【文献快递】腺泡状软组织肉瘤脑转移的立体定向放射外科治疗:病例系列和文献综述
《Journal of Clinical Neuroscience》杂志2021年11月刊载[93:227-230.]新加坡National Neuroscience Institute的Jia Xu Lim, Bengt Karlsson, Angela Pang,等撰写的《腺泡状软组织肉瘤脑转移的立体定向放射外科治疗:病例系列和文献综述。Stereotactic radiosurgery in alveolar soft part sarcoma brain metastases: Case series and literature review 》（doi: 10.1016/j.jocn.2021.09.002.）。
腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma ，ASPS)的脑转移发生率在所有肉瘤中最高。目前关于这种病征的放射外科治疗的文献很少。
肺泡状软组织肉瘤(ASPS)是一种罕见的肿瘤，占所有软组织肉瘤的1%。它往往发生在20岁以下的女性易感体质和20岁以上的男性易感体质（ It tends to occur with a female predisposition below the age of 20 and with a male predisposition thereafter）。ASPS经常转移，但尽管如此，临床过程通常是惰性的。ASPS可能是所有肉瘤中脑转移发生率最高的。脑转移最常作为播散性疾病的一部分发生，导致这些患者预后不良。
由于ASPS的罕见性，只有8篇文献报道了不止1例发生ASPS脑转移的患者。磁共振成像(MRI)显示轴位内脑转移瘤的影像学表现为均匀或周围边缘强化，并伴有水肿，伴有出血并不罕见。T2WI呈高信号，T1WI呈低信号，T1WI增强图像上肿瘤边界清晰。
目前ASPS脑转移的治疗模式是完全切除肿瘤。然而，即使完全切除，肿瘤的复发率仍然很高。因此，经常需要附加的治疗。采用不同的血管内皮生长因子受体(VEGFR)，主要用酪氨酸激酶抑制剂(TKIs)进行全身治疗已被证明是有效的。ASPS通常被认为是抗辐射的（radio-resistant）。因此，放射治疗在治疗ASPS转移中的价值值得怀疑。使用SRS治疗ASPS脑转移瘤是合理的，因为SRS已被证明在治疗其他放射性耐药脑转移瘤中是有效的。然而，支持这一假设的文献非常有限。
通过描述我们的经验，我们旨在增加文献，提高对ASPS脑转移及其对SRS治疗反应的理解。
这是一项单中心回顾性研究，对3例12处ASPS脑转移患者使用单次剂量立体定向放射外科(SRS)进行治疗。5处病灶用低剂量(<25Gy)治疗，7处病灶用高剂量(≧25Gy)治疗。4处病灶的体积为>1.5 cm3，定义为大型的，7处病灶的体积为≦0.5 cm3，定义为小型的。
研究了局部肿瘤的控制率及临床并发症的发生率。治疗剂量与肿瘤控制率有统计学意义。所有用小剂量治疗的大型肿瘤在SRS治疗后2个月内复发并需要手术切除，而大剂量治疗的肿瘤在11个月后复发。用高剂量治疗的6处小肿瘤中有5处得到了控制，而第6处需要再次治疗并在之后稳定下来。没有病人受过度辐射症状的影响。
ASPS脑转移瘤的罕见使得分析不同治疗反应的发表文章很少，大量的文献集中在化疗和靶向治疗上。已发表的对脑转移进行分割放疗的结果仅限于在手术切除后使用放疗作为辅助治疗，因此放疗对这些病变的作用并没有很好的文献记载。
SRS治疗其他放射抵抗性肿瘤(如黑色素瘤和肾细胞癌）的脑转移瘤的良好结果表明，SRS可能在ASPS脑转移瘤的治疗中发挥作用。
在我们的研究中最值得注意的发现是低剂量SRS对大转移瘤的反应。使用Dmin为20-24Gy的SRS治疗后，在两个月内脑转移瘤体积增大确实是罕见的。此外，更罕见的是，在这短时间内生长如此显著，以至于需要手术切除。一个潜在的因素可能是放疗和全身治疗之间的相互作用。然而，如果是这样的话，人们就会预期用更高剂量治疗病变会产生类似的反应，但事实并非如此。
我们从这个小样本的解释是一个警告，以低于25Gy的剂量治疗ASPS脑转移瘤。复发的病变在第二次使用18 Gy治疗后得到控制，这意味着分期RS可能是大肿瘤的一种选择。分期RS的概念是低剂量的两次照射，间隔大约一个月，在此期间病变的大小减小。然而，两处大肿瘤的患者在SRS两周后接受了低剂量的扫描，在后续扫描中两个病灶都更大，这使得分期RS没有吸引力。
在3处切除的病灶中(均在术中和放射影像学上进行了大体全切除)，1处病灶在术后3个月复发。这与Tao等报道的8处肿瘤中4处在完全切除后复发的经验相一致。在Tao系列中，两名患者术后接受放疗，这两处肿瘤均未复发。Bindal报告两处切除转移瘤中的一处尽管接受了放疗，在术后短时间内复发。这证实了早期的结论，即使完全切除的转移也可能复发，因此需要影像学随访。
高剂量SRS治疗小型ASPS转移瘤的成功率似乎足以证明这种治疗是合理的。大的肿瘤复发的时间短，肿瘤体积的显著增大需要手术切除，使得低剂量SRS治疗没有吸引力（unattractive）。基于这一有限的患者群体，除了认为可以手术治疗的大肿瘤，似乎应该用高剂量SRS治疗所有ASPS脑转移瘤。
该病例系列的主要局限性是其回顾性性质，小样本量，以及大多数肿瘤由一个患者罹患。尽管如此，我们相信这些数据足以对剂量低于25 Gy治疗ASPS脑转移瘤提出警告(he data is strong enough to express a caveat for treating ASPS brain metastases with doses lower than 25 Gy)。
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