ANCA相关血管炎

一、ANCA相关血管炎

（一）ANCA相关血管炎临床表现

1. 全身表现   

þ  发热、关节痛/关节炎、肌痛、乏力、食欲减退和体重下降等

2.皮肤黏膜    

þ  口腔溃疡、皮疹、紫癜、网状青斑、皮肤梗死、溃疡和坏疽

3.眼部表现   

þ  结膜炎、角膜炎、巩膜炎、虹膜炎、眼睑炎

þ  眼底检查可见视网膜渗出、出血、血管炎表现和血栓形成放射性核素检查

þ  复视、视力下降

þ  突眼

4.耳鼻喉

þ  喉软骨和气管软骨受累    声嘶、喘鸣、吸气性呼吸困难

þ  耳软骨受累   耳廓红、肿、热、痛

þ  鼻软骨受累  鞍鼻

þ  耳部受累  中耳炎、神经性或传导性听力丧失

þ  鼻窦炎   脓血涕、脓血性鼻痂、鼻塞

þ  嗅觉减退或丧失；

5.呼吸系统

þ  咳嗽、咳痰、咯血；

þ  呼吸困难和喘鸣；支气管哮喘；

þ  肺部影像学：浸润影、多发结节、空洞形成和间质病变

6. 神经系统    

þ  外周神经受累多见：多发性单神经炎；

þ  中枢神经系统：头痛、器官性意识模糊、抽搐、脑卒中、脑脊髓炎等。

7.肾脏 

þ  血尿、蛋白尿、高血压常见，可肌酐增高、急进性肾功能衰竭

8.心脏  

þ    心包炎、心包积液、心肌病变、心脏瓣膜关闭不全；

þ     冠脉受累：心绞痛、心肌梗死；

9.腹部 

þ  腹痛、血性腹泻、

þ  肠穿孔、肠梗阻和腹膜炎，

þ  少数患者胰腺炎

（二）ANCA相关血管炎的诊断

——显微镜下多血管炎

2017年ACR/EULAR联合制定的MPA分类标准

条目	定义	得分
临床标准	鼻腔血性分泌物、溃疡、鼻痂或鼻窦-鼻腔充血/不通畅、鼻中隔缺损或穿孔	-3
实验室标准	p-ANCA或MPO-ANCA抗体阳性	6
	胸部影像检查提示肺纤维化或肺间质性病变	5
	极少或没有免疫复合物沉积的肾小球肾炎	1
	c-ANCA或PR3-ANCA抗体阳性	-1
	嗜酸细胞计数≥1×10^9/L	-4

总分在6分或以上者可以诊断为MPA

（二）ANCA相关血管炎的诊断

——嗜酸性肉芽肿性多血管炎

þ  1990年美国风湿病学会（ACR）关于EGPA分类标准

①哮喘

②外周血嗜酸性粒细胞增多，＞10％

③单发或多发性神经病变

④游走性或一过性肺浸润

⑤鼻窦病变

⑥血管外嗜酸性粒细胞浸润。

þ  凡具备上述4条或4条以上者可诊断。

Ø  应注意与PAN、白细胞破碎性血管炎、GPA、慢性嗜酸粒细胞性肺炎等鉴别

（二）ANCA相关血管炎的诊断

——肉芽肿性多血管炎

þ  1990年美国风湿病学会（ACR）关于GPA分类标准

①鼻或口腔炎症：痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物；

②胸部X线异常：胸片示结节、固定浸润灶或空洞；

③尿沉渣异常：镜下血尿（＞5个红细胞/HP）或红细胞管型；

④病理：动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症

Ø  有2项阳性即可诊断GPA

（三）ANCA相关血管炎的治疗和预后

þ  治疗：分为诱导缓解与维持缓解二个阶段

Ø  糖皮质激素：一线治疗药物

Ø  免疫抑制剂：诱导缓解中常需联合糖皮质激素使用，最常用的为CTX，维持缓解治疗主要为免疫抑制剂联合小剂量糖皮质激素

Ø  生物制剂：利妥昔单抗（CD20单克隆抗体）对于诱导缓解和维持治疗都有一定临床效果

þ  预后

Ø  疾病容易反复，需长时间维持治疗。不经治疗的患者预后差。

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内科学在临床医学中占有极其重要的位置，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广，包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科，为临床各科从医者必须精读的专业。