ANCA相关血管炎

一、ANCA相关血管炎
(一)ANCA相关血管炎临床表现
  1. 全身表现   
þ  发热、关节痛/关节炎、肌痛、乏力、食欲减退和体重下降等
2.皮肤黏膜    
þ  口腔溃疡、皮疹、紫癜、网状青斑、皮肤梗死、溃疡和坏疽
3.眼部表现   
þ  结膜炎、角膜炎、巩膜炎、虹膜炎、眼睑炎
þ  眼底检查可见视网膜渗出、出血、血管炎表现和血栓形成放射性核素检查
þ  复视、视力下降
þ  突眼
4.耳鼻喉
þ  喉软骨和气管软骨受累    声嘶、喘鸣、吸气性呼吸困难
þ  耳软骨受累   耳廓红、肿、热、痛
þ  鼻软骨受累  鞍鼻
þ  耳部受累  中耳炎、神经性或传导性听力丧失
þ  鼻窦炎   脓血涕、脓血性鼻痂、鼻塞
þ  嗅觉减退或丧失;
5.呼吸系统
þ  咳嗽、咳痰、咯血;
þ  呼吸困难和喘鸣;支气管哮喘;
þ  肺部影像学:浸润影、多发结节、空洞形成和间质病变
6. 神经系统    
þ  外周神经受累多见:多发性单神经炎;
þ  中枢神经系统:头痛、器官性意识模糊、抽搐、脑卒中、脑脊髓炎等。
7.肾脏 
þ  血尿、蛋白尿、高血压常见,可肌酐增高、急进性肾功能衰竭
8.心脏  
þ    心包炎、心包积液、心肌病变、心脏瓣膜关闭不全;
þ     冠脉受累:心绞痛、心肌梗死;
9.腹部 
þ  腹痛、血性腹泻、
þ  肠穿孔、肠梗阻和腹膜炎,
þ  少数患者胰腺炎
(二)ANCA相关血管炎的诊断
——显微镜下多血管炎
2017年ACR/EULAR联合制定的MPA分类标准

条目

定义

得分

临床标准

鼻腔血性分泌物、溃疡、鼻痂或鼻窦-鼻腔充血/不通畅、鼻中隔缺损或穿孔

-3

实验室标准

p-ANCA或MPO-ANCA抗体阳性

6

胸部影像检查提示肺纤维化或肺间质性病变

5

极少或没有免疫复合物沉积的肾小球肾炎

1

c-ANCA或PR3-ANCA抗体阳性

-1

嗜酸细胞计数≥1×10^9/L

-4

总分在6分或以上者可以诊断为MPA
(二)ANCA相关血管炎的诊断
——嗜酸性肉芽肿性多血管炎
þ  1990年美国风湿病学会(ACR)关于EGPA分类标准
①哮喘
②外周血嗜酸性粒细胞增多,>10%
③单发或多发性神经病变
④游走性或一过性肺浸润
⑤鼻窦病变
⑥血管外嗜酸性粒细胞浸润。
þ  凡具备上述4条或4条以上者可诊断。
Ø  应注意与PAN、白细胞破碎性血管炎、GPA、慢性嗜酸粒细胞性肺炎等鉴别
(二)ANCA相关血管炎的诊断
——肉芽肿性多血管炎
þ  1990年美国风湿病学会(ACR)关于GPA分类标准
①鼻或口腔炎症:痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物;
②胸部X线异常:胸片示结节、固定浸润灶或空洞;
③尿沉渣异常:镜下血尿(>5个红细胞/HP)或红细胞管型;
④病理:动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症
Ø  有2项阳性即可诊断GPA
(三)ANCA相关血管炎的治疗和预后
þ  治疗:分为诱导缓解与维持缓解二个阶段
Ø  糖皮质激素:一线治疗药物
Ø  免疫抑制剂:诱导缓解中常需联合糖皮质激素使用,最常用的为CTX,维持缓解治疗主要为免疫抑制剂联合小剂量糖皮质激素
Ø  生物制剂:利妥昔单抗(CD20单克隆抗体)对于诱导缓解和维持治疗都有一定临床效果
þ  预后
Ø  疾病容易反复,需长时间维持治疗。不经治疗的患者预后差。

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内科学

内科学在临床医学中占有极其重要的位置,它是临床医学各科的基础学科,所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义,是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广,包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科,为临床各科从医者必须精读的专业。
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