NCCN软组织肉瘤临床实践指南2021.1版（3）
星期四
2020年11月12日
不忘初心，砥砺前行！
软组织肉瘤指南
硬纤维瘤（侵袭性纤维瘤病）
DESM-1
检查
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脚注：
a.Gardner's综合征是常染色体显性遗传疾病，其特点是结肠息肉、骨肿瘤和软组织肿瘤的三联征。(Traill Z, Tuson J, Woodham C.Adrenal carcinoma in a patient with Gardner’s syndrome: imaging findings. AJR Am J Roentgenol 1995;165:1460-1461).
b.见影像学检查原则（SARC-A）。
c.见肉瘤标本的病理评估原则（SARC-B）。
DESM-2
所在部位的肿瘤进展后不会引起并发症的患者的初始治疗
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脚注：
b.见影像学检查原则（SARC-A）。
d.如果肿瘤有症状，或损伤或威胁功能，应基于肿瘤的部位和治疗选项的潜在并发症来为患者提供治疗决策。
e.影像学检查的最佳频率取决于肿瘤的解剖位置、进展风险和疾病进展的症状。建议每3个月进行一次影像学检查。有症状的患者可能有指征更频繁地进行影像学检查。
f.据报道，有20％的患者自发消退，这支持了对新诊断的硬纤维瘤患者的一个初始观察期（Gounder et al. N Engl J Med 2018;379:2417-2428）。
g.如果患者症状轻微且肿瘤的解剖位置不是关键因素，那么即使对于疾病进展的患者，持续观察也是一个合适的选择。
DESM-3
所在部位的肿瘤进展后将引起并发症，未确定疾病进展
英文版
中文版
脚注：
b.见影像学检查原则（SARC-A）。
d.如果肿瘤有症状，或损伤或威胁功能，应基于肿瘤的部位和治疗选项的潜在并发症来为患者提供治疗决策。
e.影像学检查的最佳频率取决于肿瘤的解剖位置、进展风险和疾病进展的症状。建议每3个月进行一次影像学检查。有症状的患者可能有指征更频繁地进行影像学检查。
f.据报道，有20％的患者自发消退，这支持了对新诊断的硬纤维瘤患者的一个初始观察期（Gounder et al. N Engl J Med 2018;379:2417-2428）。
DESM-4
所在部位的肿瘤进展后将引起并发症，确定疾病进展
英文版
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脚注：
h.根据情况，这些治疗选择中的任何一个都可能用作一线治疗方案或二线治疗方案。
i.对于如果复发技术上将难于切除和将导致显著并发症的病灶，考虑行放疗。
j.如果为了达到R0切除将会导致严重的并发症，R1切除是可以接受的。[Cates JM, et al. Am J Surg Pathol 2014;38(12):1707-1714; Crago AM, et al.Ann Surg 2013; 258(2):347-353和Salas S, et al. J Clin Oncol 2011;29(26):3553-3558.]
横纹肌肉瘤（RSM-1）
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脚注：
a.在其它组织确诊的横纹肌肉瘤应该按照原发组织来治疗。该路径适用于在所有切片镜检后诊断为纯横纹肌肉瘤的患者。
b.成年患者因为存在淋巴结转移及初始转移灶发生在不常见的部位的可能，PET或PET/CT扫描可能有助于初始分期。
c.建议转诊至擅长儿童癌症治疗的中心。
d.不要与儿童的间变型混淆。
e.在年轻患者中，高达13％的横纹肌肉瘤可能具有退行性特征，不应与成年多形性横纹肌肉瘤患者所见的高级别肿瘤混淆。
f.多形性横纹肌肉瘤患者通常被排除在横纹肌肉瘤及软组织肉瘤的随机临床试验外。考虑按照软组织肉瘤治疗（包括全身治疗的选项）可能是合理的。参见软组织肉瘤有效的全身治疗药物和方案（SARC-F）。
END