【综述】中枢性尿崩症的神经影像（下）：创伤、遗传、炎性、炎症、其他

《Handbook of Clinical Neurology》2021年8月刊载[181:207-237.]美国和爱尔兰的 Terence Patrick Farrell, Niamh Catherine Adams, Seamus Looby撰写的综述《中枢性尿崩症的神经影像。Neuroimaging of central diabetes insipidus 》(doi: 10.1016/B978-0-12-820683-6.00016-6.)。

中枢性尿崩症(CDI)继发于下丘脑-神经垂体系统(HNS)精氨酸加压素肽的合成或分泌的不足。以稀释尿(250mOsm/L)多饮多尿(成人尿量30mL/kg/天，儿童尿量2l/m²/24h)为特征。它可以由任何影响HNS的一个或多个组成部分的病变造成，包括下丘脑渗透压感受器、视上核或室旁核、下丘脑正中隆起、漏斗部、垂体柄或垂体后叶（including the hypothalamic osmoreceptors, supraoptic or paraventricular nuclei, and median eminence of the hypothalamus, infundibulum, stalk or the posterior pituitary gland）。MRI是评估下丘脑-垂体轴(HPA)的首选成像方式，一个专门的垂体或鞍区协议是必不可少的。CT可以提供补充的诊断信息，当MRI有禁忌证时也有价值。最常见的原因是HPA的良性或恶性肿瘤(25%)，手术(20%)和头部外伤(16%)。高达30%的患者没有确定病因，被归类为特发性CDI。在评估CDI患者时HNS的解剖学和生理学知识至关重要。MRI结合临床和生化评估确定CDI病因，以利于针对性治疗。本章阐述了CDI在神经影像学上的各种原因和影像相关性，讨论了最佳的成像协议，并修订了解释这些研究所需的详细神经解剖学。

 

创伤

术后鞍区

经蝶窦手术后多尿是常见的，不仅由于CDI，而且可由于静脉输液、高血糖和利尿剂的使用。CDI是垂体、鞍区和鞍上手术后常见的并发症，可以是短暂的(<6个月)，永久性的或三相的（triphasic）。在视上核和室旁核下丘脑大细胞神经元丢失85%或更多的情况下发生永久性CDI。三相CDI的特点是初期多尿和烦渴。术后1周出现抗利尿间期，这被认为是继发于受损的下丘脑神经元释放AVP，持续7天。间期之后可以是CDI解决或永久CDI。

术后CDI可以发生在所有的手术技术中，包括传统的唇下、经鼻中隔和经蝶窦手术，以及新的技术，如直接经鼻和经蝶窦内窥镜手术。垂体手术导致暂时性CDI的病例占20% - 30%，永久性CDI的病例占2% - 10%。风险与下丘脑垂体束损伤的高度成正比，正中隆起以上的手术更有可能导致永久性疾病。

与传统手术方式相比，内镜微创手术患者的短暂性CDI(分别为36% vs 15%)和永久性CDI (>6个月，分别为7.2% vs 3.8%) 发生率降低 。内镜下垂体手术术后CDI发生率为2.7%(永久性)和13.6%(暂时性)。

多种因素与术后CDI发生率的增加相关，包括破坏分泌AVP的神经元的大肿瘤、根治性手术切除伴垂体柄移动（removal）、年轻、男性、术中脑脊液漏、颅咽管瘤（CP）、Rathke 裂囊肿、垂体腺瘤特别是微腺瘤、垂体ACTH腺瘤以及既往非内镜手术切除病变。

MRI特征的变化取决于多种因素，包括术前病变的外观和大小，手术类型和手术通路，填充材料的质量和体积，以及吸收时间。区分残余肿瘤、术后变化和植入材料是一项挑战。其表现包括术后血肿、水肿和充血材料，表现为不同的外观和信号强度(图16.14)。MRI对这些患者的诊断作用较小，因为它是已知的外科病史并发症，诊断依赖于临床和生化评估。然而，通过评估前面提到的危险因素，MRI在预测术后CDI风险增加方面是有用的。出现上述术后CDI的一个或多个危险因素时，应进行更密切的术后监测和适当的术前咨询，以降低术后并生症发病率。

图16.14。经鼻切除大的垂体肿块后，垂体窝矢状位T1加权增强(A和B)和冠状位T2加权MRI (C和D)显示术后大量积液(箭头)和分层出血(虚线箭头)。鞍区/鞍上区T1高信号卵圆形病灶(箭头)可能代表残余肿块或术后血肿，与术前影像学比较是重要的。

头部外伤

CDI与创伤性脑损伤(TBI)有关。创伤后CDI可以由任何类型的头部创伤引起；然而，它通常是继发于道路交通事故。创伤可引起垂体前叶功能障碍或CDI，常发生于伴有颅骨骨折或神经系统障碍的患者。

HNS的损伤可由直接冲击、加速减速损伤、(包括缺血和缺氧等)创伤的血管后果、脑血流改变和颅内压增加造成。它通常在几天后被诊断出来，而且通常是短暂的。漏斗部的横断（Transection）导致CDI延迟发病，因为储存在垂体后叶的AVP维持功能数天。当CDI的发病是即时的，应考虑直接创伤后垂体。TBI患者在必要的神经外科手术中有额外的CDI风险，并增加了中枢神经系统感染的风险。

报道的CDI在创伤性脑损伤中的发生率一般在15%到26%之间。大多数患者是暂时的；然而，6.9%的人报道了永久性CDI 。单独头部损伤后CDI患者的死亡率显著增加(一项研究显示，74% vs 13%)。

无论是CT或MRI，在创伤性脑损伤患者中都不可避免地进行脑部成像。影像学表现可显示弥漫性异常，包括颅内出血、挫伤（contusions）和颅骨骨折。脑外伤后CDI患者垂体和下丘脑的异常是常见的。其表现包括垂体出血或梗死，腺体积增加或减少，漏斗部横断，漏斗部血肿，或正常垂体后叶亮点（PPBS）缺失(图16.15)。漏斗部横断，偶尔可在缩回的垂体柄或下丘脑发现异位亮点。少数患者(6%)，CT/MRI上无发现，推测原因为缺氧损伤或弥漫性轴索损伤。神经影像学可用于预测发生创伤后CDI的可能性，颅内出血包括蛛网膜下腔出血或瘀斑实质出血（petechial parenchymal hemorrhages），以及与CDI风险增加相关的皮质挫伤和穿透性损伤（cortical contusions and penetrating injuries），并值得考虑垂体激素检测。

图16.15。头部外伤患者的轴位FLAIR (A)， B1000 DWI， (B)梯度回波(C)和T1加权矢状位(D) MRI序列。胼胝体压部FLAIR高信号(箭头)、弥散受限(虚线箭头)及双侧额叶微出血(箭头头)均符合弥漫性轴索损伤。矢状位成像见漏斗部1.2cm T1高信号异常，符合出血(开放箭头)。

遗传性CDI与脑畸形

遗传性CDI是不常见的CDI病因，可与垂体功能减退一起发生。遗传性CDI发病年龄不同，很少见，占不到1%的患者。包括AVP、WFS1、PCSK1基因等与不同的遗传模式多个基因与遗传CDI相关。AVP后叶激素运载蛋白（neurophysin）基因突变最常以常染色体显性方式遗传，很少以常染色体隐性或X -连锁方式遗传。DIDMOAD综合征也被称为Wolfram综合征，是另一个遗传原因(尿崩症、糖尿病、视神经萎缩和耳聋)。其特征是下丘脑核萎缩，视神经通路、桥脑和小脑变性。遗传性CDI较少与垂体后叶亮点（PPBS）的缺失相关。

据报道脑畸形占儿童人群中CDI患者的3% - 30%。在最大的研究队列中的发生率为24%。中线畸形和头颅畸形包括透明隔-视束发育不良（septo-optic dysplasia）和前脑无裂畸形（holoprosencephaly）是最常见的相关畸形。这些畸形最能在MRI上表现出来。透明隔视束发育不良的特征是视神经萎缩、中线脑畸形(最常见的是透明隔缺失[absence of the septum pellucidum])和下丘脑垂体功能障碍，三分之二的患者存在这种情况(图16.16)。其他关联包括胼胝体发育不良、脑裂畸形、皮质发育不良、小眼畸形和嗅束发育不全(corpus callosum dysgenesis, schizencephaly, cortical dysplasia,microphthalmia, and olfactory tract hypoplasia)。前脑无裂畸形是一种罕见的疾病，其特征是两个大脑半球不完全分离。亚型描述了一个连续的不分离程度，从最温和的亚型，中线半球间变异，以后额叶和顶叶不分离为特征，到脑叶亚型，半球和单个脑室弥漫性不分离（the mildest form, the midline interhemispheric variant, characterized by nonseparation of the posterior frontal and parietal lobes to the alobar subtype with diffuse nonseparation of the hemispheres and single ventricle）。它们通常与中线颅面异常以及下丘脑垂体畸形和功能障碍有关。CDI是最常见的相关内分泌病，出现在高达70%的患者中。

图16.16。(A)矢状位T1增强，(B)矢状位T1增强，(C)轴位T2， (D)冠状位T2，和(E)冠状位T2显示漏斗部和垂体发育不全，垂体后叶亮点（PPBS）缺失(箭头)，透明隔缺失(箭头)，视神经和视交叉发育不全(虚线箭头)，符合透明隔-视束发育不全。

自身免疫性

淋巴细胞性垂体炎/淋巴细胞性漏斗部神经垂体炎

垂体炎是垂体的急性或慢性炎症。它可以累及腺垂体(腺垂体炎)、神经垂体(神经垂体炎)或整个垂体(全垂体炎)。淋巴细胞性垂体炎是最常见的以淋巴细胞弥漫性浸润为特征的组织学变异。它是一种自身免疫性炎症性疾病，主要发生在女性，特别是在妊娠和产后期间。患者表现出垂体肿大相关症状，包括头痛、视觉障碍以及下丘脑垂体功能障碍。腺垂体最常受影响;然而，在50%的患者中发生CDI。

第二个明显的过程选择性地影响（A second distinct process selectively affects）垂体后叶和漏斗部，称为淋巴细胞性漏斗部神经垂体炎。它可能与妊娠有关，但很少在产后被描述。尽管垂体漏斗部增厚可以随着时间改善或消退，淋巴细胞性漏斗部神经垂体炎引起CDI，通常继发于漏斗部瘢痕和萎缩，淋巴细胞性漏斗部神经垂体炎可能与其他自身免疫疾病有关。

MRI表现包括垂体水肿，对称增大的垂体均匀强化，但鞍区没有扩张，垂体后叶亮点（PPBS）缺失，垂体漏斗增厚(>4mm)，硬脑膜增厚，鞍旁黏膜增厚，鞍旁T2低信号(图16.17和16.18)。MRI可以帮助确定淋巴细胞性垂体炎的诊断，从而避免对垂体进行活检的需要，并且结合前面提到的MRI发现已被认为是一种诊断工具。尽管如此，这种表现对垂体炎并不是特异性的，在鉴别诊断时需要考虑其他潜在的诊断，包括肿瘤性病变、浸润性疾病、感染和全身炎症过程。如果诊断不确定，可以考虑经蝶窦活检，这是诊断的金标准。

图16.17。(A)矢状位T1平扫，(B)矢状位T1增强，(C)矢状位平扫CT， (D)冠状位T2， (E)冠状位T1平扫，(F)冠状位T1增强图像显示弥漫性增大的强化垂体(箭头)，CT表现为轻度高密度(虚线箭头)，符合淋巴细胞性垂体炎。

图16.18。(A)矢状位T1增强扫描，(B)矢状位T1增强扫描，(C)冠状位T1增强扫描，和(D)冠状位T1增强扫描显示漏斗部和下丘脑增厚，高度强化(箭头)符合淋巴细胞性漏斗部神经垂体炎。

IGG4垂体炎

IgG4相关疾病是一种免疫介导的全身疾病，最常影响胰腺、纵隔、腹膜后、唾液腺和泪腺、甲状腺和垂体腺。它最常见于老年男性。垂体受累表现为淋巴细胞性垂体炎。其特征是血清IgG4水平升高，从而导致IgG4阳性浆细胞浸润到组织，包括漏斗部、垂体和其他受影响的器官。它最常引起垂体前叶功能障碍，但当它累及神经垂体时可引起CDI。已报道有无垂体前叶功能障碍的孤立的CDI )。影像学特征包括垂体增大、漏斗部增厚和垂体后叶亮点（PPBS ）缺失。之前提到的MRI结果以及类固醇治疗的放射影像学反应构成了IgG4垂体炎诊断标准的一部分。它对糖皮质激素治疗非常敏感；因此，高度的临床怀疑和诊断至关重要。

免疫治疗相关性垂体炎

靶向免疫疗法治疗恶性黑色素瘤、肾细胞癌和其他转移性恶性肿瘤与广泛的自身免疫副作用相关，称为免疫相关不良事件。发生免疫治疗相关性垂体炎已被证明伴有包括如伊匹单抗（ipilimumab） 和tremelimumab等阻止细胞毒性T-淋巴细胞-相关性蛋白4 (anti-CTLA-4 Abs)以及如纳武单抗（ nivolumab）和佩武单抗（pembrolizumab）等抗体阻断反程序细胞死亡蛋白1 （antibodies blocking antiprogrammed death protein-1 ，anti-PD-1-Abs)等某些单克隆抗体。 抗CTLA -4抗体，特别是伊匹单抗（ipilimumab），与在10% - 15%患者中发生垂体炎最为密切相关。抗PD -1抗体已被证明在1%的患者中导致垂体炎。免疫治疗相关型垂体炎在老年男性中更常见。在这些患者中常见垂体前叶功能减退只是很少发生伴有CDI。腺体增大通常不如淋巴细胞性垂体炎明显。MRI上的表现与其他病因引起的垂体炎相似，包括可能是均匀或不均匀的垂体腺和/或漏斗部轻度弥漫性增大，以及垂体后叶亮点（PPBS）的缺失。这些发现可以通过糖皮质激素治疗迅速解决。影像学特征并不是免疫治疗相关性垂体炎所特有的，因此，临床病史对诊断至关重要。

 炎症/肉芽肿性疾病

神经系统结节病

结节病（Sarcoidosis）是一种病因不明的多系统炎性肉芽肿性疾病。约10%系统性结节病患者的MRI特征与神经结节病相一致;然而，只有5%的结节病患者有神经结节病的临床表现。不到1%的患者有孤立的中枢神经系统受累。神经系统结节病与广泛的神经系统表现有关，这是由受累部位决定的。最常见颅神经和软脑膜受累，见于颅神经病变和无菌性脑膜炎（cranial neuropathies and aseptic meningitis）。有累及基底脑膜的倾向，基底脑膜可扩散至附近的结构，包括垂体、漏斗部或下丘脑，18%的患者涉及这些部位。其他表现包括皮质和脑白质病变、胼胝体、鞍区、脑室周围、海绵窦和鞍上受累、脑积水、硬脑膜受累、脑血管受累伴血管炎和缺血性病变、血管周围受累、眼眶受累、骨受累、神经根和髓内受累和弥漫性脑病。不常见的是由多个肉芽肿合并而成的颅内肿块。

MRI上均可看到囊性肿块、强化肿块、漏斗部均匀增厚和强化(图16.19)。这些可能单独发生，也可能与基底软脑膜受累有关。其他相关的影像学表现包括结节状或平滑的软脑膜强化，最常累及基底脑膜，脑室周围白质T2高信号病变，增厚的强化颅神经，增强实质内肿块，以及最常累及后颅窝的硬脑膜强化。较大的实质内肿块常呈T1等信号或T2高信号，表现为不均匀强化，包括边缘和弥漫性强化，很少无强化。罕见钙化和坏死。下丘脑-垂体受累的表现是非特异性的，其他包括淋巴瘤、结核、转移/癌扩散（carcinomatosis）、朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)和Erdheim Chester病等。当临床不确定神经系统结节病时，镓（Gallium）-67闪烁显像、2-[¹⁸F]-氟-2-脱氧-D-葡萄糖正电子发射断层摄影，以及高分辨率胸部CT成像均可用于识别其他中枢神经系统外的结节病活检的替代部位。

图16.19。神经系统结节病患者的(A)冠状位T2， (B)冠状位T1增强，(C)矢状位T1增强，(D)矢状位T1增强图像显示漏斗部和垂体(箭头)增厚，软脑膜强化(箭头)。

肉芽肿病伴多血管炎(韦格纳肉芽肿病WEGENER’S GRANULOMATOSIS)

肉芽肿病伴多血管炎(Granulomatosis with polyangiitis，GPA)是一种自身免疫性多系统、ANCA相关的小到中型血管坏死性血管炎。GPA最常累及上、下呼吸道、中小血管和肾脏。中枢神经系统受累不常见，通常表现为颅神经受累和脑血管炎。CDI是一种非常罕见的并发症，被认为继发于脑血管炎、邻近组织的连续延伸和肉芽肿直接累及。鞍区和下丘脑垂体累及更常见于女性、年轻患者、上呼吸道/耳蜗受累，通常发生在疾病病程早期。

嗜酸性肉芽肿病伴多血管炎(CHURGSTRAUSS综合征)

嗜酸性肉芽肿病伴多血管炎（Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis），是一种坏死性小血管炎伴血管外肉芽肿，常见于哮喘和组织嗜酸性粒细胞增多症患者（patients with asthma and tissue eosinophilia），常与ANCA抗体相关。它最常累及呼吸道，较少累及小肠、心脏和肾脏。这是一种非常罕见的CDI病因。影像学表现与其他肉芽肿性疾病相似，垂体柄、下丘脑和垂体腺弥漫性增厚和强化。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是由单核吞噬细胞系统细胞异常增殖引起的最常见的组织细胞疾病。LCH可影响几乎所有的器官系统，临床表现多样。然而，它倾向于累及骨、皮肤、肺和下丘脑垂体(aberrant proliferation of cells of the mononuclear phagocyte system)。该病最常在儿童期确诊。CDI是LCH最常见的中枢神经系统表现，发生在10% - 50%的患者中。虽然孤立的CNS的 LCH是罕见的，但它作为全身性疾病的一部分是常见的。MRI表现包括垂体柄明显增厚(>7mm)，并可延伸至第三脑室底，以及垂体后叶亮点（PPBS）的缺失(图16.20)。HNS可见强化病变。中枢神经系统可能有其他相关发现，包括松果体增大/病变，轴外或实质性软组织病变，小脑和脑桥对称T2高信号、T1低信号异常+/-小脑萎缩，白质脑病（leukoencephalopathy），基底神经节异质性信号异常(heterogeneous signal abnormality in the basal ganglia)，和颅面病变(craniofacial lesions)。影像学表现是非特异性的，鉴别的包括生殖细胞瘤、LH和结节病（sarcoidosis）等其他浸润性疾病，在没有LCH病史的情况下，孤立的CDI是一个诊断挑战。对颅外LCH的全面评估包括进行系列成像是必要的。可以通过对全身病变部位的活检得到明确的诊断。

图16.20。(A)矢状位T1平扫和(B)矢状位T1增强图像显示T1低信号，增强漏斗部增厚和垂体后叶增大(箭头)，垂体后叶亮点（PPBS）缺失，符合朗格汉斯细胞组织细胞增多症。

脑膜炎

CDI也被描述为颅内感染，特别是细菌性脑膜炎的后果。该病最常见于儿童，在细菌性脑膜炎中被描述占高达9% (7/73)。分离出的感染源为B组链球菌（groupBstreptococcus）、流感嗜血杆菌（Haemophilus influenzae）和链球菌性肺炎（strep pneumonia）。CDI最可能在这种情况下发生，是颅内压升高、脑水肿、炎症和血栓形成导致损伤HPA的梗死和缺血的结果。

脑膜炎是一种临床和实验室诊断。影像学的主要作用是评估并发症，包括脓肿、积脓、局部缺血、脑积水和脑室炎。MRI常见表现为脑沟和脑池内的FLAIR高信号及软脑膜强化(FLAIR hyperintense signal in the sulci and cisterns and leptomeningeal enhancement)。

肺结核

中枢神经系统结核病(Tuberculosis (TB) of the CNS)约占结核病例的1%。它更常影响儿童和免疫抑制患者，并与高死亡率和发病率相关。它可能单独发生，也可能与活动性肺结核有关。在儿童中，它经常发生在播散性结核病（disseminated TB）的背景下。最常见的表现为脑膜炎，不常见的表现包括结核瘤、脓肿和脑炎（tuberculomas, abscesses, and cerebritis）。

结核病（TB）是CDI最常见的感染原因之一，通常与鞍区或鞍上结核瘤有关。在MRI上，结核瘤最常见的表现为T1低/等信号，偶尔伴边缘高信号，T2高信号(图16.21)。在CT上，结核瘤可呈等密度或高密度，中央可见钙化病灶。增强影像上可见中央坏死伴周围强化，垂体柄均匀增厚并增强。中枢神经系统结核病的相关表现包括弥漫性软脑膜强化，特别是在基底池的增强渗出物(enhancing exudates)、厚脑膜强化（pachymeningeal enhancement）、脑和小脑结核瘤、脓肿、脑积水和缺血性梗死。

图16.21.(A)矢状位T1增强和(B-D)轴位T1增强显示软脑膜广泛强化，强化漏斗部增厚(箭头)，鞍区和鞍上区多发边缘强化病变(虚线箭头)。患者患有活动性肺结核，并被诊断为结核脑膜炎和结核瘤。

其他

缺氧缺血性脑损伤

心脏骤停患者有发展为缺氧缺血性脑病(HIE)的风险。由于缺氧/低灌注和伴肿块占位效应的脑水肿对下丘脑-垂体轴（HPA）的联合作用，HPA也存在缺血性损伤的风险。与外伤性脑损伤（TBI）后患者相似，这与CDI相关，CDI发生率高达21% 。较年轻、呼吸骤停、窒息和脑水肿都与心搏骤停后CDI的发展有关。它与成人和儿童的神经预后差和高死亡率有关。

HIE的发病模式取决于患者的年龄和缺氧/低灌注的程度。在MRI上的HIE中，最常见的包括灰质结构，特别是位于中央前回的初级运动皮层周围区域（the peri-Rolandic region,）、枕叶皮层、海马、基底节、丘脑和小脑。很少有白质和边缘系统受到影响。弥散加权成像是最敏感的序列，显示心脏骤停后数小时内弥散受限。T1和T2加权序列最初正常，随后T2高信号和受累结构水肿。约2周后出现T1高信号，对应皮质坏死。CT示弥漫性水肿和灰白色质分化缺失。HPA可能有肿块占位效应的证据；然而，没有发现HPA的局灶性异常。

讨论

中枢性尿崩症（CDI）可以由任何影响下丘脑-神经垂体系统(HNS)的一个或多个组成部分的病变引起，病因广泛。临床病史将确定部分患者的潜在病因，特别是既往有鞍区/鞍上手术史或头部外伤史的患者，这些患者约占CDI病例的36%。在CDI病因不明的情况下，垂体/鞍区磁共振检查既可以检查CDI的征象，也可以评估结构性病因。专用的垂体/鞍区CT有助于进一步鉴别潜在病理并协助术前规划。与HPA病理相关的影像学发现有显著重叠。在CDI中，垂体后叶亮点（PPBS）经常缺失，从而支持诊断；但不能诊断CDI。PPBS在20% - 30%的正常人群中不存在，通常出现在CDI的早期阶段。漏斗部增厚在CDI中是常见的，即使没有特定的原因，如生殖细胞瘤或朗格汉斯细胞组织细胞增多症，但排除肿瘤或浸润性疾病是最重要的。PPBS的缺失或漏斗部增厚都不是一种病理所特有的。在诊断CDI病因时，临床病史、检查和生化检查必须与影像学检查相结合，最好是在多学科的环境下(内分泌、神经外科、放射影像科和病理学)。如果有病理发现，通常可以确定最终诊断。当出现异常时，某些观察可以帮助鉴别。异常的位置，即是否影响垂体、下丘脑/漏斗部或两者都是至关重要的。确定异常是弥漫性的还是局灶性的也是很重要的。虽然许多病变表现为非特异性的漏斗部增厚，没有其他可识别的特征，但许多病变可以有其他可识别的特征。例如，肿块中钙化的出现通常指向颅咽管瘤（CP），但也可能发生在畸胎瘤、老年性出血或感染。带有囊性成分的实质性肿块包括颅咽管瘤（CP）、生殖细胞瘤和畸胎瘤的鉴别。Rathke裂囊肿（RCC）和下丘脑错构瘤(HH)未见肿块强化。软脑膜强化最常指向神经结节病或结核(neurosarcoidosis or TB)。骨质破坏指的是一个进袭性（aggressive）的过程，如神经胶质瘤或转移瘤。Rathke裂囊肿（RCC）常包含T1高信号囊内结节，鞍区脑膜瘤与其他部位脑膜瘤具有相同的特征，包括硬脑膜尾征和强化。由于许多与CDI相关的病理可累及多系统，鞍外或身体其他部位的颅内发现对诊断至关重要，并可能为明确诊断提供活检的位置。

虽然进行了生化和放射影像学评估，12.2%的儿童和25% 50%的成人患者无法确定CDI的病因，归类为特发性CDI 。当MRI检查最初正常，不能确定病因时，建议在作出特发性CDI诊断前进行一系列MRI检查。一些研究建议在3年内每3-6个月进行一次影像学检查；然而，需要更大的前瞻性研究来为CDI的随访提供基于证据的指南。

总结与未来方向

影像学，特别是MRI，在排除中枢性尿崩症（CDI）的潜在结构性原因方面具有重要作用。对于所有没有明确病因的CDI患者，应采用专用的垂体或鞍区磁共振检查方案。对于影像学正常的患者，在诊断为特发性CDI之前，应进行系列随访影像学检查。在未来，需要更大的前瞻性研究来为特发性CDI的随访提供循证指南。