鼻咽纤维血管瘤

鼻咽纤维血管瘤概述：

鼻咽纤维血管瘤是发生于青少年较少见的良性富血供肿瘤，好发于10~25岁

青春期男性，故也称之为青春期鼻咽纤维血管瘤（JNA）。其常呈侵袭性生长，可广泛侵犯周围组织结构，故行手术切除或介入治疗后肿瘤复发率高。

诊断要点：

· 1.鼻咽-后鼻孔区或蝶腭孔区不规则形软组织肿块，多单侧性，边界清楚，病变广泛累及周围并有沿自然孔道与裂隙生长的趋向。

· 2.CT表现：主要为膨胀性软组织影，密度均匀，囊变坏死少见，无明确钙化和骨质残留，边界清晰，持续慢性病程导致邻近窦腔窦壁及颅底孔道塑形变形，增强扫描肿瘤明显强化，边界清晰。

· 3.MRI表现：MRI成像点状、条状流空信号以及增强后明显强化的特点基本可以肯定诊断。MRI检查还可以明确肿瘤与鼻腔鼻窦阻塞性炎症之间的边界。

鉴别诊断：

· 1、鼻咽癌：肿瘤呈弥漫浸润性生长，与周围组织分界不清，且常有颈部淋巴结转移，颅底骨质破坏等。鼻咽纤维血管瘤血供极丰富，与周围组织分界较清楚。

· 2、淋巴瘤：强化不如鼻咽纤维血管瘤明显。

· 3、鼻息肉：也可表现为鼻腔后鼻孔软组织肿块，范围局限，边界清晰，中等度强化，有时可见到肿瘤蒂，结合患者年龄、强化表现有助于鉴别。

鼻咽纤维血管瘤的Chandler分期标准：

· Ⅰ期：肿瘤局限于鼻咽部；

· Ⅱ期：肿瘤扩展至鼻腔和蝶窦；

· Ⅲ期：肿瘤扩展至上颌窦、筛窦、翼腭窝、颞下窝、眼眶（眶上裂、眶下裂、眶内，颊部）；

· Ⅳ期：肿瘤侵入颅内。

MR横断增强：ChandlerⅠ期，肿瘤局限于鼻咽部，信号均匀，边界清，明显强化。

MR横断增强：ChandlerⅡ期，不均匀明显强化肿瘤扩展至鼻腔、蝶窦，鼻中隔受压推挤。

MR横断平扫：ChandlerⅢ期，肿瘤呈分叶状，扩展至左侧鼻腔、翼腭窝及颞下窝、翼腭窝扩大增宽，上颌窦后壁受压前移、塑形，上颌窦腔缩小，但上颌窦后壁骨质无破坏。

CT增强：ChandlerⅣ期，鼻咽部强化十分明显软组织密度影，与周围组织分界较清楚，向鼻腔、蝶窦、上颌窦、筛窦、翼腭窝及颞下窝、颅底侵犯，累及海绵窦，病变范围较广泛。