进行性延髓麻痹的主要表现

进行性延髓麻痹是一主要侵及延髓和脑桥运动神经核的变性疾病。主要表现：

①多在中年后发病，饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力、构音障碍；

②皮质延髓束受累出现下颌反射亢进，后期伴强哭强笑，表现真性与假性球麻痹并存；

③进展较快，预后不良，多在1-3年死于呼吸机麻痹和肺部感染。

原发性侧索硬化极罕见，平均年龄50岁，选择性损害皮质脊髓束导致肢体上运动神经元功能损害。主要表现：

①首发症状常为双下肢对称的痉挛性无力，缓慢进展，逐渐波及双上肢、躯干及面部肌肉，因四肢肌张力增高可表现为步态不稳伴腱反射亢进及Babinski征，无肌肉萎缩，无束颤及感觉异常；

②皮质延髓束受累后出现假性球麻痹，伴情绪不稳、强哭强笑，呛咳，说话及吞咽困难；

③多为缓慢进行性病程，一般为数年至10年，偶有长期生存报告。