Neurology病例：交叉性小脑神经机能联系不能

一名17岁男孩，患有左侧局灶性癫痫发作和进行性偏瘫10年。连续MRI显示进行性右脑和对侧小脑萎缩（图）。右半球切除术后无癫痫发作。病理学与Rasmussen脑炎诊断吻合。

图：脑MRI（1.5T）

（A-C）脑MRI（1997）：轴向（A，B）和冠状（C）T2加权快速自旋回波图像显示右脑和左脑小脑半球萎缩。（D-F）MRI（2007）：相应的轴向（D，E）和冠状（F）T2加权快速自旋回波图像显示左小脑半球，右大脑脚和右大脑半球萎缩的进展。（G-I）MRI（2008）：半球切开术后1年的图像（G-I）显示小脑萎缩无进一步发展

由于幕上病变或慢性局灶性癫痫，交叉小脑失联络和随后的交叉小脑萎缩是人类经神经抑制的最好证据。与分裂症可逆性功能障碍的最初概念相反，根据原发过程的性质，远端可能发生不可逆性变性。进行性交叉小脑萎缩主要与慢性局灶性癫痫有关，可能与额外的跨神经兴奋性毒性损伤有关。

交叉性小脑失联络（crossed cerebellar diaschisis CCD）是指一侧幕上脑组织损伤后出现对侧小脑半球的血流灌注或葡萄糖代谢减低, 以脑梗死最常见, 其发生率为50%~70%。

目前CCD的确切发生机制尚不明确, 多数研究认为可能与皮质-桥脑-小脑(cortical-pons-cerebellum, CPC) 通路的中断有关。CPC传导通路起自大脑皮层额顶叶, 由皮质传导至同侧脑桥, 再由脑桥将兴奋性冲动传导至对侧小脑半球的颗粒细胞。因此, CPC传导通路的损害可导致对侧小脑的功能障碍, 即交叉性小脑神经机能联系不能。

此外, 有研究发现, 通过脑桥投射到对侧小脑皮层和小脑深部核团的纤维束中断, 会导致皮层莆肯野细胞的活性降低, 小脑深部核团投射到丘脑的谷氨酸能神经元活性降低, 从而导致皮层机能受损, 最终导致血管收缩, 脑血流量和脑血容量减少。脑梗死后首先出现局部脑血流量明显下降, 葡萄糖代谢仅轻度下降, 即灌注减低后存在脑代谢代偿性改变, 称为“misery perfusion (贫乏灌注) ”。SPECT能够评估脑血流量和代谢改变,是诊断脑梗死后CCD的常用方法。

CCD最常见于大脑中动脉供血区的脑梗死,尤其是大脑中动脉深支供血区 (内囊、基底节) 梗死, 导致对侧小脑半球功能严重抑制。幕上脑梗死后CCD患者对侧小脑半球的脑血流量和葡萄糖代谢率降低, 研究显示其降低程度与幕上梗死的部位、大小无明确相关性。

Takasawa等研究发现, 脑损伤部位与CCD的发生有密切关系, 大脑皮质 (额、顶叶为主) 、基底节、内囊均可导致CCD, 其中顶叶病变引起的CCD最严重,额叶次之, 然后为颞叶。

CCD的严重程度与幕上梗死灶的大小、部位的关系仍然存在争议;Kang等发现幕上梗死灶体积与CCD无明显相关;而Young等发现幕上脑组织梗死灶的体积与CCD有显著相关;此外, 文献报道CCD与幕上病变的低灌注程度显著相关。