血流方向随血流动力学改变而改变，最终导致血液静脉压力升高。患者2肥厚性冠心病病史明确，心脏舒缩功能降低，每搏输出量减少，间接引起右心房压力升高，可致体循环静脉高压。以上两例患者的基础疾病，长期作用可能导致体循环压力升高，致使脊髓动静脉潜在交通支开放，影响脊髓正常供血并导致功能紊乱。两例患者于运动及站立后，下肢麻木及无力感加重，休息后症状可部分缓解。其原因可能是脊髓静脉壁薄且缺乏瓣膜，受重力影响较大，站立位时心脏水平以下的静脉压力显著升高，加重脊髓静脉血流瘀滞，使患者麻木及无力感加重，平卧及休息后可使静脉回流增加，减轻脊髓压迫，可部分缓解患者麻木无力症状。
脊髓MRI无创伤，且对脊髓动静脉瘘的早期筛查起到重要作用，MRI是显示脊髓血管畸形最敏感的方法。硬脊膜动静脉瘘在T1和T2加权像上主要表现为串珠状、虫蚀样或管状无信号流空影，是其特征性标志。粗大引流静脉常见于较长节段范围甚至全脊髓范围内，多在某一节段相对集中、粗大，常提示该部位为瘘口所在节段。MRIT2加权像时，由于周围高信号脑脊液背景衬托下流空现象更加清晰，矢状位像能很好显示脊髓的高信号及背侧的流空信号，提示脊髓水肿及血管畸形。DSA是目前确诊的金标准[5]，但容易加重硬脊膜动静脉瘘的病情，DSA血管造影术后病情恶化，可能由于造影剂黏滞度高，排出速度较慢，在引流静脉内滞留，加重静脉高压。脊髓动静脉瘘患者有突发下肢瘫痪可能，尽早诊断极其重要。肌电图可为神经功能缺损程度提供客观依据。
脊髓硬脊膜动静脉瘘目前被广泛接受的确诊标准是：1)年龄>40岁，男性；2)双下肢感觉、运动和括约肌功能异常，且症状进行性加重，专科查体体征不断发展；3)选择性脊髓动脉造影发现硬脊膜动静脉瘘。
脊髓硬脊膜动静脉瘘表现并不典型，与其他亚急性脊髓病变引起的下肢运动障碍类似，脊髓病变病因多样，治疗及预后差别也极大，因此鉴别诊断对于本病来说极其重要。该病需与以下疾病进行区分。1)脊髓亚急性联合变性[6]：脊髓亚急性联合变性治疗疗程较长，患者多在用药1月后症状可明显缓解。2)吉兰-巴雷综合征[7]：免疫球蛋白及激素治疗为该病首选治疗。但脊髓硬脊膜动静脉瘘病人禁用激素冲击治疗，一旦行激素冲击治疗，肌力可短时间内下降至0级，临床症状可迅速加重。可能与激素增加水钠潴留，加重脊髓水肿及缺血、缺氧有关。
脊髓动静脉瘘应早期手术治疗，早期治疗是达到满意治疗效果的唯一途径[8]。神经内科医师应该加强对该病的认识，了解其发病机制，对于长期导致体循环压力升高的疾病尽早干预，防止并发脊髓动静脉瘘以及其他由于静脉压力升高所导致的疾病。
参考文献（略）