男子连续4次心脏骤停！这个疾病太凶险……

*仅供医学专业人士阅读参考

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冠状动脉弥漫性扩张（CAE）的情况遇到过么？应该如何管理？近期，《美国心脏病学会杂志》（《JACC》）子刊《美国心脏病学会杂志：病例报告》（《JACC：Case Reports》）发表了一例复杂的CAE病例，一起学习！

病例报告

一位69岁男性患者在家中出现心脏骤停，其配偶发现后立即开始心肺复苏并呼叫120，急救医疗服务人员在20分钟后赶到，心电监护示心室颤动，行电除颤后，患者恢复自主循环。

在去医院的路上，该患者再次出现3次心脏骤停（多形性室性心动过速、无脉性电活动和心室颤动）。到达重症监护病房后，予心电监护、气管插管及去甲肾上腺素维持血压对症治疗。

查体：体温38.4℃，脉搏50次/分，瞳孔对光反射灵敏，双肺呼吸音清，未闻及湿啰音，心脏听诊律齐，心率50次/分，各瓣膜听诊区未闻及杂音，颈静脉无怒张，四肢温暖，双下肢无水肿。

补充询问病史，患者既往有非ST段抬高心肌梗死（NSTEMI）和冠状动脉扩张的病史，其兄弟及父亲均诊断为冠状动脉扩张，父亲曾行腹主动脉瘤手术。多年来，患者长期服用阿司匹林和华法林[国际标准化比率（INR）目标2.0-3.0]抗栓治疗，临床情况稳定，并定期复查冠状动脉CT血管造影（CTA）。

图1 近期冠脉CTA图示

在本次心脏骤停入院前1年，患者因非ST段抬高心肌梗死（NSTEMI）就诊于急诊科，入院测INR为1.8，心肌肌钙蛋白T峰值水平为1.38ng/ml（参考值＜0.1ng/ml），心电图表现为窦性心动过缓、室性早搏和非特异性T波改变（图2）。

图2 既往心电图图示

冠状动脉造影显示CAE，冠脉血流为TIMI1-2级。

图3 既往冠脉造影图示

超声心动图显示左心室射血分数为45%，下壁、后壁和心尖部室壁运动减退。考虑复杂冠状动脉情况，成功干预的可能性很低，予药物保守治疗。

本次入院心电图如图4所示。

图4 入院心电图图示

心电图示窦性心动过缓，胸前导联ST段压低0.5mm。入院相关化验示INR为1.6，乳酸为4.7mmol/l，cTnT峰值为8.12ng/ml（参考值为＜0.1ng/ml）。超声心动图显示左心室射血分数为35%，并伴有下壁和后壁室壁运动减退，考虑到患者本次入院血流动力学不稳定，暂予双重抗血小板、普通肝素抗凝、胺碘酮复律对症保守治疗。监护期间下壁导联出现一过性ST段抬高（图5）。

图5 下壁导联出现一过性ST段抬高

但是考虑既往复杂冠状动脉情况，成功干预的可能性很低，同样未行介入治疗，之后出现室性心动过速（图6）。

图6 室性心动过速图示

予利多卡因复律，并予镇静，暂时防止室速复发。考虑到患者预后不佳，他的家人决定放弃治疗。最终患者尸检发现：1）冠状动脉内膜纤维化，但无坏死或动脉炎的证据；2）外侧游离壁存在大面积透壁性心肌梗死，回旋支近端有血栓；3）左主干远端有急性血栓。

讨论

冠状动脉扩张包括冠状动脉局部的瘤样扩张（coronary artery aneurysm，CAA）和CAE。冠状动脉局部的瘤样扩张是指冠状动脉局部节段的直径超过相邻节段直径的1.5倍，且累及范围小于该支冠状动脉总长度的50％。CAE是指扩张血管的直径超过正常血管直径的1.5倍，且累及的总长度超过该支冠状动脉总长度的50％。

CAE根据形态和分布分为1型（2或3支冠状动脉弥漫扩张）、2型（1支冠状动脉弥漫扩张，其他冠状动脉瘤样扩张）、3型（单支冠状动脉弥漫扩张）。

表1 CAA与CAE分型及分类

获得性冠状动脉扩张的病因中，动脉粥样硬化是最常见的原因，约占成人CAE的50％。川崎病则是儿童或年轻人CAE最常见的病因。其余获得性的病因依次为感染性疾病（败血症、真菌性栓子、梅毒、莱姆病、EB病毒、人类免疫缺陷病毒和细菌等），结缔组织病（马方综合征、硬皮病、纤维肌发育不良、神经纤维瘤病等），其他形式的血管炎（结节性多动脉炎等），Takayasu动脉炎，系统性红斑狼疮，白塞病，类风湿性关节炎，强直性脊柱炎，医源性扩张（如支架置入、定向冠状动脉内斑块旋切术、冠状动脉旋磨术和脉冲激光血管成形术等），心脏淋巴瘤，镰刀形红细胞贫血症，胸部创伤等。

劳力性心绞痛是CAE患者中最常见的症状，少数冠状动脉弥漫性扩张患者会并发心肌梗死。当自发夹层形成时，可导致严重心律失常甚至猝死。CAE可破入右心房、右心室或冠状窦，产生左向右分流，临床上可闻及连续性杂音，严重者会直接影响心脏功能。CAE最严重的并发症是扩张病变处破入心包，可导致出血、心脏压塞甚至死亡。

冠状动脉造影是诊断和评估CAE的“金标准”。血管内超声有助于区分真性动脉瘤和假性动脉瘤，同时还可准确地确定CAE及任何相邻血管狭窄程度，并可指导选择合适的支架。多层螺旋CT可更准确地评估CAE的大小、血栓和钙化程度，还有助于分析复杂的解剖结构并检测腔内血栓。

CAE的治疗

目前尚无关于CAE的系统性治疗指南，治疗包括药物治疗、介入治疗和手术治疗三方面。

药物治疗主要是通过抗凝治疗防止粥样硬化加重及预防急性血栓的形成，还可使用钙通道阻滞剂减少冠状动脉痉挛。硝酸酯类药物可加重心外膜血管的扩张，进一步减慢冠状动脉血流，不推荐应用于不合并冠状动脉狭窄的患者。

介入治疗在技术上存在很大的挑战，两个常见的并发症为远端血栓栓塞和支架贴壁不良，同时还可能并发支架内再狭窄、支架内血栓形成等问题，对并发冠状动脉瘘的患者可采用弹簧圈封堵治疗

一般认为存在下列情况时手术是一线治疗选择:

1.患者症状严重但无介入指征；

2.合并弥漫性狭窄（预后好，首选）；

3.伴有严重并发症或并发症风险高（瘤体内巨大血栓、瘤体破裂、严重分流、瘘管形成和压迫心脏等）；

4.经皮冠状动脉介入治疗后出现的冠状动脉扩张；

5.涉及左主干的冠状动脉扩张；

6.多个或巨大（>8mm，或>4个参考血管直径）的冠状动脉瘤等。

根据冠状动脉扩张的大小、侧支分布以及狭窄程度，在行冠状动脉旁路移植术的同时结扎或切除血管瘤。

本文作者：小白