【概述】第三脑室脊索样胶质瘤（Chordoid glioma of the third ventricle）是一生长缓慢的非侵袭性胶质瘤，组织学特征为表达GFAP的上皮样肿瘤细胞呈簇和索状排列，多少不等的黏液基质内含有淋巴浆细胞浸润。在组织学上相当于WHO II级。ICD-0编码为9444/1。【临床特征】大多数脊索样胶质瘤病例表现为阻塞性脑积水的症状和体征，包括头痛、恶心、呕吐和共济失调。其他临床特征包括反映下丘脑受压的内分泌异常（如甲状腺功能减退、闭经和尿崩症）、视交叉受压/移位引起的视野障碍以及包括精神症状和记忆异常在内的个性变化。该肿瘤罕见，报告的病例略多于80例。脊索样胶质瘤最常见于成人，尽管患者的发病年龄差异很大（5～71岁）。大多数患者年龄在35至60岁之间（平均46岁），女性占2:1。儿童病例很少。脊索样胶质瘤位于第三脑室的前部，较大的肿瘤也位于中部和后部。它们通常出现在中线，随着它们的扩大，在各个方向上取代正常结构。神经影像学发现，包括小的局限性肿瘤的报告，表明脊索样胶质瘤发生在第三脑室腹壁的终板区域。至少在某些病例中，影像学研究已经证实了脑实质内的下丘脑成分。【影像学特征】在神经影像学上，脊索样胶质瘤表现为前三脑室内边界清楚的卵圆形肿块。在MRI上，T1与大脑呈等信号，并显示强烈、均匀的对比增强。肿块效应通常对称分布，导致邻近CNS受压结构（包括视束、基底节和内囊）出现血管源性水肿。大多数肿瘤与下丘脑相连，有些肿瘤似乎具有固有的下丘脑前部成分，提示可能的起源部位。
图3 第三脑室脊索样胶质瘤：肿瘤细胞弥漫强阳性表达GFAP。【细胞起源】脊索样胶质瘤微绒毛和半桥粒样结构的超微结构显示支持室管膜组织发生。室管膜或特化室管膜分化的进一步证据已由一份报告提供，即纤毛在邻近位置异常。细胞学分带模式和分泌囊泡的存在表明室管膜发生了特殊的分化，这可能是来自脑室周围器官（如终板）的细胞。最近的一项研究报道TTF1在脊索样胶质瘤和终板血管器中都有强表达，提示其起源于血管器。【遗传表达谱】一项基于微阵列的比较基因组杂交和FISH的研究证实存在11q13和9p21基因缺失。无EGFR和7号染色体扩增或TP53突变。另一项研究（使用PCRBASE技术、DNA测序和比较基因组杂交）未检测到TP53、CDKN2A、EGFR、CDK4或MDM2的持续染色体失衡或持续改变。无IDH和BRAF V600E突变。【预后和预测因素】脊索样胶质瘤生长缓慢，组织学分级较低。大体全切除是首选的治疗方法，可导致长期无复发生存。然而，肿瘤在第三脑室内的位置及其与下丘脑和鞍上结构的连接常常使完全切除成为不可能。在所有接受次全切除的患者中，有一半患者术后肿瘤增大。在报道的脊索样胶质瘤病例中，约20%的患者死于围手术期或肿瘤再生。具体的术后并发症包括尿崩症、健忘症和肺栓塞。【参考文献】[1] WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System.2016.
